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上腔静脉综合征(SVCS)是由多种原因引起的完全或不完全性上腔静脉阻塞，血液回流受阻，侧枝循环形成为主要临床表现的一组症候群。

临床表现

静脉回流障碍

头颈部及上肢出现非凹陷性水肿，护肩状水肿及发绀，平卧时加重，坐位或站立减轻。

阻塞发展迅速时，水肿可涉及颜面、颈部、甚至全身，并发胸腹水及心包积液。

①阻塞部位在奇静脉入口以上者，血流方向正常，颈胸部可见静脉怒张。

②阻塞部位在奇静脉入口以下者，血流方向向下，胸腹壁静脉均可发生曲张。

③上腔静脉和奇静脉入口均阻塞时，侧支循环的建立与门静脉相通，则可出现食管、胃底静脉曲张。

气管及食管、喉返神经受压表现

咳嗽、呼吸困难、进食不畅、声音嘶哑、Horner氏综合征等。

静脉血栓

中枢神经系统损害：

颅内压增高症状，如头痛、呕吐等。

肿瘤性因素（主导因素）

①原发性肺癌

②淋巴系统肿瘤

③生殖系统肿瘤

④其它转移肿瘤病灶

非肿瘤性疾病因素

①感染性疾病：

梅毒、结核和组织胞浆菌病

②中心静脉导管血栓

③医源性因素

④特发性纤维性纵隔炎

⑤充血性心力衰竭

⑥甲状腺肿

发病机制

上腔静脉位于上纵隔右前部，由左、右头臂静脉在有第1胸肋结合处后方合成，沿第1～2肋间隙前端后面下行，穿心包至第3胸肋关节高度注入右心房，长约7cm，腔大壁薄容易受压。

大多数患者依据临床表现，结合病史及必要的影像学检查，诊断并不困难。但有部分患者因上腔静脉阻塞较轻，病情发展缓慢，临床表现不典型，而易延误诊治。

评分标准

1级（轻度）：无症状，影像学发现SVC梗阻

2级（中度）：有轻中度症状（头颈部浮肿，轻度吞咽困难，头颈部和眼睑活动受限，视力紊乱）

3级（重度）：症状严重（轻中度脑水肿-头痛，头晕，轻中度喉水肿，或心脏功能下降-体位性晕厥）

4级（危重度）：症状危重（严重脑水肿-神志改变，严重喉水肿-喘鸣，严重血液动力学紊乱-晕厥，血压低，肾功能不全）

5级（死亡）：死亡

能显示上腔静脉受压或狭窄的部位、范围和程度，临床最常用检查方法。

胸部CT增强扫描

能显示开放的侧支血管，如胸、背静脉、肩胛静脉、胸廓内静脉、奇静脉和半奇静脉等呈多个扩大充盈对比剂的侧支血管断面影像。

X线检查

可发现上纵隔、右肺上叶、上腔静脉周围有占位影，上腔静脉受到肿块压迫。

DSA

通过血管造影可很好地显示上腔静脉梗阻或狭窄及侧支循环情况，但是对原发疾病的诊断有限，且属有创检查，因而有一定的局限性。

纵隔镜

绝对禁忌症罕见，且安全有效，可提高SVCS的病因诊断的准确性，但是因存在潜在的严重并发症可能(如增加静脉出血的危险性等)，不应作为首选。

超声多普勒

了解上腔静脉通畅程度，血栓范围，是否同时存在其他血管病变及外压性病

一般治疗

•取抬头位，给予吸氧以减少心输出量和降低静脉压

•避免经上肢静脉输液

•同时可予大剂量糖皮质激素(如地塞米松20～40mg，1次／天，用3～5天)

•使用利尿剂或脱水剂

•限盐饮食

手术治疗是十分有效的措施之一，能快速有效地缓解上腔静脉压力和脑水肿等症状。

手术方式包括：

①肿瘤切除术

②上腔静脉病变段切除重建／成型术

③各种旁路分流术

④静脉内血栓摘除术

放疗与化疗

小细胞肺癌、肺鳞癌和恶性淋巴瘤对放化疗多呈中等以上敏感，因此放化疗是恶性肿瘤所致的SVCS临床上最为常用的治疗方法。化疗应选用作用快的周期非特异性药物，剂量应偏大。并给予糖皮质激素以减轻反应。

上腔静脉综合征缓解后，后续的放疗剂量、放疗位置可据具体情况再进行调整。

介入治疗

优点：

创伤小、易耐受、恢复快、并发症少。

常见并发症：支架移位、穿孔、假性动脉瘤、感染、抗凝或溶栓导致出血等。

介入治疗只是作为一种姑息性治疗手段，不能根治原发疾病。

参考文献：

[1]马旭辉，康卫国，等.上腔静脉综合征临床概况[J].肿瘤防治研究，2008，35（2）：144-146.

[2]王宝明，潘鑫.恶性肿瘤所致的上腔静脉综合征的介入治疗[J].现代肿瘤医学,2014,22(1):173-175.

[3]梁超，洪志鹏.胸部肿瘤引起上腔静脉综合征的治疗与进展[J].中华肺部疾病杂志（电子版），2011,4（2）：143-147.

说明：本文有好医术编辑整理，仅作学习交流，转载需授权。

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