王昊(综述)徐保平申昆玲(审校)

【摘要】

支气管扩张症是儿童较常见的慢性肺损害。胸部高分辨CT是目前诊断支气管扩张症的首选检查方法，而胸部MRI是一种准确的、无射线的检查手段，并且有助于发现早期肺内病变，可以逐步应用于临床。肺功能及气道炎症指标可以有效地评估疾病状态。该文就儿童支气管扩张症目前的主要诊断方法进行综述。

【关键词

】支气管扩张症；诊断；儿童

支气管扩张症通常被定义为由于支气管壁的弹性组织和肌肉组织受破坏而导致的局部或广泛的支气管不可恢复的异常扩张

[1]

。最早由Laennec报道于1819年，1922年Sicacd行支气管造影证实。Reid首先将造影与病理学检查结合起来，并提出将支气管扩张分为柱状支气管扩张、囊状支气管扩张和曲张型支气管扩张三种类型，其中以柱状扩张最为常见。以往对支气管扩张的诊断是根据反复咳嗽咳痰等典型的临床表现、胸部x线片改变，最终由支气管碘油造影确定诊断。由于缺乏敏感性和特异性，亦不能确定病变范围，故胸片的诊断价值有限。尽管支气管造影长期以来被视为诊断支气管扩张的金标准，但其属于有创检查，操作复杂，患儿难以耐受，有一定的危险性。当气道存在黏液栓时，造影剂充盈不佳将影响诊断的准确性，而且碘造影剂可能造成过敏反应，若引流不畅，造影剂长期残留于支气管和肺部易引起局部慢性炎症而造成合并症。因此支气管造影在支气管扩张诊断中的应用逐渐减少。近年来研究表明，部分儿童的支气管扩张是可逆的

[2-3]

，且对某些病因给予相应特殊治疗有明显的效果

[4]

。因此早期及时准确的诊断对支气管扩张的预后有重要意义。

1高分辨CT(highresolutioncomputedtomography,HRCT)

由于HRCT具有极好的空间分辨力，能清晰显示肺组织的细微结构，达到几乎能显示与大体标本相似的形态学改变，以支气管造影为金标准对照，HRCT的准确性和特异性分别达到95％和98％，对四级以下外周支气管的扩张也能明确显示，准确诊断

[5]

，且无创、简单、易行，故HRCT已经代替了支气管造影，成为确诊支气管扩张的首选检查方法。随着影像学技术的发展，lmm连续扫描的HRCT较常规HRCT在诊断的准确性及可靠性上均有了进一步的提高。

支气管扩张在HRCT中常见的特征性异常表现为

[1,6-7]

：支气管管腔增宽超过1．5倍，管壁增厚，扩张支气管直径与伴行肺动脉管径比值大于1(不存在肺动脉高压的情况下)；气道由中心向外周逐渐变细的正常走行规律消失，胸壁下1cm以内范围见到支气管影；沿气道有曲张样的狭窄及支气管末端见到气囊。另有观点认为，支气管管径与伴行肺动脉比值至少大于1．5诊断支气管扩张更为准确，因为正常成年人的比值为1-1．5，但Matsuoka

[8]

等提出支气管与血管管径的比值可随着年龄逐渐增大。HRCT显示肺部马赛克灌注同时合并有肺不张及支气管扩张时，将高度怀疑存在闭塞性细支气管炎。HRCT在发现支气管病变的同时可以通过测量肺动脉的直径以发现有无肺动脉高压。在一项成年人支气管扩张的研究中发现，左、右肺动脉的平均直径超过18mm，患儿的病死率可提高8倍

[9]

柱状支气管扩张HRCT表现为支气管管壁增厚，管腔增宽，纵切面呈“轨道样”改变，横断面呈“印戒样”改变；囊状支气管扩张表现为一组或一束多发性含气囊腔，大小不一，壁增厚，内外光滑，若囊内充满液体时呈一串葡萄状致密影，囊内可见气一液平面；曲张型支气管扩张表现为管腔、管壁不规则增厚，表面欠光滑，呈蚯蚓状曲。这几种类型的支气管扩张可以同时存在于同一患者

