双侧副中肾管完全融合后,其中隔吸收发生障碍导致纵隔子宫(uterusseptum),分为完全纵隔子宫和不完全纵隔子宫。
流行病学
纵隔子宫是临床最常见的女性生殖道畸形,在正常人群中的发生率为0.1%~12%,占子宫发育异常的80%~90%。纵隔子宫可引起不孕与不育,在不孕人群中的发病率为17.9%。
相关疾病
痛经、不孕症、继续妊娠、流产、早产、胎位异常、胎盘残留、产后出血、双子宫、双角子宫、子宫自发性破裂等。
病因与发病机制
(一)病因
两侧副中肾管融合后重吸收不全,在子宫体腔内形成中隔。子宫的胚胎发生来源于副中肾管,在胚胎发育的5~6周,双侧副中肾管中段与尾端融合,发育形成子宫和阴道的上段。约在胚胎发育的12周末,融合的双侧副中肾管中间的隔膜吸收、退化,形成正常的子宫腔。在这一发育过程中,由于某种原因,使副中肾管中间的隔膜不消失或消失不完全,可形成程度不同的子宫纵隔。1998年,David等应用bcl-2单克隆抗体和免疫组织化学技术,通过对bcl-2在副中肾管的定位研究,在4例子宫纵隔组织中发现bcl-2蛋白缺乏,而bcl-2参与正常的细胞凋亡,因而推测,bcl-2蛋白缺乏可能导致子宫中隔退化失败。在此基础上,对子宫纵隔的胚胎发生提出了因缺乏参与细胞凋亡的bcl-2蛋白而使子宫中隔退化失败这一新的假说。
(二)发病机制
目前,影响纵隔子宫妊娠结局的确切机制尚不肯定。
子宫外形正常,但从宫底至宫颈内口或外口有纵隔。根据分隔宫腔的程度可分为完全性及不完全性纵隔子宫,前者常合并阴道纵隔。
临床类型和分类
根据中隔末端在子宫腔内的位置不同,将纵隔子宫分为2种类型:
1、完全纵隔子宫
外观为一个子宫体,可在子宫腔内形成纵隔,从子宫底至子宫内口或以下(可至子宫外口)将子宫体腔完全隔为左右两部分者为完全纵隔子宫。
2、不全纵隔子宫
子宫腔内纵隔从子宫底至子宫内口以上,仅将子宫体腔部分隔开者为不全纵隔子宫。
3、子宫颈不全纵膈
也有人将隔位于子宫颈部位者分类为第3类,即子宫颈不全纵膈。子宫腔包括子宫体腔、峡管与子宫颈管,从子宫腔的解剖学考虑,这种分类也不无道理。
症状体征
1、常有月经量过多和痛经,此系子宫收缩不良和经血排出不畅所致。
2、不孕症发生率增高。
3、人流时易发生漏吸,造成继续妊娠。
4、反复自然流产,妊娠失败的发生率增加。
5、早产、胎位异常的发生率增加。
6、产程延长、产后出血的发生率增加。
7、产后易造成胎盘残留。
其它辅助检查
1、妇科检查
一般无阳性体征发现,偶可发现宫颈在阴道穹明显不对称,宫颈较大,宫颈内可有纵隔。
2、超声检查
横切面:子宫横径较宽,宫体内中央可见衰减的纵隔回声,并见两个宫体显影;纵切面探头自一侧子宫向对侧缓慢移动时,先见一宫体显影消失后再出现一宫体回声。
3、碘油造影
较为常用,通过造影检查往往能明确诊断,但碘油造影不能区分双角子宫与不完全纵隔子宫,也不能区分双子官和完全纵隔子宫,但仍不失为诊断子宫畸形的较好方法。
4、宫腔镜检查
近年来较为常用,既可观察宫腔内形态,明确有无纵隔及纵隔类型,又可在镜下切除纵隔,达到治疗目的。
5、剖腹探查
虽然多数病例可采用宫腔镜检查诊断,但剖腹探查结合碘油造影仍不失为一种有效的方法,通过剖腹探查可明确鉴别双角子宫与不完全纵隔子宫、双子宫与完全纵隔子宫。
诊断要点
在临床上首先要重视子宫畸形的诊断,尤其是在妇科检查时发现官颈在阴道穹部位置极不对称,宫颈特大且有纵隔时,应想到有纵隔子宫的可能。阴道有纵隔者婚后不孕或反复多次自然流产、人流漏吸、造成继续妊娠者应高度警惕纵隔子宫的存在,进一步检查予以排除。
诊断在临床确认只有一个子宫颈的基础上才能确立。
1、完全纵隔子宫
中隔自宫底一直延伸至宫颈内口者。
2、不完全纵隔子宫
中隔从宫底延伸,但未达到宫颈内口水平,仅将宫腔部分隔开者。
鉴别诊断
完全纵隔子宫应与双子宫相鉴别,而不完全纵隔子宫应与双角子宫相鉴别。双角子宫的超声显像特征为子宫体、子宫颈横切面较宽,但宫底部横切面可见羊角形两个子宫角,两角内可见分叶状宫腔波。如鉴别有困难,必要时可通过剖腹探查进行区分。
治疗与预后
(一)治疗
无症状者可不必处理。对反复流产者,可行B型超声检查监视下宫腔镜手术或宫腔镜和腹腔镜联合手术切除宫腔纵隔。电凝技术和激光技术应用,器械的革新可使手术更为方便迅速。无条件者,可经腹手术。术后行雌、孕激素序贯疗法治疗三个周期,以利子宫内膜的修复。
(二)预后
内镜手术者疗效较好,因子宫肌层损伤小,并发症少。纵隔厚,子宫较小者宜经腹手术,术后妊娠应严密监护,以防子宫自发性破裂,适时以剖宫产中止妊娠。内镜术后妊娠经阴道分娩者,应警惕胎盘滞留。未手术者人工流产时注意防止漏吸。
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