2021年的3月3日是世界卫生组织倡导的国际“听力日”，同时也是我国的第22个全国“爱耳日”。

今年国际听力日的主题为“HearingCareforAll:screen,rehabilitate,communicate（人人享有听力保健：筛查，康复，沟通）”。世界听力日本身就是由我国的爱耳日转化而来。国家耳鼻咽喉疾病临床医学研究中心、解放军总医院耳鼻咽喉头颈外科医学部历来重视爱耳日的相关科普宣传活动，每年都会组织各类活动。今年除了线下义诊咨询活动，还专门通过《中华耳科学杂志》公众号，由医学部下属临床听力中心推出听力保健系列科普文章，内容涉及到听力保健的方方面面，这正契合了今年国际听力日的主旨：“人人享有听力保健”。希望通过我们专业人员的宣传，整个社会越来越重视听力健康，越来越重视需要帮助的听力障碍人群，进一步提高全民生活品质。

国家耳鼻咽喉疾病临床医学研究中心主任

解放军总医院耳鼻咽喉头颈外科医学部主任

简单有效的评估耳蜗疗效——聆氏六音测试

人工耳蜗植入后的患者，尤其是耳蜗宝宝的家长来我们植入中心进行耳蜗调机时，最关心的问题之一是“耳蜗听得好不好，能听清楚吗？”其实我们可以利用一个简单、快速、有效的测试方法——聆氏六音测试，在家中就可以自行观察和判断人工耳蜗的效果。

聆氏六音是什么？

聆氏六音，又名“Ling氏六音”、“林氏六音”即平时所说的六音测试，是由当代听觉口语康复大师DanielLing，OC，PHD（1926-2003）设计，用于临床康复实践的一种简便易行、行之有效的方法，应用这一测试方法能够快速而有效地检查患者能否察觉到言语频率范围内的声音，是家长、老师和听力医师必备的好工具。

聆氏六音是哪六个音？

按照频率从低到高排序为：/m/、/u/、/ɑ/、/i/、/sh/、/s/。

/m/、/u/是低频音，/ɑ/、/i/是中频音，/sh/、/s/是高频音。其中/sh/、/s/发音时声带是不振动的，应该发成类似“出气”的声音。/m/不要发成“摸”音，而应该发成鼻音“mu”。这样才能有频率特异性。

为什么会选这六个音，而不是别的？

这六个音选择基于常见的语音，六音来代表250--8000Hz之间的言语频谱，这一频谱范围大致与我们临床听力检测所测试的范围相同，不同点是林氏六音使用了单独的因素来分别代表低、中、高频声音。既包括了元音也包括了摩擦音，元音第一、第二共振峰和摩擦音的谱峰覆盖了较宽的频率范围。

所以，如果我们的患者能对这六个音有反应，可以说，所有的语言范围的声音就是都可以听到的。如果我们的患者能够分辨这六音是不同的，可以说患者具备了基本的频率间的分辨，如果我们的患者可以在听到这六个音后可以仿说出来，可以说患者可以对各频率的语音达到了识别的水平。

近几年来，北京同仁医院的张华教授又提出了“汉语普通话七音测试”研究结果。在以上的聆氏六音基础上添加了/x/音，补充了6000~8000Hz频率的语言范围。给聆氏六音在汉语发音的普通话频谱分布中做除了进一步的补充。所以，我们在临床和家中的测试中同样可以添加/x/音，发这个音时，也要注意只发“出气”音类似“西”，声带不振动，这样可以保证频率的特异性。测试结果才能更加准确。

“普通话七音”参考频率范围

测试音第一共振峰(Hz)第二共振峰(Hz)谱峰(Hz)

/m/200~300

/u/360~740

/a/900~1400

/i/300~2500

/sh/4000~6000

/x/6000~8000

/s/8000~11000

作者：洪梦迪

浅谈“新生儿听力基因联合筛查”

在初次进行新生儿听力筛查时，经常会有很多产妇说：“我们孩子听力肯定没问题，我们在孕期时进行过耳聋基因筛查，都没问题的。”有的宝宝听力筛查未通过时，产妇也会很疑问，“我孕期的耳聋基因没有问题啊？”

在新生儿进行听力复筛时，还是会有很多妈妈和爸爸有很多疑问：“我家宝宝足跟血中耳聋基因检查结果没问题，为什么听力筛查一直未通过？或是宝宝听力筛查已经通过了，为什么耳聋基因筛查未通过？为什么还让我们进行听力筛查的监测，随时关注宝宝对声音的反应？我家宝宝听力筛查和耳聋基因筛查都通过了，是不是就万事大吉，不用在关注这方面的问题了？我家宝宝听力筛查和耳聋基因筛查都未通过，是不是我家宝宝就什么都听不见了？这种种疑问困惑着很多刚为人母为人父的家长们。下面我们就来谈谈关于新生儿听力和耳聋基因联合筛查的一些小知识。