[10]

HRCT不仅是支气管扩张的定性诊断，还可以确定病变的范围及严重程度，在一些情况下可以提示病因。有研究表明囊性纤维化引起的支气管扩张，病变以肺上叶为主，且右侧较左侧明显

[11]

。而大多数非囊性纤维化支气管扩张的病变部位为下叶，尤其是左下叶，而中叶的病变更多见于体液免疫缺陷患儿。类似囊性纤维化，结核引起的支气管扩张病变亦多见于

上叶，尤其是右上叶。巴西的一项研究显示，在结核引起的支气管扩张患者中有47％的病例存在上叶病变，而在非结核患者中仅有16％

[12]

。存在如原发性纤毛运动障碍、免疫缺陷等基础疾病的患儿通常病变范围较广，累及多个肺叶，而局限性病变通常由感染引起。但是并不能仅通过HRCT表现、病变部位、范围等来确诊支气管扩张的病因。

许多临床研究通过HRCT评分将支气管扩张形态学的严重程度加以量化，便于与肺功能相结合，讨论形态变化与功能之间的关系，共同判定支气管扩张的严重程度。不同研究应用的评分标准可能不尽相同，但主要包括支气管扩张分布范围、支气管扩张程度、支气管壁厚度、肺大泡数量、肺气肿肺段数量等，上述参数根据病变轻重从0到3进行评分，分数越高病变越重

[13]

。HRCT评分既可以了解病变局部的严重程度，也可以了解肺部病变的整体情况。但目

前HRCT评分主要用于临床研究，尚未在实际临床工作中开展应用。

Gaillard等

[2]

对22例HRCT存在支气管扩张的患儿复查发现(其中12例为反复呼吸道感染、4例为免疫缺陷、4例有吸入因素、哮喘及胸部外伤各1例)，在单纯药物及物理治疗后，有6例痊愈(反复感染3例、吸入因素、哮喘及免疫缺陷各1例)，8例好转(反复感染7例、免疫缺陷1例)。因此，儿童支气管扩张症的确诊需具备连续2年在非急性感染状态下相对持续的CT改变。Eastham等

[3]

进一步提出将儿童慢性肺部化脓性疾病分为3个阶段：(1)支气管扩张前期：即慢性或反复支气管内细菌感染，HRCT可表现为支气管壁增厚等非特异性改变，尚无

管径增宽等确定诊断支气管扩张的表现。此类患儿病情可治愈，也可能迁延进展为“HRCT支气管扩张期”。(2)HRCT支气管扩张期：HRCT有支气管扩张的特征性改变，如轻度的支气管管腔扩张。此期病情可持续或进展为“支气管扩张形成期”，也可恢复到支气管扩张前期或得到治愈。(3)支气管扩张形成期：此期在HRCT中可表现为广泛的支气管扩张，经过长期治疗病变无明显改善，此期被认为是不可逆改变。因此早期诊断、积极治疗支气管扩张，可防止疾病的恶化。

单独进行HRCT检查诊断支气管扩张的局限性在于：呼吸和心脏运动伪影，特别是心脏周边区；对支气管扩张三维显示尚欠直观，对两下肺基底段、右中叶、左舌叶各肺段的精确定位欠准确；在显示支气管壁僵硬及支气管壁不规则方面较支气管造影稍差，对于支气管壁增厚合并轻度柱状支气管扩张可以通过造影进一步确诊。

2胸部磁共振成像(magneticresonanceimaging，MRI)

尽管目前HRCT仍是诊断支气管扩张症的首选检查方法，但患儿接受检查的同时也暴露于射线中，尤其是当患有慢性疾病的患儿需要重复检查时，其辐射剂量可能有累积

[14]

