从事血管瘤专业门诊中,经常会被一些血管瘤患儿的粑粑麻麻们问到这样或那样的一些问题,今天我把它们抽提出来,将有代表性的十个问题总结给大家,希望对大家有所帮助。
1、血管瘤是少见病吗?
血管瘤分类有很多,在临床中所指的血管瘤多数是指ISSVA分类中的“
婴儿血管瘤
”,它是小宝宝中最常见的良性肿瘤,发病率约4-5%,所以并不是很少见。我科曾经做过统计,在3010例血管性疾病患儿中,婴儿血管瘤占36.3%,约1/3以上。
2、血管瘤的发生与什么有关系啊,我和家里人都没有血管瘤,为什么孩子会得?
血管瘤发生的主要原因为血管组织异常增生,且以血管内皮细胞的异常增生为特点。目前,对于其发生发展的机制尚不清楚。因为血管瘤在早产儿、多胎儿中发生率较高,故有报道,阐述其可能与患儿在宫内缺氧等有关,但尚在证实中。所以,血管瘤并不是遗传性疾病,患病的宝宝家里人不一定会同时有血管瘤的发生。
3、血管瘤是胎记吗?
我们先从“胎记”说起,大家平时提到的“胎记”主要分为两大类:血管性和色素性。前者在临床上主要表现为红色,后者则表现为色素加深(黑色)和色素减退(白色)。大家通常所指的红色胎记是血管畸形,而非血管瘤。
4、血管瘤和血管畸形一样吗?血管瘤到底有几种类型?
在20世纪80年代之前,人们将血管畸形和血管瘤统称为“血管瘤”,并将后者分为鲜红斑痣、草莓状血管瘤(又称毛细血管瘤)、海绵状血管瘤及混合性血管瘤。直到Mulliken等提出了生物学分类方法后,才将传统意义上的血管瘤划分为血管瘤和血管畸形两大类。
2014年,ISSVA(国际血管性疾病研究协会)首次将血管瘤细分为婴儿血管瘤、先天性血管瘤、Kaposi血管内皮瘤、丛状血管瘤、化脓性肉芽肿、梭形细胞血管瘤、血管外皮细胞瘤、上皮样血管瘤等类型。这些分类里发病率最高的,也是血管瘤患儿粑粑麻麻们最常提及的是
婴儿血管瘤
。这样我们就把新旧分类对应了起来,
浅表婴儿血管瘤(图a)
即以往提到的草莓状血管瘤或毛细血管瘤,而深在性血管瘤和混合性血管瘤则分别对应旧分类中的
海绵状血管瘤(图b)
混合性血管瘤(图c)。
所以,我们在临床工作中遇到的最常见的,也是血管瘤专业门诊最容易来就诊的类型是
浅表型婴儿血管瘤。
图a为右上睑浅表型婴儿血管瘤;
图b为右面部及下眼睑深在型婴儿血管瘤;
图c为右面部右侧腮腺、右耳廓混合型婴儿血管瘤。
(图片来自ChineseJournalofPracticalPediatricsJul.2012,Vol.27No.7)
5、血管瘤会不会自己消退?
婴儿血管瘤具有“自愈性”。瘤体一般在6月龄内为快速增殖期,6月龄至1岁半为平台期,之后进入消退期,表现为瘤体逐渐停止生长,慢慢开始消退、萎缩,但最终消退的时间因人而异,最长可达10年左右。
6、好多医生说“血管瘤可以自己消退”,那我们孩子的血管瘤到底需不需要治疗?
