儿童支气管扩张症不同于成人，是由于先天性支气管发育不全或其他原因导致的支气管壁弹性组织和肌肉组织受破坏所致。由于儿童不会咯痰，早期症状较轻，易被忽视。部分患儿直到出现心肺功能异常，才去就诊，严重影响患儿的生长发育、生存质量及预后。而很多儿科医师也仅限于对“支气管扩张症”的诊断，往往不做深层次的检查，寻找引起支气管扩张症的原因。大多数患儿也缺乏规范化管理。为此，中华医学会儿科学分会呼吸学组疑难少见病协作组组织了相关方面的专家，制订了《儿童支气管扩张症诊断与治疗专家共识》，以规范儿童支气管扩张症的诊断、治疗和管理。

支气管扩张症的分类

先天性支气管扩张症

较少见，可因支气管软骨发育缺陷所致，如Williams-Campbell综合征，见于婴儿；或由于气管、支气管肌肉及弹力纤维发育缺陷引起巨大气管支气管症，如Mounier-Kuhn综合征，见于年长儿。

后天性支气管扩张症

病因繁多，故支气管扩张形成的始动因素亦存在差异。肺部黏液纤毛清除功能下降、持续或反复呼吸道感染和炎症及支气管阻塞是支气管扩张症发病的基础，这些因素互为因果，形成恶性循环，逐渐破坏支气管壁的平滑肌、弹力纤维甚至软骨，削弱了支气管管壁的支撑结构，最终形成不可逆性支气管扩张。

支气管扩张症的病因

近年来对儿童支气管扩张症病因的研究越来越多，而且大部分儿童支气管扩张症可以发现潜在病因。在欧美国家，

囊性纤维化（cysticfibrosis，CF）

是造成儿童支气管扩张最常见的原因。对于儿童非CF的支气管扩张的主要致病原因荟萃分析发现，63%的患者可以发现基础疾病。主要病因包括

（17%），

原发性免疫缺陷病

（16%），

吸入/支气管异物

（10%），

纤毛运动障碍

（9%），

先天性支气管、肺畸形

（3%）和

继发性免疫缺陷

（3%），其中

严重细菌和病毒感染导致的严重肺炎和B淋巴细胞缺陷

是最常见的原因。近年，感染后支气管扩张在发达国家逐渐减少，但在发展中国家，包括我国，感染仍是引起支气管扩张的重要原因。各种病因引起的支气管扩张症的发生率文献报道不一，且不同人种之间差异较大。

我国一项对172例儿童支气管扩张症的病例分析发现，常见病因主要是感染和免疫缺陷，吸入/支气管异物、闭塞性细支气管炎和原发性纤毛运动障碍也是常见的原因。

儿童支气管扩张症临床表现是什么

支气管扩张症典型临床表现为慢性咳嗽、咯痰，多见于清晨起床后或变换体位时，痰量或多或少，含稠厚脓液，可有不规则的发热。病程久者可见程度不同的咯血、贫血和营养不良。患儿易反复患上、下呼吸道感染，甚至并发肺脓肿。体征取决于病变范围及扩张程度，轻微支气管扩张可无明显体征。多数情况下能在扩张部位闻及持续存在的湿性啰音，咳嗽排痰后短暂消失。可伴有阻塞性肺炎、肺不张或肺气肿的体征。在病程较长的支气管扩张症患儿，可见杵状指（趾）及营养不良、发育落后等情况。对于慢性湿性咳嗽超过8周的患儿应怀疑支气管扩张症。

支气管扩张症诊断

支气管扩张症的诊断应根据全面的病史采集、临床表现、体征及相关辅助检查结果综合分析确定。英国胸科学会非CF支气管扩张症指南指出，当患儿出现以下表现时，需要怀疑存在支气管扩张症：①慢性咳嗽、咯痰或湿性咳嗽，尤其是在2次病毒性感冒期间或痰细菌培养阳性。②常规治疗无效的哮喘。③具有慢性呼吸系统症状，且有1次痰培养发现金黄色葡萄球菌、流感嗜血杆菌、铜绿假单胞菌、非结核分枝杆菌。④有重症肺炎病史，尤其是症状、肺部体征或影像学改变不能完全缓解。⑤百日咳样症状治疗6周无效。⑥反复肺炎。⑦不明原因且持续存在的肺部体征或肺部影像学异常。⑧慢性局限性支气管阻塞。⑨存在食管或上呼吸道结构或功能异常的患儿出现呼吸系统症状。⑩不明原因的咯血。（11）呼吸道症状同时合并任何CF、PCD或免疫缺陷病相关症状。

如临床怀疑支气管扩张症时，需通过HRCT明确诊断。因为明确支气管扩张症的病因对患儿十分重要，所以对于儿童支气管扩张症的诊断并不能仅仅停留在确定支气管扩张的存在，而应行进一步检查以明确病因。

当患儿出现以下4条以上表现时需考虑为病情急性加重：①咯痰症状加重、痰液量增多或痰液脓性增加；②呼吸困难加重；③体温升高超过38℃；④喘息加重；⑤咯血；⑥活动耐力下降；⑦乏力；⑧肺功能恶化；⑨肺部影像学提示有感染征象。

支气管扩张症治疗

支气管扩张症治疗的主要目的是缓解反复咳嗽、咯痰等症状，减少呼吸道感染次数，维持肺功能稳定，改善患儿生活质量。治疗措施主要包括物理治疗、抗菌药物使用、抗炎治疗（吸入糖皮质激素、大环内酯类抗生素）、免疫球蛋白、其他药物（黏液溶解剂、支气管舒张剂等）、手术等。

以上内容摘自中华医学会儿科学分会呼吸学组疑难少见病协作组、国家呼吸系统疾病临床医学研究中心、《中华实用儿科临床杂志》发布的《儿童支气管扩张症诊断与治疗专家共识》。该共识发表于《中华实用儿科临床杂志》2018年1月第33卷第1期P21-27。

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