。而MRI通过组织中氢质子在磁场中发生磁共振的原理进行成像，无x线电离辐射，对人体安全无创。在囊性纤维化患儿的研究中，胸部MRI显示的病变(如支气管壁增厚、支气管扩张、黏液栓塞等)与CT检查结果有良好的一致性，尤其是在叶／段水平

[15]

。另一项研究显示，所有胸部

CT发现合并有支气管扩张的肺炎患儿，其MRI检查结果均同样发现有支气管扩张表现

[16]

。最新的研究表明，胸部MRI检查在诊断非囊性纤维化支气管扩张中的敏感性和特异性高达97％和100％，与HRCT结果有高度的一致性，且可以避免射线辐射的危害

[17]

支气管扩张患儿在MRI中亦表现有支气管管径的增宽、管壁增厚、黏液栓、囊状改变等，且MRI对上述病变有较高的敏感性和特异性

[14]

。外周黏液栓是早期肺部疾病敏感的标志性改变，并可能进展为支气管扩张。但在HRCT中，由于黏液与软组织密度相近，因此外周黏液栓可能会被误认为是血管影

[18]

|。而黏液的质子密度高，其在MRI中显示为长T2信号，因此MRI有助于提高对黏液栓塞的识别及与支气管壁增厚的区分

[19]

。另有研究表明MRI发现的黏液栓评分与患者肺功能密切相关，且MRI评分与HRCT评分结果具有高度一致性

[20]

因此，胸部MRI作为一种准确的、无射线伤害的检查手段，有助于发现早期肺内病变，可能会逐步应用于临床。但其空间分辨率差、检查时间长、噪音大、费用高的缺点仍需要进一步改善。

3肺通气／灌注显像

肺通气／灌注显像可用于评价不同肺段的通气及血流灌注情况，虽然不能用于明确诊断支气管扩张，但有助于评价功能受损的范围。对于需要手术的患者，通过肺通气／灌注显像可以发现肺功能不可逆的病变部位，以确定需要手术切除的范围。而对于肺叶切除术后的患者，还可以帮助评估残余肺组织的功能情况。Pifferi等

[6]

研究发现肺通气／灌注显像与

HRCT及肺功能检查的结果有很好的一致性，提示肺通气／灌注显像可能会成为诊断支气管扩张的一项有效的检查手段。但目前肺通气／灌注显像仅用于协助诊断某些复杂病例及对某些手术患者协助确定手术范围，尚未广泛应用于临床工作，其对支气管扩张的诊断价值仍有待于进一步研究。

4肺功能

支气管扩张症作为一种慢性肺部疾病，病情的慢性进展可影响患儿的肺功能，进而影响其生存质量，因此定期的肺功能检查是评估患儿疾病状态及预后的重要手段，同时也是评价治疗方法疗效的重要指标。

支气管扩张患儿的肺功能常表现为阻塞性通气功能障碍或混合性通气功能障碍，以第1秒用力呼气量(FEVl)％降低为主，而最大肺活量(FVC)％正常或轻度降低，FEVl／FVC％下降。部分患儿肺功能也可能正常。40％一60％患儿可有气道高反应性。新西兰的一项对非囊性纤维化支气管扩张患儿的研究表明，整体FEVl％以平均每年1.6％的速度下降，其下降程度与种族、有无杵状指、胸廓畸形等有关

[21]

。Kapur等

[22]

研究显示，影响支气管扩张患儿FEVl的

主要因素包括急性发作住院的次数及诊断时的初始肺功能，而性别、潜在病因、受累肺叶的数目对FEVl％的影响很小。即使经过治疗，非囊性纤维化支气管扩张患儿总体的肺功能仍有较显著的下降，但相比之下囊性纤维化的患儿初始肺功能较好但下降速率快。支气管扩张患儿的FEVl％水平与HRCT评分呈负相关

[6]

