作者：李佳

最近，心内科收治了一位因突发胸痛来诊治的患者，完善检查后明确诊断为ST段抬高型心肌梗死，予阿司匹林联合氯吡格雷抗血小板治疗，服药第二天发现面部皮肤发黄，眼巩膜发黄；查肌酸激酶、网织红细胞、胆红素水平均偏高，考虑存在血管内溶血，那么是什么原因导致的溶血呢？我们对病情、用药情况进行了一一排查，最后锁定阿司匹林，结合患者初次服用阿司匹林，我们急查了葡萄糖-6-磷酸脱氢酶G6PD，发现仅有123U/L，于是证实了我们的猜想：患者G6PD缺乏，服用某些药物（如阿司匹林）或食物后可能容易引起溶血。

那么，G-6PD缺乏症是什么呢？

其实，G-6PD缺乏症还有另外一个名字---蚕豆病，是由于红细胞膜的葡萄糖-６-磷酸脱氢酶缺陷，导致维持红细胞膜稳定性的还原型谷胱甘肽生成减少而不能抵抗氧化损伤，最终导致红细胞破裂的一种遗传病。

该病为X染色体隐性遗传疾病。患者常因食用蚕豆而发病，俗称

“蚕豆病”

，部分重型患者可引起新生儿期重度高胆红素血症，或在特定条件下（氧化应激、食物或药物）诱发非免疫性溶血，危及生命。

G-6PD缺乏症患者有哪些症状？

在某些危险因素的诱导下，G-6PD缺乏症患者红细胞内氧化剂蓄积，导致红细胞死亡发生溶血性贫血。

溶血性贫血，简单而言就是红细胞破坏增加，导致红细胞的寿命缩短，短于100天（正常约为120天）

小便颜色变深，呈茶色或酱油色；

头昏、头痛或感觉疲倦、乏力和畏寒；

皮肤及眼巩膜发黄；

嘴唇、眼结膜苍白；

呼吸急促；

突然发热，体温升高；

脉搏弱、快；

厌食、恶心、呕吐、背部或腹部疼痛；

G-6PD缺乏症患者如果发现全身不适、疲倦、脸色苍白或眼白发黄、小便颜色变深如浓红茶或甚至如酱油等症状，提示可能发生了急性溶血性贫血。

G-6PD缺乏症在哪些区域分布较多？

G-6PD缺乏症主要分布于东南亚、非洲、中东和地中海沿岸，全世界约4亿人口受累，男性多于女性。

我国G-6PD缺乏症的分布呈南高北低趋势，广东、广西、海南、云南、贵州等地区人群患病率高，发病率约为3.1％～16.1％，随着人口流动，患病率较低的地区也呈现增高趋势。

如何确认我是否有G-6PD缺乏症？

可以通过简单的抽血检查确定是否有G-6PD缺乏以及酶的水平。如果需要确定G-6PD基因变异种类，则必须在专门的基因实验室里测试。

如果你被诊断为G-6PD阳性，然后医院会让你去做G-6PD酶活性测试，测试结果分为5个等级，1级最严重，5级最轻。

如果是最轻度的，平时也无需过分紧张，稍微注意一点，尽量避免危险食物既可。

G-6PD缺乏症可以如何预防？

1）遗传因素

：提前进行G-6PD基因检测

G-6PD缺乏症，男性更容易受到影响，这是由于G-6PD基因被携带在X染色体上。携带G-6PD缺乏基因的男性表现为G-6PD缺乏症，而杂合的女性大多数是没有临床症状的G-6PD缺乏基因的携带者

父亲是G-6PD缺乏症，母亲健康

儿子100%正常

女儿100%为G-6PD缺乏基因的携带者（无临床症状）

父亲是G-6PD缺乏症，母亲是携带者

儿子50%的几率为G-6PD缺乏症，50%几率为正常

女儿50%几率为G-6PD缺乏症，50%几率为携带者

父亲和母亲都是G-6PD缺乏症

儿子100%的几率为G-6PD缺乏症

女儿100%几率为G-6PD缺乏症

父亲健康，母亲是携带者

儿子50%的几率为G-6PD缺乏症，50%几率为正常

女儿50%几率为携带者，50%几率为正常

G-6PD缺乏症是一种X染色体隐性遗传性疾病，这个缺陷是与性别有关的，常由母亲传给儿子，父亲传给女儿。男性更常见，女性更可能是一个健康的携带者。所以这也是为什么蚕豆病的患者中男性比例要远远高于女性了。

2）日常生活注意事项

No.1禁止食用的食品

珍珠末，金银花，川莲，牛黄，腊梅花，熊胆，保婴丹，切记禁食蚕豆或蚕豆生加工品，避免在蚕豆开花、结果或收获季节去蚕豆地。

No.2禁止使用的日用品

樟脑,臭丸,冬青油,颜料,曼秀雷敦薄荷膏,无比膏,平安膏,跌打酒有牛黄,蓝汞水,紫药水(龙胆紫),庄生之Coolingbath冲凉液(有金银花成份),白花油,万金油或红花油等(均含有水杨酸),有些杀虫剂的喷雾则肯定可以使血液溶解!

No.3

G-6PD缺乏症患者用药须十分谨慎：

G-6PD缺乏症如何治疗？

1）治疗原则

G-6PD缺乏症在无诱因不发病时，与正常人一样，无需特殊处理。防治的关键在于预防，严格遵照以下健康处方，预防发作。其次是对妊娠晚期孕妇或新生儿服用小剂量苯巴比妥，可有效减低新生儿核黄疸的发生。输血是本病急性发作时最有效的疗法，其次是纠正酸中毒、处理肾衰。轻中度溶血患者一般用补液治疗。

2）治疗方案

凡感染后或接触/服用以上食物或药物数小时或数天内，出现发热、腹痛、呕吐、面黄或苍白、尿呈黄褐色或暗红色等症状，属急性溶血反应，应立即到医院急诊科就诊！！！

常见小问题大荟萃

G-6PD缺乏的患者人群可以献血吗？

不可以，目前不接受G-6PD缺乏血液

G-6PD缺乏症可以治愈吗？

因其是遗传病，所以没有治愈的办法。但是可通过尽可能的避免接触风险诱因而进行防范

是G-6PD缺乏症服用以上禁用慎用药物并未出现任何不适，为什么？

因为G-6PD基因的突变类型有超过400种，不同的基因突变对某些食物和药物有不同的反应。这造成有些人比较敏感，有些人则不那么敏感。但仍需留意表中的食物和药物可能对您有害。

G-6PD缺乏症能否口服布洛芬？

布洛芬是还原性药物，不是氧化性药物。可以用。而有氧化作用的药物都不行，特别注意解热镇痛药，会加重病情。

G-6PD缺乏症病人发热，怎么办？

不可选用对乙酰氨基酚，可诱发蚕豆病；布洛芬类药物也可能诱发蚕豆病（当病人还在溶血，使用布洛芬可能发生急性肾衰，但几率较小），所以，如果发热不是很高，可选择物理降温；过高，听从医生治疗。

字：李佳

图片：网络（侵删）

编辑：小黑屋编委会

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