吉林大学第一医院小儿心血管科主任

朴金花

医学博士，主任医师，硕士研究生导师。

医生简介：

擅长儿童川崎病、心律失常、心肌炎、心肌病、先天性心脏病、晕厥、高血压等小儿心血管系统疾病的诊治，主要研究方向为

川崎病、心律失常。

朴金花教授给大家讲两方面的内容，一个是

小儿先天性心脏病

，另一个是

川崎病

。我们一个一个说，为了孩子，也请您耐心看。

先天性心脏病

是胎儿期心脏及大血管发育异常而导致的先天畸形，是小儿最常见的心脏病。流行病学调查资料显示，先天性心脏病的发病率在活产婴儿中为4.05‰~12.3‰。

病因：

主要包括三方面，遗传性因素、环境因素及其共同作用所致。

遗传性因素：

可为染色体异常或多基因突变引起。

环境因素

a、母孕早期宫内感染，如风疹病毒、流行性感冒、流行性腮腺炎、柯萨奇病毒感染等；b、孕母有接触放射线、服用药物史（抗癌药、降糖药、抗癫痫药物等）；c、代谢性疾病，如糖尿病、高钙血症、苯丙酮尿症等；d、宫内缺氧等；e、妊娠早期酗酒、吸食毒品等。

遗传、环境因素共同作用：

目前认为85%以上先天性心脏病的发生可能是胎儿周围环境因素与遗传因素相互作用的结果。因此，加强孕妇的保健是在妊娠早期适量补充叶酸，积极预防风疹、流感等病毒性疾病，以及避免与发病有关的因素接触，保持健康的生活方式等都对预防先天性心脏病具有积极的意义。

分类：

先天性心脏病的种类很多，且可有两种以上畸形并存，可根据左、右两侧及大血管之间有无分流分为三大类。

左向右分流型（潜伏青紫型）：

如室间隔缺损、动脉导管未闭和房间隔缺损等。

右向左分流型（青紫型）：

如法洛四联症、大动脉转位等。

无分流型（无青紫型）：

如肺动脉狭窄、主动脉缩窄等。

常见症状：

先天性心脏病有以下常见症状，但轻症先天性性心脏病可无明显症状。

1.青紫：可于出生后持续存在，也可于出生后三至四个月逐渐明显，在口唇、指(趾)甲床、鼻尖最明显。而潜伏青紫型心脏病(如室间隔缺损、房间隔缺损、动脉导管未闭)平时并无青紫，只是在活动、哭闹、屏气或患肺炎时才出现青紫。

2、心脏杂音；

3、体力差；

4、易患呼吸道感染；

5、心力衰竭；

6、杵状指；

7、蹲踞症状；

8、发于障碍等。

婴儿心功能分级：

0级：无心衰表现；

I级：即轻度心衰。其指征为每次哺乳量<105ml，或哺乳时间需30分钟以上，呼吸困难，心率大于150次/分，可有奔马律，肝脏肿大肋下2cm。

Ⅱ级：即中度心衰。指征为每次哺乳量<90ml，或哺乳时间需40分钟以上，呼吸大于60次/分，呼吸形式异常，心率>160次/分，肝大肋下2-3cm，有奔马律。

Ⅲ级：即重度心衰。指征为每次哺乳量<75ml，或哺乳时间需40分钟以上，呼吸>60次/分，呼吸形式异常，心率>170次/分，有奔马律，肝大肋下3cm以上，并有末梢灌注不良。

小儿先天性心脏病的护理：

1、制定适合患儿活动量的生活制度；2、预防感染；3、加强营养；4、观察病情变化：注意监测呼吸、心率、心律、脉搏、血压等指标，注意有无青紫、大汗、呼吸困难等症状。5、定期随诊。

先天性心脏病的分型详解：

室间隔缺损（VSD）：

由胚胎期室间隔（流入道、小梁部和流出道）发育不全所致，是最常见的先天性心脏病，约占我国先天性心脏病的50%，单独存在者约占25%，其他近2/3多为复杂先天性心脏病合并室间隔缺损。根据缺损部位分为3种：1、膜周部缺损，最多见，占60-70%；2、漏斗部室缺；3、肌部缺损，占20-30%。

缺损根据大小大致分为3种类型：

小型室缺（Roger病）

：缺损直径<5mm或缺损面积<0.5cm2/m2体表面积。缺损小，心室水平左向右分流量少，血流动力学变化不大，可无症状。

中型室缺

：缺损直径5~15cm或缺损面积0.5~1.0cm2/m2体表面积。缺损较大，分流量多，肺循环血流量可达体循环的1.5~3.0倍以上。

大型室间隔缺损

：缺损直径>15mm或缺损面积>1.0cm2/m2体表面积。缺损巨大，缺损口本身对左向右分流量不构成阻力，血液在两心室自由交通，即非限制性室缺。

临床表现

：其临床表现取决于缺损大小和心室间压差，小型缺损可无症状，一般活动不受限制，生长发育不受影响。仅体格检查时听到胸骨左缘第3、4肋间响亮的全收缩期杂音。缺损较大时左向右分流量多，体循环血流量相应减少，患儿多生长迟缓，体重不增，有消瘦、喂养困难、活动后乏力、气短，多汗，易患反复呼吸道感染，易导致充血性心力衰竭等。体格检查时胸骨左缘3、4肋间可闻及Ⅲ~Ⅳ级粗糙的全收缩期杂音，向四周广泛传导，可扪及收缩期震颤。