，而FEVl％、FVC％等肺功能参数与肺总体的HRCT评分相关性较局部的评分相关性更好，这也证实了肺功能参数反映了肺总体的变化情况。但

形态学病变重的患儿肺功能也可能是正常的，因此若全面评价支气管扩张患儿的疾病状态，仍需要结合肺功能及HRCT检查的结果综合考虑。小剂量红霉素的应用可以改善支气管扩张患儿的气道高反应性及肺功能。而吸人激素治疗可以明显改善支气管扩张患儿的FEVl％、FVC％及呼气峰值流速％。对于手术治疗支气管扩张的患儿，术前FEVl％降低是术后并发症的独立危险因素。

5气道炎症指标检测

尽管支气管扩张症的发病机制尚未完全明确，但支气管壁的炎症破坏与最终支气管扩张的形成有密切的关系，因此对气道炎症指标的检测有助于了解疾病的状态，且对于进一步了解支气管扩张的发病机制提供了临床依据。目前公认的判断气道炎症的指标不多，国内外已开展了许多非侵入性的技术方法来检测气道炎症，如呼出气一氧化氮(fractionalexhaledofnitricoxide，FeNO)、诱导痰液分析及呼出气冷凝集液(exhaledbreathcondensate，EBC)中非挥发物质的检测等。

FeNO是一种简单、方便、可靠、重复性好的无创评估气道炎症疾病的检查方法。NO由气道上皮细胞和炎症细胞中的一氧化氮合酶(nitricoxidesynthase，NOS)生成，通过气道合成的NO和肺泡所产生的NO混合在一起形成了可测量到的呼出气NO。当气道发生炎症反应后，在肿瘤坏死因子、干扰素、白细胞介素等细胞因子的刺激下，NOS转录上调，FeNO水平升高。由于对嗜酸粒细胞性炎症的敏感性，FeNO目前在支气管哮喘的诊断及指导治疗中得到了广泛的应用，国外也有其在支气管扩张症中应用的研究，但文献相对较少且尚无统一的结论。一些研究结果显示，在稳定期支气管扩张患者，FeNO升高，也有研究显示FeNO正常或降低。Ziora

[23]

等研究表明支气管扩张患者FeNO水平升高与疾病严重程度相关，与支气管扩张程度无关。Folcy等

[24]

研究结果表明，在稳定期支气管扩张患者，气道NO显著低于正常对照组，肺泡NO和正常对照组大致相当。对于支气管扩张的病因诊断，结合FeNO及鼻NO水平测定可以区分原发性纤毛运动障碍引起的支气管扩张以及其他原因引起的支气管扩张

[25]

，由于纤毛结构及功能的异常，原发性纤毛运动障碍患者气道的NO水平明显降低。

诱导痰液分析是一种无创、可靠且有效评估气道炎症水平的检查方法。对于非囊性纤维化支气管扩张儿童，其痰液中的IL-8及肿瘤坏死因子-α水平与HRCT评分、症状及肺功能密切相关，可有效评估疾病的严重程度

[26]

。有研究发现支气管扩张症患儿的诱导痰液及EBC中金属蛋白酶-9水平明显升高，且金属蛋白酶-9的水平与FEVl％、FVC％呈负相关，与HRCT评分及每年肺部感染次数呈正相关

[27]

综上所述，HRCT是目前诊断支气管扩张症的首选检查方法，而胸部MRI是一种准确的、无射线的检查手段，并且有助于发现早期肺内病变，可能逐步应用于临床。肺功能及气道炎症指标的检查可以有效地评估疾病状态。儿童早期的支气管扩张是可逆的，因此及时准确的诊断和积极合理的治疗，可防止形成永久性支气管扩张。

参考文献(略)

资料来源《国际儿科学杂志》2013年第40期第1卷：6-9页

本期整理编辑

中国医科大学附属盛京医院小儿呼吸内科

冯雍、蔡栩栩

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