坏疽性脓皮病作为嗜中性皮肤病的一种，其特征性表现为皮肤内中性粒细胞为主的炎症细胞浸润。但是，目前尚不清楚此炎症发生的原因。

坏疽性脓皮病既不是感染性也不是坏疽性疾病。半数以上坏疽性脓皮病患者伴发相关的系统性疾病，以炎症性肠病、血液系统疾病和关节炎最多见。

诊断坏疽性脓皮病要求临床和组织病理表现相互符合，并排除其他炎性或溃疡性皮肤病。坏疽性脓皮病无特异性临床或组织学特点。其愈合期比较长，愈合后会留下一些疤痕。

曾先生今年53岁，目前没有工作。两年前他的小腿上出现了一处溃疡，到现在都还没有愈合。

曾先生的溃疡部位非常疼痛，因此不得不辞去工作。据曾先生主诉，溃疡开始时只是一个小脓肿，看起来像被虫叮咬后的红疱，之后形成充满脓液的脓疱。

因为这个溃疡，他去了许多诊所，看了不同的医生，接受过不同类型的抗生素治疗。溃疡创面也接受过各种伤口护理，包括使用各种新型敷料和传统方法的换药。最近他的伤口又被诊断为下肢静脉性溃疡，建议进行绷带压迫治疗，但伤口仍然没有任何好转迹象。最后，他被转诊到我的诊所，寻求治疗。

在给曾先生开了验血，伤口拭子检查及伤口活检等检查后，我确诊其患有坏疽性脓皮病。由于曾先生的溃疡伤口较大，且久不愈合，因此我们给曾先生开了口服类固醇以及免疫抑制药物一同使用。然而，这些药物都有潜在的副作用，所以我把定期验血和副作用报告也纳入他的治疗计划当中。

临床表现

坏疽性脓皮病的临床表现多样，可分为4大亚型：经典溃疡型坏疽性脓皮病(最常见)、大疱型或“不典型”型坏疽性脓皮病、脓疱型坏疽性脓皮病及增殖型坏疽性脓皮病。

共同特点

四大亚型有相同的病程，特征为起初为炎性丘疹、脓疱、水疱或结节，随后扩展、破裂融合形成大的糜烂或溃疡。除增殖型脓皮病以外，病程进展较迅速，并且疼痛程度通常大于根据溃疡表现所预期的疼痛程度，伴或不伴有发热。

下面介绍坏疽性脓皮病的主要亚型：

经典溃疡型坏疽性脓皮病

此型涵盖了大多数坏疽性脓皮病病例。该型初起在外观正常的皮肤或外伤部位出现压痛性炎性丘疹、脓疱或水疱(图二)。下肢和躯干最常受累，其他部位也可发病。

初始的炎性病变随后向四周扩展，中心坏死，形成溃疡(图二)。边缘皮肤呈蓝色或紫红色，向周围破坏性进展(潜行性)，累及组织的不规则扩大可能呈现匐行形外观。溃疡的基底呈化脓性和坏死性，溃疡深达皮下脂肪层，有时甚至达筋膜层。

在病程的不同阶段，溃疡可为单个或多个。愈合的溃疡常形成萎缩性筛状瘢痕。

非典型大疱型坏疽性脓皮病

为一种相对少见的浅表性坏疽性脓皮病，多伴血液系统疾病。与溃疡性坏疽性脓皮病不同，手臂和面部最易受累。常表现为快速发生的灰蓝色、炎性大疱，大疱迅速糜烂，形成浅表溃疡（图三）

由于非典型大疱型坏疽性脓皮病和血液疾病密切相关，血液系统正常的非典型大疱型坏疽性脓皮病患者需密切随访是否发生血液系统疾病。

脓疱型坏疽性脓皮病

通常发生在炎症性肠病的患者，且常发生于炎症性肠病的急性加重期。表现为快速进展的疼痛性脓疱，周边围绕红斑(图四)。常伴随发热和关节痛。增殖性脓性口炎可能是脓疱型坏疽性脓皮病的一种变异型，表现为口腔黏膜多发的小脓疱和糜烂。

增殖型坏疽性脓皮病(亦称为浅表肉芽肿型脓皮病)

是一种局限性、单发的浅表性坏疽性脓皮病，表现为进展缓慢、疼痛较轻的结节、斑块或溃疡(图五)。其通常表现出疣性性质。无潜行性边缘和脓性基底。头颈部是好发部位。

以上概述了以形态学分类的4个亚型，另外根据发病的特殊部位命名了几种特殊的坏疽性脓皮病，例如

造口周围坏疽性脓皮病

生殖器坏疽性脓皮病

皮肤外坏疽性脓皮病

主要依赖于临床表现。炎性丘疹、脓疱、结节，迅速形成潜行性溃疡，剧烈疼痛，应考虑本病。组织病理对本病无诊断意义。需与其他原因引起的溃疡性疾病如皮肤结核、深部真菌病、晚期梅毒、非典型性分枝杆菌感染、增殖性脓皮病等鉴别。同时应进行全身性检查，以明确是否伴有潜在性内在疾病。

