医学事业的神圣之处在于，

它总是在不断地发现证据和遵循证据，

但这条道路注定是永无止境的。

——CTclinicalevidence2021

关键词

CoronaryArtery

Arisingfrom

Pulmonaryartery

Reimplantation

起源于

肺动脉

再植入术

问题思考

如果宝宝的心脏血管长错了位置，该怎么办呢？

心脏CT检查是目前广泛开展的一种冠心病筛查手段，同时也是新生儿先心病的重要检查手段。如果遇到了宝宝的心脏血管，也就是冠脉（

CoronaryArtery

）长错了位置的情况，比如没有起源于主动脉而是起源于（

Arisingfrom

）肺动脉（

Pulmonaryartery

）了那该怎么办呢？如果您是医生，您或许会建议家长进行再植入术（

Reimplantation，如下图所示

），那如果您是家长呢，就真的没有别的选择了吗？

往下读

发现证据

1.来自欧洲心脏协会的一篇科普性文章

CT对心肌的评估价值

该文章发表于2014年，由来自英国Derriford医院的心脏科和放射科联合发表在欧洲心脏杂志-血管成像，(如上图所示），据文章介绍，虽然CMR是心肌评估的“金标准”，而CT只是冠脉无创性评估的“金标准”，

但CT仍然应该作为心肌的一种二线

，如下图所示[1]。

2.左侧冠状动脉起源于肺动脉

可引起扩张性心肌病

文章介绍了一种非常罕见的冠脉血管变异，左冠状动脉（LAD或LM)起源于肺动脉，并可引起了扩心病，如上

图所示

3.右

冠状动脉

起源于肺动脉

代偿情况好的话可以不治疗

右侧冠状动脉起源于肺动脉的情况可能稍微多见一些，一般这类患者的左侧

冠状动脉起

又是正常的，如果可以很好的进行代偿的话，患儿是可以如常人一样健康成长并成年的，

如下图所示的是另一例60岁以上的老人在进行冠心病CCTA筛查时才意外发现了自己患有罕见的

冠状动脉

脉（成人型）

，而这根长错了位置的血管已经伴随了自己60多年了，这可能主要得益于他同时拥有一个没有长错位置的左侧冠状动脉，

所以这种情况是完全不需要治疗的。

4.单支

冠状动脉起源于肺动脉

这种情况可能真的需要进行手术治疗

如果患儿只有一根冠状动脉，而且长错了位置呢？如上图A所示，这种情况如果不治疗是很难实现

代偿的，患儿很难健康成长

，甚至可能一出生就发生心源性休克，所以这种情况是可能真的需要进行再植入术（Reimplantation）治疗的，

也就是把这根长错了位置的血管取下来，再植入到正确的位置，

如上图B所示，但是这种手术的成功率非常低，文献报道的再置入成功的案例非常少

最后要说明的一点是，一般所说的冠脉起源异常通常指的是冠脉血管起始部的左、右或上、下位置或数量异常，

但仍然起源于主动脉而不是肺动脉

，所以一定要注意本文讨论的是非常罕见的一种特殊冠脉起源异常——起源于肺动脉（真的是长错位置了）。

投票环节

重点回顾

在遇到这类罕见的冠脉起源异常时，如果是新生儿，一定要注意仔细观察患儿有几支冠脉，是不是都起源异常，同时要观察是否引起了扩张性心肌病等异常改变，这些信息对于治疗方案的选择非常重要。

注意事项：

冠状动脉起源于肺动脉，可引起了扩心病甚至心源性休克[1-2]。

✔一侧

冠状动脉

起源于肺动

，而另一侧起源正常的情况一般可以实现很好的代偿的话可以不进行手术治疗

[1-2]。

✔如果患儿只有一支心脏血管，还长错了位置的话，那可能真的需要手术

[1-2]。

参考文献

[1].

ClaytonB,RoobottomC,Morgan-HughesG.Assessmentofthemyocardiumwithcardiaccomputedtomography.EurHeartJCardiovascImaging.2014Jun;15(6):603-9.doi:10.1093/ehjci/jeu028.Epub2014Feb26.PMID:24578413.

[2].

KarimiM,HulsebusE,LutinW.Reimplantationofanomaloussinglecoronaryarteryfrompulmonaryartery:diagnosisandsurgicalmanagement.AnnThoracSurg.2012Jan;93(1):308-10.doi:10.1016/j.athoracsur.2011.06.075.PMID:22186456.

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