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性性早熟定义为女孩在8岁前出现第二性征发育或10
岁前月经来潮。性早熟的分类诸多,今天我们详细盘点一下女性性早熟的分类和诊治流程。
性早熟(PP)
任何一个性征
出现的年龄早于正常人群平均年龄的2个标准差。女性性早熟定义为女孩在8岁前出现第二性征发育或10岁前月经来潮[1、2]。
图1:性早熟分类图
中枢性性早熟(CPP)
中枢性性早熟(CPP)指由于下丘脑-垂体-卵巢轴提前激活,引起卵巢内卵泡过早发育而致性早熟,除第二性征过早出现外,有排卵并且具有生殖能力。
CPP又分为特发性真性性早熟(ICPP)及非特异性性早熟(或称继发性中枢性性早熟,SCPP)。
ICPP
继发于中枢神经系统器质性病变,如下丘脑、垂体肿瘤或其他中枢神经系统病变。
SCPP
由外周性性早熟转化而来。
外周性性早熟(PPP)
外周性性早熟(PPP)指并非由下丘脑-垂体-性腺轴的激活而是由其他来源的雌激素刺激而引起,仅有部分性征发育而无性功能的成熟,其性早熟症状是某种基础疾病的临床表现之一,并非一种独立疾病。
PPP又分为同性性早熟和异性性早熟。
女性同性性早熟
指提前发育的性征与本身性别一致,包括遗传性卵巢功能异常如McCune-Albright综合征、卵巢良性占位病变如卵巢囊肿;分泌雌激素的肾上腺皮质肿瘤或卵巢肿瘤;异位分泌人绒毛膜促性腺激素(hCG)的肿瘤;外源性雌激素摄入等。
女性异性性早熟
指发育的性征与其本身性别相对立,如女性男性化,青春期之前女性患者体内雄激素分泌增加造成,包括先天性肾上腺皮质增生症、分泌雄激素的肾上腺肿瘤或卵巢肿瘤及外源性雄激素摄入。
不完全性性早熟
不完全性性早熟临床表现为单纯乳房早发育、单纯阴毛提前出现、月经初潮提前,但无其它性征的发育。
不完全性性早熟分为单纯性乳房早发育、单纯性阴毛早发育、单纯性早初潮。
单纯乳房早发育
是一种良性的单侧或双侧乳房发育,乳房增大伴有触痛,数月后肿大的乳房自行消退,次年重现。部分病例血中E2稍有增高。
单纯阴毛早发育
多属良性自限性表现,由于肾上腺雄酮过早的分泌增加或毛囊对雄激素敏感性增强引起,仅表现为阴毛早现。
单纯初潮早现
仅表现月经初潮的提前。此型性早熟仅有部分性征提前出现,不伴有身高加速增长和骨龄提前,LHRH激发试验呈青春前期表现。约
14%
病例可发展到真性性早熟,要加强随访。
以上是女性性早熟的分类,在了解完具体分类后,临床怀疑性早熟女性患儿可参考以下诊疗流程。
图2:女性性早熟的诊治流程[1]
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参考文献:
[1]吴洁,朱丽萍,吴久玲,夏建红,王红,张桃玲,吴颖岚,孙莉颖,胡晓宇,花静,杜莉.女性性早熟的诊治共识[J].中国妇幼健康研究,2018,29(02):135-138.
[2]梁雁,杜敏联,罗小平.中枢性性早熟诊断与治疗共识(2015)[J].中华儿科杂志,2015,53(06):412-418.
文字|ZY
图片|上述文献正文/freepik
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