一、什么是新生儿听力和耳聋基因联合筛查？

新生儿听力和耳聋基因联合筛查是指在广泛开展的新生儿听力筛查基础上融入聋病易感基因分子筛查的理念，在新生儿出生时或出生后3天内通过采集脐带血或足跟血来筛查耳聋易感和常见基因。筛查策略上同新生儿听力筛查一样包括普遍人群筛查和目标人群筛查。

二、为什么要进行新生儿听力和耳聋基因联合筛查？

新生儿听力筛查是通过客观的生理学检测方法，对新生儿现有听力状况的评估检测，可以早期发现听力损失，以做到早期发现、早期诊断、早期干预，避免延误病情，做到聋而不哑；而新生儿耳聋基因筛查则是从遗传学的层面了解导致耳聋的遗传病因，及早发现并预警新生儿期暂未发现的迟发性或渐进性听力损失，还可以对氨基糖甙类药物敏感性耳聋基因的携带者提出终身用药的警示，避免耳毒性药物对听力的损害。另外，通过耳聋基因筛查，还可以进行科学的婚育指导和遗传咨询，一定程度上避免先天性聋儿的出生，使他们孕育一个听力正常的新生儿，在全社会范围内有效减少聋儿的出生。

很多人在孕前或孕前期进行的耳聋基因检测，是从遗传学角度进行的分子学检查，目的是筛查孕妇自身是否携带常见的耳聋基因，以便进行科学的孕育指导，这并不等同于新生儿的耳聋基因结果，这是两个独立个体的检测结果，不能混为一谈。而新生儿期进行的听力筛查，是一种客观的听力学检测，通过筛查仪器检测新生儿目前的听力状况。孕期的耳聋基因检测和新生儿听力筛查是从两个完全不同的层面进行的检测，代表的意义也完全不同。

三、什么时候接受新生儿听力和耳聋基因联合筛查？

普通产科新生儿听力筛查初筛在新生儿生后48—72小时后或出院前进行，如果初筛未通过，需要在生后42天回分娩医院进行复筛。而NICU住院的新生儿一般在住院期间病情稳定后进行听力筛查。

新生儿耳聋基因筛查是通过采集足跟血方式完成检测，本身在采血时间上没有特殊要求，临床上一般在新生儿生后72小时与遗传代谢病筛查同期采集标本送检。

四、新生儿耳聋基因筛查都包含哪些基因位点？

耳聋基因筛查主要采用耳聋基因芯片技术，主要检测4个常见耳聋基因的15个热点突变位点，包括GJB2基因的4个位点35delG、176_191del16、235delC、299_300delAT；GJB3基因的1个位点538C>T；SLC26A4基因的8个位点1174A>T、1229C>T、1975G>C、、1226G>A、2168A>G、2027T>A、IVS7-2A>G、IVS15+5G>A；线粒体12SrRNA基因的2个位点1494C>T和1555A>G，几乎涵盖了目前已知的80%以上的遗传性耳聋的突变位点。

五、如何解读新生儿耳聋基因筛查结果？

新生儿耳聋基因筛查的结果报告形式同听力筛查结果一样，也是以“通过”和“未通过”来表示。对于“听力筛查和耳聋基因筛查均未通过的新生儿”要进一步进行听力学诊断和耳聋基因诊断、遗传咨询；“通过听力筛查而未通过耳聋基因筛查的新生儿”要进一步进行耳聋基因诊断和遗传咨询以及听力学的监测和随访；“未通过听力筛查而通过耳聋基因筛查的新生儿”要进一步进行听力学诊断和耳聋基因诊断；“听力筛查和耳聋基因筛查均通过的新生儿”则进入听力随访流程。

新生儿听力和耳聋基因联合筛查，弥补了新生儿听力筛查的不足和局限，这是一场健康与保健界的革命，为千千万万的家庭带来了福音。

作者：丁海娜

双侧助听设备配戴的优势

听力损失患者在发现听力下降后，经历药物治疗收效不理想会转而采用助听设备进行听力补偿。临床常见的助听设备有：助听器、振动声桥、人工耳蜗、声电联合刺激等等。很多单侧耳聋的患者认为，如果用单侧耳聆听能够应付日常对话，就不必配戴助听设备。但根据已有经验，双侧耳同时聆听才有可能产生听觉方向感，才对声音有定向与定位；并且，同样的声音用双耳听感觉会更大。