室间隔缺损（VSD）

20~50%的膜周部和肌部小梁部缺损在5岁以内有自然闭合的可能，但大多发生1岁内。肺动脉下或双动脉下的漏斗隔缺损很少能闭合，且易发生主动脉脱垂致主动脉瓣关闭不全时，应早期处理。

主要辅助检查

：X线检查、心电图、超声心动图、心导管检查、心血管造影。

治疗：室间隔缺损，一部分患儿在10岁前尚有自行闭合的可能，所以，如无并发症，手术可在10岁以后进行。若缺损较大并出现临床症状者需早期行Amplatzer封堵介入治疗。

室间隔缺损介入治疗的适应症

1、膜周部室缺。对心脏有血流动力学影响的单纯性室缺；年龄≥3岁，体重>5kg；室缺上缘距主动脉右冠瓣≥2mm，无主动脉右冠瓣脱入VSD，无或仅存在轻度主动脉瓣返流。2、肌部室缺>3mm。3、外科手术后存在残余分流。4、其他：心肌梗死或外伤后的VSD。

室间隔缺损介入治疗的禁忌症

：1、病人VSD早期有自然闭合趋势。2、活动性心内膜炎、心内有赘生物或能引起菌血症的其他感染。3、封堵器放置处有血栓存在，导管插入处有静脉血栓形成。4、缺损解剖位置不良，封堵器放置后影响主动脉瓣或房室瓣功能。5、VSD合并其他先天性心脏畸形不能进行介入治疗者。6、重度肺动脉高压伴双向分流者，血管阻力>7wood单位。7、血管过细，输送鞘难以插入。

房间隔缺损（ASD）

房间隔缺损（ASD）：

是小儿时期常见的先天性心脏病，该病的发病率约为活产婴儿的1/1500，占先天性心脏病发病总数的5~10%。是房间隔在胚胎发育过程中发育不良所致。女性较多见，男女性别比例为1:2。

房间隔缺损可分为4个类型

原发孔型房间隔缺损，也称为I孔型房间隔缺损，约占15%。

继发孔型房间隔缺损，最为常见，约占75%。亦称中央型。

静脉窦型房间隔缺损，约占5%。

冠状动脉窦型房间隔缺损，约占2%。

临床表现：

临床表现因缺损大小而异。一般可见生长发育迟缓、面色苍白、易疲劳、多汗、活动后常出现胸闷气短。体格检查时发现胸骨左缘2~3肋间有收缩期杂音。

治疗：

小于3mm的房间隔缺损多在3个月内自然闭合，大于8mm的房间隔缺损一般不会自然闭合。房缺分流量较大时一般可在3~5岁时选择体外循环下手术治疗。反复呼吸道感染、发生心力衰竭或合并肺动脉高压者应尽早手术治疗。房间隔缺损也可通过介入性心导管术，应用Amplatzer装置关闭缺损。适应症为：1、继发孔型房缺；2、直径小于3mm；3、房间隔缺损边缘距肺静脉、腔静脉、二尖瓣口及冠状静脉窦口的距离大于5mm；4、房间隔的伸展径要大于房间隔缺损直径14mm以上等。

动脉导管未闭（PDA）

动脉导管未闭（PDA）

：是小儿先天性心脏病较常见的一种类型，占先天性心脏病发病总数的15%。胎儿期动脉导管被动开放是血液循环的重要通道，出生后，大约15小时即发生功能性关闭，80%在生后3个月解剖性关闭。到出生后1年，在解剖血上应完全关闭，若持续开放，并产生病理、生理改变，即称动脉导管未闭。

临床表现

：这一型的临床表现决定于导管之粗细，导管口径较细者，可没有症状，或仅在活动后感到疲乏无力、气急、多汗，喂养困难、生长发育落后。体征：胸骨左缘上方有一连续性“机械”样杂音，占整个收缩期与舒张期，于收缩末期最响。

：为防止心内膜炎，有效治疗和控制心功能不全和肺动脉高压，不同年龄、不同大小的动脉导管未闭均应及时手术或经介入方法予以关闭。早产儿动脉导管未闭的处理视分流大小、呼吸窘迫综合征情况而定。症状明显者，需抗心力衰竭治疗，生后一周内使用吲哚美辛治疗，但仍有10%的患者需手术治疗。采用介入疗法等关闭动脉导管未闭。但在有些病例中，如完全性大血管转位、肺动脉闭锁、三尖瓣闭锁、严重的肺动脉狭窄中，动脉导管为依赖性者，对维持患婴生命至关重要，此时应该应用前列腺素E2以维持动脉导管未闭。

