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乳腺间叶源性肿瘤

发病率

※软组织肉瘤的发病率是30-50个/100万。

※除血管瘤是最常见的外，乳腺最常见的良性、中间性和恶性原发性间叶肿瘤分别是肌纤维母细胞瘤、韧带样纤维瘤病和乳腺血管肉瘤。

※其他间叶源性肿瘤类型很少出现在乳腺实质内；

※肉瘤多见于成人，类型多于儿童，但肉瘤仅占成人恶性肿瘤的1%；主要发生在四肢(特别是大腿)、躯干、头部和颈部以及腹膜后。肉瘤约占儿科恶性肿瘤的10-15%，但儿童的总发病率远低于成人。

病因及发病机制

※大多数软组织肿瘤是原始发生的，其发病机制不明，但在某些情况下可以明确病因。

※例如：与软组织肿瘤相关的病毒包括EB病毒(与免疫抑制患者的一些平滑肌肿瘤相关和HHV8(与卡波西肉瘤相关)。血管肉瘤可并发长期的淋巴水肿，尤其是乳腺癌根治术后(如Stewart-Treves综合征)。肉瘤也可以出现在放射治疗区域。皮肤血管肉瘤是乳腺癌放疗后一个重要的并发症；这种继发性血管肉瘤的一小部分源于乳腺实质。非典型的血管病变也出现在放射治疗后的乳腺皮肤。与化学接触、免疫抑制/移植和慢性组织刺激的关系已经在肉瘤病例的亚型中被描述。

※软组织肿瘤(良性和恶性)也与一些遗传综合征，包括Maffucci综合征(与软骨样和血管性肿瘤相关)，结节性硬化症(与肾脏和肝脏的血管平滑肌脂肪瘤相关)，以及Cowden综合征(与脂肪瘤和血管瘤相关)。

临床特征

※良性、恶性软组织和神经肿瘤通常表现为无痛性肿块，它们的生长速度不同。

※绝大多数良性软组织肿瘤<5cm。肉瘤可以长得更大。由于其罕见，乳腺肿瘤被认为是间叶源性。

※但是大多数怀疑是间叶性的乳腺肿瘤实际上表现为化生性癌或恶性叶状肿瘤。

※值得注意的是，腺泡状横纹肌肉瘤有向乳腺转移的倾向。

组织病理学

※恶性软组织肿瘤时表现出核多形性、多核分裂和坏死，尽管易位相关的肉瘤在细胞学上是无多形性的特征。

※一些良性肿瘤也可以表现出一个或多个异型特征；例如：核异型性在神经鞘瘤中看到提示是退行性改变。化生性乳腺癌(特别是梭形细胞癌)和恶性叶状肿瘤(有或没有异源间质成分)可以模仿肉瘤。叶状肿瘤可能显示脂肪细胞分化，从而模仿非典型脂肪肉瘤(高分化脂肪肉瘤)、粘液样脂肪肉瘤或多形性脂肪肉瘤；乳腺的原发性脂肪肉瘤异常罕见；纤维瘤样化生性癌是一种类似于硬纤维瘤病的组织学。