这个问题是出门诊时家长提到频率最多的问题,回答时也是需要医生仔细评估和解释的。有的家长不理解,好不容易挂了号,为啥又要做超声,又要去眼科会诊,有时甚至还得做腹部彩超,至于吗?直接打个激光不就解决了吗?其实,在这一短短的时间内,医生需要考虑到孩子血管瘤的病损面积大小、形态和位置、并发症的可能性、疤痕形成或外形毁容的可能性、患者的年龄,以及评估时瘤体生长或消退速率等等因素,从而综合考虑制定一个最适合这个孩子的治疗方案。
比如,一个长在大腿上的血管瘤,直径为5cm大小,怎么治疗?这时候我们可能会先追问病史:
孩子现在已经12月龄
,家长述瘤体已经不怎么生长,近期瘤体上有的部分已经可以看到正常的皮肤,做超声提示“瘤体内可见少许血流信号”,我们的处理是随诊观察,不需要特殊处理,待瘤体自行消退。
相反,
一月龄小婴儿
,左上眼睑的血管瘤,虽然直径只有0.7cm,但家长述瘤体生长很快,患儿睁眼出现障碍,超声提示“瘤体内血供丰富,而且有一支供血血管与眼内交通”,我们的处理是完善检查,口服心得安治疗;请眼科就诊,必要时眼CT。原因是:瘤体位于高危部位,生长过快时可能会造成眼球压迫,造成弱视或者斜视;而且瘤体处于快速增长期,生长速度很快,并发症风险增大,故应该积极治疗。
所以,血管瘤的治疗与否是需要专业医生进行评估的,有的可能并不是光看一张照片就能很快得出结论,更需要家长提供详细的病史和必要的辅助检查。
这也就是为什么有一些网络咨询,我一般会约来专业门诊进行进一步评估的原因。
7、哪些部位的血管瘤更要关注?更容易引起并发症?
通常位于头面部的血管瘤,因涉及到美容需求,需尽早及时干预。位于中线部位尤其是头顶至骶尾脊柱部位的血管瘤,要行血管造影CT或MRI检查,除外先天性脑脊膜膨出或脊柱裂等并发症。评估风险并选择治疗方案,倘若瘤体位于重要器官周围,影响器官正常生长发育、功能甚至危及生命,应采取积极治疗措施进行治疗:如位于眼周围,可能影响视力发育;如位于鼻部,可能引起鼻外形损害;如位于气道周围,可能因为生长迅速造成气道阻塞而引起患儿慢性缺氧,甚至窒息;而倘若同样大小瘤体位于四肢、躯干等部位,可随诊观察。瘤体位于外阴、肛周、颈部、腋下等易受摩擦部位血管瘤,应注意预防溃疡和继发感染发生,也是需要相对积极去干预的。
8、血管瘤目前有哪些治疗方法?最好的是哪一种?
目前,婴儿血管瘤的治疗方法包括:随诊观察、局部外用药物治疗(如噻吗洛尔、卡替洛尔、咪喹莫特等)、局部约束疗法、局部注射治疗(糖皮质激素、无水乙醇、聚桂醇、平阳霉素等)、脉冲染料激光治疗(585nm、595nm)、口服药物治疗(普萘洛尔、糖皮质激素)等。值得提出的是,这些处理中,没有哪一种是最好的,只有某一种是最适合某一个血管瘤宝宝的最佳治疗方法。
9、普萘洛尔治疗婴儿血管瘤的安全性如何?有没有什么严重的副作用?
普萘洛尔(商品名:心得安)用于治疗血管瘤是由法国医生Léauté-Labrèze于2008年无意发现的。目前国际上和国内发表相关文章数百篇,均提示普萘洛尔在安全性和有效性上均优于传统的糖皮质激素,总体有效率达到97%,不良反应少见。但对于年龄小的患儿,要慎重,一般建议给药的年龄为足月后4周。但如果有瘤体位于气道、鼻部等重要脏器周围,并且患儿出现呼吸困难等症状,需要在严格密切监护下给药,起始剂量也会减半量。普萘洛尔属于特殊用药,需要正规儿童医院皮肤科就诊后完善相关检查后在监护下给药,稳定后方可离院,后需要定期复诊观察药物不良反应和评估疗效。虽然普萘洛尔疗效确切,但并非每一种婴儿血管瘤都需要使用口服来达到治疗目的,这一点我们也在上文反复提到过,是否选择,一定要关注瘤体的部位、瘤体大小、患儿年龄等参考因素。
10、总之,婴儿血管瘤具有明确增生、稳定、消退的自然过程,粑粑麻麻们不用过分焦虑。
绝大多数血管瘤宝宝仅是美观的问题,只有少数可能影响功能甚至危及生命,才需要干预和治疗。同时谨记,生命、功能和美容的平衡是血管瘤治疗追求的目标,莫不可像有些家长一样,为了消除瘤体不惜一切代价,损害的必然是孩子不可挽回的利益。
如果您有任何关于血管瘤的问题,欢迎直接咨询专家。
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