血液中胆红素超过一定浓度,会导致皮肤、黏膜和眼结膜黄染,称之黄疸。
黄疸总容易和疾病联系在一起,尤其是肝病和血液病。
可黄疸并非都由疾病引起。比如,大多数
健康新生儿
在出生后的一段时间会出现黄疸。
黄疸,是怎么发生的?
要想搞懂胆红素升高的原因,首先得了解正常情况胆红素是从哪来
到哪去,只有弄清正常的来龙去脉才能反推出病理情况。
正常情况下衰老的
红细胞
被破坏,血红蛋白经酶的作用转换为
胆红素
;此胆红素为非结合胆红素,然后进入肝脏,在肝脏内的蛋白及酶的帮助下,形成
结合胆红素
;结合胆红素从胆道排出进入十二指肠、大肠,以粪胆原、尿胆原的形式排出体外。
人体是个复杂的机体,当然不会这么简单就完事了。胆红素还有另外一条代谢途径,就是传说中的
肠肝循环
:从肝脏出来的结合胆红素进入肠道,一部分排出体外,一部分被肠道的酶变成非结合胆红素,经血液循环,进入肝脏,再次参与代谢。如下图:
(点击查看大图)
正常情况,被破坏的红细胞跟排出的胆红素处于动态平衡的状态,所以不会出现黄疸,一旦某一环节出错,平衡打破,就会出现黄疸。
为什么有生理性黄疸?
得先了解一下人体胆红素的代谢过程。
胆红素主要由衰老红细胞中的血红蛋白分解产生。
人体红细胞时刻在衰老破坏,而源源不断产生的胆红素并没有在体内蓄积导致黄疸,归功于我们有健全的胆红素清除系统。
比如,血液中的胆红素和白蛋白结合后,流经肝脏,被肝细胞摄取、转化,最后经由胆道从消化道排泄。
只要胆红素的生成和清除处于平衡状态,就不会有黄疸。
新生儿为什么会出现生理性黄疸?
新生儿胆红素的生成和清除有其特别之处,所以容易出现黄疸,比如:
1、新生儿的红细胞不但数目多,而且衰老快,所以胆红素产生增多;
2、新生儿肝脏摄取、转化胆红素的酶发育不成熟,所以处理胆红素的能力下降;
3、新生儿肠道的特点导致胆红素经肠道重吸收增加。
因为这是新生儿本身的生理特点导致的黄疸,故称之为生理性黄疸。
生理性黄疸的特点
1、黄疸出现时间:
大多生后2-3天出现;高峰5-7天。
2、黄疸消退时间:
足月儿持续2周;早产儿持续3-4周。
3、胆红素水平:
足月儿小于12mg/dL
(205μmol/L)
早产儿小于15mg/dL
(256
mol/L)
以间接胆红素为主,结合胆红素小于1.5mg/dL
(26μmol/L)。
4、宝宝精神、吃奶好。
为什么会有病理性黄疸?
除了上述生理因素,一些疾病也会导致新生儿出现黄疸,称之为病理性黄疸。
哪些原因会导致病理性黄疸?
1、导致胆红素
生成过多
疾病因素:红细胞增多、溶血、出血;
2、导致胆红素
清除下降
的疾病因素:肝脏酶缺陷、喂养不足、消化道梗阻、宫内感染或生后感染、使用特殊药物(个别药物会竞争肝胆红素结合位点,如头孢曲松和磺胺类)、部分遗传代谢性病等。
如果是疾病导致的黄疸,不仅可能需要针对黄疸的治疗(比如,光疗),也可能需要针对病因的干预(比如,控制溶血、确保摄入、诱导肝酶成熟、控制感染、解除梗阻、甚至肝脏移植等)。
因为病理性黄疸可能存在不良结局,所以在临床决策时,尽管医生知道大多数新生儿黄疸是生理因素导致,但还是会首先排查有无疾病可能。
也正因为存在病理性黄疸的可能,所以黄疸宝宝的家长往往比较担心。
病理性黄疸的特点,自然与生理性的相反
1、黄疸出现时间:
早,大多生后24小时内出现。
2、黄疸消退时间:
迟,足月儿大于2周,早产儿大于4周。
3、胆红素水平:
高于生理性黄疸,进展快,每天上升85μmol/L
(5mg/dL)
;结合胆红素升高,超过26μmol/L
(1.5mg/dl)。
4、黄疸退而复现。
5、宝宝精神、吃奶差。
一般宝宝出现黄疸,宝妈们第一时间会去问度娘、问谷歌。
很快会得到一个答案:宝宝黄疸是溶血性黄疸!
真的是所有病理性黄疸都是溶血性黄疸吗?
非也!