双耳听觉（binauralhearing）较单耳听觉的优势体现在双侧聆听对声音信号的处理上，双耳处理是基于脑干核团对两耳的信号差异所提供信息的分析利用，进而产生对声音世界的感知。这是因为双耳听觉具有双耳总和效应（binauralloudnesssummation）、头影效应（headshadoweffect）及双耳静噪效应（binauralreleasefrommaskingorbinauralsquelch）。双耳整合效应是指当同一声信号同时到达双耳时，传入的信号经中枢整合后大小加倍，能提高人耳的敏感度，本质上是一种强度的叠加，与单耳相比，听阈至少改善3dB；失去双耳整合效应后，单耳听力的言语清晰度也比双耳降低约2-3dB。头影效应本质上是头颅对声波的衍射，患侧耳接受声波需要绕过头部才能到达健侧，致使声音衰减，从而降低言语识别能力。头影效应使抵达双耳的声信号在信噪比上发生了改变。缺失该效应后，在接近听阈的刺激声强度下，言语识别能力明显变差。双耳静噪效应是指当不同信噪比的声信号同时输入双耳后，经过听觉系统的分析整合，选择性呈递给中枢系统的一种效应。在噪声背景下，正常听力者双耳的声级差(ILD,interauralleveldifference)和双耳时间差（ITD,interauraltimingdifference）助其既快又准地听清[6]，根据Rayleigh在20世纪初提出的复式理论,ILD主要用于高频声定位,而ITD用于低频声定位。在听中枢对双耳信息的加工过程中,上橄榄复核(superiorolivecomplex,SOC)是能接受双耳传入信息,并对ITD和ILD进行加工的第一级中枢)。中枢听觉系统通过分析耳间强度差及时间差，不仅使双耳聆听者在噪声中的言语识别阈比单耳聆听者改善3dB，而且能更好地定位声音来源。没有双耳压制效应，言语识别率会降低2-4.9dB。

鉴于双侧聆听的诸多优势，建议单侧耳聋或者不对称性聋患者在经济条件允许的情况下，尽量配戴助听设备；对于双侧重度极重度听力损失的患者，如果有条件，尽量选择双侧助听设备补偿，例如：双侧配戴助听器、双侧植入人工耳蜗、双模式配戴（一侧助听器+一侧人工耳蜗）等等。对于婴幼儿童语前聋患者，更应注意双侧声音信号的输入，更有助于其双耳融合及言语的发展。

作者：王倩（听力师）

婴幼儿用耳知多少

“哇——”的一声，一个新的生命降临，给一个小家庭带来了欣喜与希望。从此，小生命开启了奇妙的生命旅程。小生命用眼睛观察周围，用耳朵聆听。却从不知道人生之旅不是一帆风顺，要学的东西千千万万，一路上会有喜悦，有沮丧，有痛苦，有懊悔。

听力障碍是常见的出生缺陷。我们通常在新生儿出生后48~72小时进行听力筛查，出生后42天进行听力复筛。经国外的研究表明，婴幼儿听力损失的发生率为0.1%~0.2%，正常分娩的新生儿中，双侧听力损失的发病率在1‰~3‰。通过听力筛查在新生儿期或婴幼儿期对听力损失做到早发现、早诊断、早干预，能最大程度的减少听力残疾，让聋儿做到聋而不哑，参与到主流社会中。

日常生活中，婴幼儿用耳常常存在一些误区，需要引起我们的重视，值得我们关注，具体如下：

1、噪声的影响

生活中，婴幼儿长时间接触机器的轰鸣，车辆的喧闹，人声喧哗，儿童发声玩具等各种噪声，会使听觉疲劳，容易造成听力减退，甚至引发噪声性聋。当然也并非接触噪声，就一定会出现听力损失，当噪声暴露时间过久和声音足够大时，声音达到≥85dB，超过8小时，或者声音在85dB的基础上每增加5dB，耳朵暴露在这样的噪声环境下，超过4小时，长时间会造成听力损失。如果突然出现较大的噪声，应及时堵住耳朵，张大嘴巴。减少婴幼儿使用耳机，减少噪声接触，保护听力。

2、中耳炎

婴幼儿为什么容易患中耳炎？这与耳朵构造相关，耳与咽喉之间有咽鼓管，婴幼儿咽鼓管比成人的短，且呈水平状，婴幼儿喂奶姿势不正确，喂奶后不拍饱嗝，游泳，疲劳，呼吸道及鼻咽部疾病，均可能通过咽鼓管侵入耳，引发中耳炎。所以要纠正错误的喂奶姿势，吃完奶之后要及时拍嗝，游泳后要及时清理耳内残留污水，洗澡洗头时，避免耳朵进水。对于已经患有中耳炎的患儿，一定要控制感染，同时注意休息，调节饮食，如果有鼓膜穿孔，要注意保持外耳道的清洁与干燥。日常注意婴幼儿有无耳痛，流脓表现。注意观察有无声音调节过响，或者不正确用耳听声音的姿势，积极处理鼻腔病变等。