法洛四联症

法洛四联症：

是婴儿期后最常见的青紫型先天性心脏病，约占所有先天性心脏病的10%。主要由四种畸形组成：右心室流出道梗阻、室间隔缺损、主动脉骑跨、右心室肥厚。

临床表现：

1、青紫，为主要表现，多见于毛细血管丰富的浅表部位，如唇、指（趾）甲床、球结合膜等。因血氧含量下降，活动耐力差，稍一活动如啼哭、情绪激动、体力劳动、寒冷等，即可出现气急及青紫加重。

蹲踞症状：患儿每于行走、游戏时，常主动下蹲片刻。

杵状指（趾）：患儿长期处于缺氧环境中，可使指、趾端毛细血管扩张增生，局部软组织和骨组织也增生肥大，表现为指（趾）端膨大如鼓槌状。

阵发性缺氧发作：多见于婴儿，发生的诱因为吃奶、哭闹、情绪激动、贫血、感染等。表现为阵发性呼吸困难，严重者可引起突然晕厥、抽搐，甚至死亡。

治疗：

内科治疗：包括一般治疗、缺氧发作的治疗。如预防感染、吸氧、纠正酸中毒等。

外科治疗：轻症患者可考虑于5~9岁行一期根治手术，但临床症状明显者应在圣后6~12个月行根治术。对重症患儿也可先行姑息手术，待一般情况改善，肺血管发育好转后，在做根治术。但手术成功率不高。

接下来，我们说说

川崎病

这个名字特别奇怪的病到底是怎么回事呢？

川崎病（KD）

，又称皮肤粘膜淋巴结综合征，是一种儿童常见的急性自限性发热出疹性疾病，好发于5岁以下儿童，男孩较多见。四季均可发病，但我国多见于春、夏季。

：其具体病因及发病机制尚未明确，目前认为与以下三方面因素有关：感染性因素、免疫性因素、遗传性因素。

病理改变

：该病病理变化为全身性血管炎，好发于冠状动脉，可出现冠状动脉扩张或狭窄、冠状动脉瘤等，严重者可出现心肌缺血或梗死、冠状动脉瘤破裂猝死等。

临床表现：

（一）主要临床表现：

1、发热：39~40℃，持续7~14天或更长，抗生素治疗无效。

2、双侧球结膜充血：无脓性分泌物，多于起病3~4天出现。

3、唇及口腔表现：唇干红、皲裂，口腔黏膜弥漫充血，舌乳头突起、充血呈杨莓舌。

4、手足症状：急性期手足硬性水肿和掌趾红斑，恢复期指、趾端甲下和皮肤交界处出现膜状脱皮。

5、皮肤表现：多形性皮疹和猩红热样皮疹，常在第一周出现。肛周皮肤发红、脱皮。

6、颈部淋巴结肿大：单侧或双侧，直径1.5cm以上，坚硬有触痛，但表面不红，无化脓。

（二）心脏表现：

冠状动脉损害多发生于病程第2~4周，但也可发生于疾病恢复期。心肌梗死和冠状动脉瘤破裂可致心源性休克甚至猝死。也可出现心包炎、心肌炎、心律失常等，

（三）其他

：可有间质性肺炎、无菌性脑膜炎、消化系统症状、关节痛和关节炎。

辅助检查：

1、血液检查：白细胞升高，以中性粒细胞为主。轻度贫血，血小板升高、血沉增快、C-反应蛋白升高、白蛋白减低等。

2、心电图：可出现ST-T段改变及异常Q波。

3、心脏超声：可见冠状动脉异常，如冠状动脉扩张（直径>3cm，≤4cm为轻度；4~7cm为中度）、冠状动脉瘤（直径≥8cm）、冠状动脉狭窄等。同时也可见心包积液，左室内径增大，二尖瓣、主动脉瓣或三尖瓣返流。

诊断标准：

发热5天以上，伴下列5项临床表现中4项者，排除其他疾病后，即可诊断为川崎病：

四肢变化：急性期掌趾红斑，手足硬肿；恢复期指趾端膜状脱皮

多形性红斑

双眼球结膜充血，非化脓性

唇干红、皲裂，口腔黏膜弥漫充血，舌乳头突起、充血呈杨莓舌

颈部淋巴结肿大

如5项临床表现中不足4项，但超声心动图有冠状动脉损害，亦可确诊为

川崎病。

鉴别诊断：

本病需与渗出性多形性红斑、猩红热、幼年特发性关节炎全身型、金黄色葡萄球菌感染引起的中毒休克综合征、败血症等相鉴别。

治疗：

常规治疗为大剂量丙种球蛋白联合阿司匹林，丙种球蛋白无效者可考虑使用糖皮质激素、免疫抑制剂等。

预后：

川崎病为自限性疾病，多数预后良好。复发见于1~2%的患儿。无冠状动脉病变的患儿于出院后1、3、6个月及1~2年定期监测心脏彩超。冠状动脉瘤多于病后2年内自行消失，但常遗留管壁增厚和弹性减弱等功能异常。大的动脉瘤常不易完全消失，常致血栓形成或管腔狭窄。

朴金花

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