溶血性黄疸只是其一,还有很多其他疾病引起的黄疸。如下图:
(点击查看大图)
病理性黄疸(详细解说版)
非结合胆红素增高为主的疾病
1、胆红素产生增多
溶血性
新生儿溶血:Rh溶血;ABO溶血
(发病率20%)
新生儿溶血性疾病
(红细胞缺陷)
:葡萄糖-6-磷酸脱氢酶缺乏
(又叫蚕豆病:红细胞膜上酶缺乏,在某些诱因下导致红细胞裂解。除了进食蚕豆外,
樟脑、赖安比林也会诱发。
、球形红细胞增多症
(正常红细胞扁平,穿过毛细血管可以变形不易破碎,此类患儿红细胞易破坏。)
感染:红细胞破坏
(败血症)
非溶血性
血管外红细胞破坏:比如头颅血肿。
红细胞增多症
(医源性)
:比如护士怕脐带血浪费,剪脐带时勒一下,红细胞增加,机体不需要这么多红细胞,从而出现溶血。
肠肝循环增加:胎粪排出延迟,在肠道停留时间长,结合胆红素在肠道被还原为非结合胆红素。
2、胆红素代谢障碍
影响胆红素代谢的酶活性低下:Gillbert综合征。
结合胆红素增高为主的疾病
主要由于胆红素排出障碍导致:先天性胆道闭锁、婴儿肝炎综合征
(乙肝、巨细胞病毒性肝炎)
通过以上介绍,我们了解到引起病理性黄疸的疾病很多,但最常见的还是由于血型不合导致的新生儿溶血性黄疸
那么,怎么判断是溶血性黄疸呢?
可以通过以下途径:
1、根据临床表现
溶血性黄疸大多会有胎儿水肿
黄疸出现早,出生24小时内可见,2-3天达高水平
(与溶血呈正相关)
肝脾大
2、根据病史
母亲有输血史、流产史,或者非首次妊娠病史。
3、根据实验室检查
溶血性黄疸新生儿外周血:血红蛋白下降;网织红细胞增多;有核红细胞增多。
母子血型:可见血型不合。
特异性检查:直接Coombs实验;抗体释放实验;游离抗体实验。
新生儿溶血性黄疸最常见的并发症就是
胆红素脑病
,而宝妈之所以纠结要不要治疗,也是出于此考虑。
正常情况下,胆红素与蛋白结合,分子量大,不能进入血脑屏障。
如果白蛋白减少,胆红素不能与蛋白结合,分子量小,则容易透过血脑屏障;酸中毒、感染、早产儿,血脑屏障通透性降低,也容易使胆红素进入颅内。
胆红素脑病有哪些表现?
怎么才能早期识别呢?
胆红素脑病分为四个时期
警告期:
嗜睡、吸吮无力;出生后12-24小时。
病重期:
出现惊厥、痉挛;一般出现在生后12-24小时。
恢复期:
惊厥停止,大多无明显临床表现;一般出现在生后1-2周。
后遗症期:
发育迟缓、听力障碍、眼球运动障碍、智力障碍、手足徐动;出现于2月以后。
如何鉴别生理性黄疸和病理性黄疸?
当一个新生儿(或婴儿)因为黄疸就诊或线上咨询时,家长总希望医生能尽快判断孩子是生理性黄疸还是病理性黄疸。
也许在家长看来:病理性黄疸要尽快治疗,生理性黄疸就可放心。
可对医生而言,鉴别过程并不轻松,因为
导致胆红素生成过多、摄取、转化、排泄障碍的疾病都可造成黄疸过重或持续不退。
如何鉴别?
就诊时,医生会通过
以及选择
必要的辅助检查
来鉴别可能的病因。
医生关注的病史和家族史:
孩子的出生孕周?出生体重?喂养方式?当前体重?黄疸的出现时间?黄疸程度的变化?大、小便的颜色?父、母血型?母亲孕期以及分娩期间有无特殊情况?家族中有无蚕豆病患者(G6PD缺陷症)?如果有兄姐的话,也会询问他们曾经在出生后的黄疸情况。
体格检查的重点:
评估孩子的精神和营养状态;
评估黄疸的严重程度;
常规体格检查,尤其是查看有无头颅血肿、有无贫血和对肝脏、脾脏的触诊。
相对面诊,线上咨询就比较棘手。因为无法查体,所以会增加判断的不确定性。
而即使面诊,很多时候医生也不能明确判断是生理性还是病理性黄疸,很可能会告诉家长继续观察、门诊随访。
实验室/影像学检查包括:
肝功能、溶血相关检查、尿常规、血常规、病毒学检查、遗传代谢病筛查、和胆红素代谢相关的基因检测、
腹部超声或放射性核素显
当然,不是每个黄疸宝宝都需要辅助检查。
医生选择前会权衡一些因素,比如:
检查的必要性、可能造成的痛苦和伤害、费用以及家长的焦虑程度。
有时候,一张化验单就可发现病因,比如提示溶血的结果;
而有时,即使做了很多检查也不能确诊。
母乳性黄疸,这个锅到底背不背?
很多宝妈也会问:“我家宝宝不会是母乳性黄疸吧?”
母乳性黄疸其实是一种排他性诊断,就是排除其他原因导致的黄疸,孩子精神、吃奶都比较好,才会考虑。
目前对母乳性黄疸的病因还不是很明确,大多认为有两大方面因素:
1、早期母乳不足,婴儿脱水;
2、母乳的脂肪酸成分导致葡萄糖醛酸苷酶活性增加,肠肝循环增加。
要想明确是否为母乳性黄疸,只需停喂母乳即可,如果是母乳性黄疸,停母乳3-5天黄疸明显消退,此后可以继续喂养,无需停喂母乳,因为母乳性黄疸不会造成胆红素脑病等危重后果。
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