相关疾病：

坏疽性脓皮病的发病人群大多在20至50岁之间，似乎女性更容易受影响。

50%以上的坏疽性脓皮病患者伴有系统疾病，另外50%的坏疽性脓皮病发作没有明确的原因。但在某些情况下，它与患者潜在的健康状况有关，已知的联系包括:

炎症性肠病（包括溃疡性结肠炎和克罗恩病，14%-34%，是最常见的相关疾病）

类风湿性关节炎（11%-25%）

骨髓性血液疾病，例如白血病（20%）

单克隆丙球蛋白病

慢性肝炎

肉芽肿性多血管炎

PAPA综合症

使用勾兑了左旋咪唑的可卡因

还有其它一些较少见的联系

坏疽性脓皮病可在诊断相关疾病之前或之后发生，与相关疾病的临床病程平行或不平行。

坏疽性脓皮病没有特定的诊断方法，需要进行彻底的临床评估，以及详细询问患者的全面病史和发病经过。医学检查也是诊断坏疽性脓皮病的重要工具。常见的检查包括血液检查、活检和伤口拭子检查。这些检查可以排除其它可能的疾病，并寻找与坏疽性脓皮病有关联的病症。尤其需要鉴别诊断的有感染性疾病、血管疾病和恶性肿瘤。

血液检查:

虽然不能直接帮助确诊，但全血计数、炎症标志物、肝功检测、尿蛋白和风湿性疾病等血液检查项目可以帮助查找与坏疽性脓皮病有关联的疾病。一些患者还可能出现ANCA（抗中性粒细胞胞质抗体）阳性。

活检:

虽然活检通常不会显示坏疽性脓皮病的诊断特征，但在许多情况下，活检可以帮助排除其它疾病，如恶性肿瘤、感染性疾病或皮肤血管炎。需要注意的是活检有时会引起溃疡扩大。

伤口拭子检查:

感染不是引起坏疽性脓皮病的原因，并且两者的治疗方法不同，但还是应当为患者做伤口拭子检查，进行微生物培养。

术语表

自身炎症性疾病

—发生于人体的免疫系统错误地攻击健康组织时。

炎症性肠病

—主要有两种情况:溃疡性结肠炎和克罗恩病。

溃疡性结肠炎

—长期结肠和直肠发炎。

克罗恩病

—一种终生疾病，患者会出现部分消化系统发炎。

骨髓性血液疾病

—一种影响到血液和骨髓的血液疾病，如急性骨髓性白血病。

单克隆丙球蛋白病

—MGUS（不明原因的单克隆丙球蛋白病）并不是癌症。MGUS患者的身体会产生一种异常的蛋白质，叫做副蛋白质或M-蛋白。它可在病人尿液或血液中检测到。

肉芽肿病

—肉芽肿合并多血管炎（GPA）是一种罕见的血管发炎。它主要影响耳朵、鼻子、鼻窦、肾脏和肺。

PAPA综合征

—一种罕见的自身炎症性疾病，会影响皮肤和关节。

勾兑了左旋咪唑的可卡因

—左旋咪唑是一种抗蠕虫药物，可导致粒性白血球缺乏症、面部网状紫癜和血清异常等不良反应，因而目前仅在美国和加拿大作为兽药使用。70%的可卡因毒品掺杂了左旋咪唑。

坏疽性脓皮病的治疗主要依靠临床经验，类似于其诊断，并没有单一或特定的方法。

因为它是一种自身炎症性疾病，溃疡的治疗主要可分为局部皮肤治疗和系统药物治疗两部分。

不推荐皮肤移植和手术治疗。因为这两种治疗方式不仅成功率低，还可能导致溃疡扩大。

局部皮肤治疗:

可在病变处，尤其是小溃疡上，使用强效外用皮质类固醇和钙调神经磷酸酶抑制剂。这两种药还有缓解疼痛的效果。也可以将类固醇注射到病变处以减少炎症反应。

保持伤口的湿性环境也非常重要。因为大部分伤口渗出液较多，可考虑使用泡沫、多层薄片或藻酸盐等湿性敷料。我们还在曾先生的溃疡创面上使用了可实现无创护理的敷料（URGOTul），避免更换敷料时造成患者的疼痛。

系统性药物治疗

系统性治疗一般使用下列药物:

口服类固醇片（如强的松龙）：用于减轻炎症。它既能单独使用，也可以与其他免疫抑制剂结合使用。

免疫抑制药物：用于抑制身体自身防御系统（免疫系统）的作用。此类药物包括霉酚酸酯、环孢素和咪唑硫嘌呤。免疫抑制剂广泛应用于预防肾脏、肝脏和心脏等器官移植后的身体排斥反应，但也经常用于治疗其它严重皮肤疾病和坏疽性脓皮病。

口服抗生素（如二甲胺四环素）或氨苯砜：它们在治疗小溃疡时也有一定效果。

坏疽性脓皮病的表象形式具有一定欺骗性，容易被误诊为其它溃疡疾病。基层医务人员对此疾病应当有更多的认识，一旦发现疑似病例，需立刻转移患者到皮肤科就诊，避免延误其诊断和治疗。

文章来源：urgo

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