肿瘤行为

※四种肿瘤行为：良性、中间(局部侵袭性)、中间(很少转移)和恶性。

※良性肿瘤通常是通过局部切除而治愈，很少局部复发。

※中间肿瘤可以是局部侵袭性的(例如韧带纤维瘤病，浸润周围组织)，也很少转移(肿瘤的转移风险极低[2%]，但确实有转移风险，例如炎性肌纤维母细胞瘤)。

※恶性肿瘤，如血管肉瘤和平滑肌肉瘤，复发并转移(20%)。

※肉瘤分期包括组织学分级和受累部位，以及组织学类型、肿瘤大小、淋巴结受累程度以及是否存在远处转移。还考虑年龄和性别等。

预后及预测因素

※完全切除是预防局部复发最重要的因素。

※一些肉瘤(典型的上皮样肉瘤)不断复发，常晚期转移。

※通常与转移风险相关的因素是肿瘤体积较大和高分级。

※在某些情况下，组织学亚型本身具有预测性，但评估预后和治疗的主要因素之一是组织学分级。

※手术部位也很重要，因为低级别肉瘤在难以完全手术切除的部位(如腹膜后或头颈部)通常比在四肢相同分期的肿瘤的预后更差。

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血管源性肿瘤

血管瘤

※血管瘤是良性成熟血管的增生。

※小叶周围血管瘤；静脉血管血管瘤；海绵状血管瘤；毛细血管血管瘤。

※血管瘤可发生在乳腺实质或皮下组织中。

流行病学

※据报道，发病年龄为18个月至82岁之间的患者。

※这些病变很可能代表了非肿瘤性血管畸形。

组织病理学

※乳腺血管瘤的特征在于大小不同的分化良好的血管的增生。

※血管可以相互连接，但是不吻合，这是血管瘤与低级别血管肉瘤区分开的特征。

※血管内衬内皮细胞，既没有核异型性也没有核分裂，偶见深染核，但无临床意义。

※血管一般位于小叶间质内，但是小叶周围血管瘤需除外。

※在病灶内或附近可发现较大的供血血管；病变边界清楚；微钙化可见于血栓性内或周围的纤维间质内。

※小叶状血管瘤是偶见的微血管病变，直径小于2mm，主要位于小叶间质或乳腺周围组织。它们由边界清楚的、小的、薄壁的、密集的毛细血管组成，其内含红细胞。

※其他类型血管瘤(海绵状、毛细血管状、静脉状）均可以见到。

基本和理想的诊断标准

※基本：分化良好的血管，内衬一层良性内皮细胞；血管周围有一层周细

▲乳腺海绵状血管瘤

大的、海绵状的、充满血液的血管被结缔组织间质隔开，并伴有营养不良性钙化。

小叶状血管瘤

毛细血管呈小叶状增生

乳腺毛细血管瘤

▲cd31阳性

血管瘤病

※血管瘤病是一种组织学上良性的血管增生，但会影响乳腺较大区域。

相关术语

※可接受:弥漫性血管瘤；巨大血管瘤。

ICD-O编码

※在所有的病例中，血管瘤病累及乳腺小叶间质部位。小叶内间质不受破坏。偶尔，病变可能延伸到皮下组织和皮肤。

临床特征

※大多数患者出现无痛性、缓慢的乳腺增大。血管瘤病可以形成大的肿块，大小从9到22cm。病变通常完全在乳腺实质内。

流行病学

※血管瘤病是一种非常罕见的血管病变，仅少数病例被报告；多数病例发生在年轻妇女(40岁)。报告了一例男性病人，一名7岁男孩的病例。

组织病理学

※血管增生，血管直径变化很大，在整个乳腺实质中扩散生长，并显示出某种程度的吻合。

※血管均匀分布于导管和小叶周围，小叶内间质无浸润，病变无包膜，边界不清。

※血管内衬扁平内皮，无异型性或核分裂，周围几乎没有平滑肌，血管腔内可能含有红细胞。在大静脉结构的内壁或附近可以偶尔观察到毛细血管大小的血管病灶。

※肿瘤的相当一部分是由乳腺实质+血管结构。

※病变可延伸至皮肤或下面的胸肌。

※一种罕见的血管瘤病是毛细血管亚型，它主要由良性的、小的、毛细血管大小的血管组成，排列成结节，通常显示中央有较大的血管，这些结构分散在纤维间质和脂肪组织中。

※CD31和D2-40内皮细胞阳性；内皮细胞Ki-67增生指数低(2%)。

※最关键问题是区别低度恶性的血管肉瘤，这种肉瘤在组织学上可以显示良性的外观。与血管肉瘤不同的是，血管瘤病呈现出血管分布的统一模式，内皮细胞核扁平、无深染，没有乳头簇及血液湖或坏死，内皮细胞核分裂罕见或缺失，未见血管分割小叶结构。

※乳腺弥漫性皮肤血管瘤病是一种不同的疾病。它是一种罕见的皮肤反应性血管增生，被认为是皮肤反应性血管内皮瘤病的一个独特亚型。

基本和理想的诊断标准

※基本特征:不同直径的血管相互吻合；在乳腺实质内弥漫生长，不侵犯小叶；分布规则，内皮细胞扁平并缺乏深染。

预测和预后

※需要完整手术切除。未完全切除的血管瘤病可有局部复发的风险，但是转移和恶性转化尚未被报道。为切除较大的病变，在某些情况下，可能需要乳腺切除术，除非无其他好的方法，最好不要进行这样广泛的手术。对于一个较大广泛肿物，术前放射治疗可以进行保乳。

普通型血管瘤病内皮细胞相对不明显

普通型血管瘤病吻合的血管分割乳腺间质。

毛细血管瘤型

良性的毛细血管群散布在乳腺的纤维间质和脂肪组织中。

毛细血管瘤型

高倍镜显示扩张的毛细血管内见不明显的内皮细胞。

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