3、药物的使用

要注意耳毒性药物的使用，避免出现听力下降。常见的耳毒性药物有；链霉素、庆大霉素、卡那霉素、新霉素等氨基糖甙类药物。生活中，在使用药物时，一定要注意仔细阅读说明书，了解禁忌症或不良反应。

4、掏耳

日常，有些新生儿家属说：宝宝耳朵里会流出黄色的液体，需要处理吗？答案是不需要。耳屎（耵聍）会随着婴幼儿吞咽，咀嚼自己向外旋转掉出。如果日常用棉签掏，可能会将耳屎（耵聍）推进耳道内，时间久了，耳屎（耵聍）可能会在耳道内堆积，变硬，不利于耳屎（耵聍）的掉出，如果掏耳不注意，弄破外耳道容易引起耳道内炎症。

5、放置异物

婴幼儿时期，宝宝因为好奇或者好玩，经常会将玩具或者细小的物品等，放到嘴里或者耳朵里，如果放置于耳内，容易引起耳道炎症，甚至破坏鼓膜，导致听力下降，因此，在生活中，家长需要及时制止，避免发生意外。

6、外伤

揪耳光，扇嘴巴，或者因为剧烈运动导致头部撞伤，可能会引起鼓膜损伤，从而导致听力损失。

7、飞机

乘坐飞机时，需要注意，在飞机起飞和下降过程中，因为高度的急剧变化会对鼓膜产生压力，影响中耳，婴幼儿在出生后4-6周身体免疫系统最薄弱，长途外出，尽量避免带婴幼儿乘坐飞机，如果必须要乘坐飞机，需要在飞机起飞和降落时，给婴幼儿吃东西做吞咽的动作来保护耳朵。

8、擤鼻涕

擤鼻涕时，建议一只鼻孔擤完，再进行另一只鼻孔擤鼻涕，因为耳朵，鼻子，喉咙是相通的，当鼻内产生压力后，可能会导致分泌物流入鼻窦或者中耳，引起中耳炎的发生。

9、冻耳

外耳廓冻伤，外伤是要注意的，因为容易引发绿脓杆菌感染，会引起软组织炎症，坏死等，导致耳廓畸形。

耳朵的功能主要是听觉和保持平衡，婴幼儿耳聋会造成语言学习障碍，成为聋哑人。所以从小关注听力，保护听力，人人有责。

作者：王卉

人人享有听力健康之爱耳小游戏

耳朵使我们能够聆听世界上每一个美妙的声音。在日常生活中，小朋友们有没有好好的保护好自己的耳朵呢？小朋友们排排坐，做小游戏查一查。今天是3月3日爱耳日，让我们一起做小游戏，查查我们的听力把！GoGoGo!

参与人数：

若干人

地点：

较空旷，无障碍物的场所

NO1.盲人听音行走

游戏目的：

科普耳廓声源定位小常识及耳朵对声音的分辨能力；训练小朋友听音记数，初步培养心算能力；锻炼记忆力及快速反应能力。

规则：

请1个小朋友充当盲人，用红领巾蒙着小朋友的眼睛。若干个小朋友分散在场地的四周，在老师或家长的引导下有序的排成曲折的路线，和小朋友们说好，按顺序的模拟不同的动物声且通过拟声的次数来引导盲人小朋友一路寻声并计算步数着到达终点，强调仅能是拟声不能有语言的提示。为了增加游戏难度，小部分小朋友随机分布在路线的不同位置，作为路障，可不时的摇铃铛干扰盲人小朋友对声音的定位。看看盲人小朋友能否顺利到达终点。

角色分配：

可通过事先准备好的小纸片进行抓阄决定。

道具准备：

红领巾1条，较大的声音较响的铃铛若干个，抓阄的纸条，盲人路线设计

NO2.猜猜我在哪

游戏目的：

科普耳廓声源定位小常识，锻炼小朋友的听觉，培养方向感，提高灵敏性。

规则：

让若干个小朋友围成一个圈，请1个小朋友先站在圈中间，用红领巾蒙上眼睛，老师或家长将纸球给围成圈的若干个小朋友中的1个小朋友，小朋友们拿着纸球一直顺时针或者逆时针的往下传，不能发出任何声音，当老师或家长喊停的时候，球传到哪位小朋友的手中，便请她学自己喜欢的小动物叫，然后，被蒙上眼睛的小朋友就要用手指出发出声音的小朋友在哪个位置。如果指对了便换成被猜中的小朋友站在圈中间蒙着眼睛猜；如果未猜对，就拿下红领巾，告诉蒙眼睛的小朋友刚刚发出声音的小朋友在哪里，然后再蒙着眼睛重新猜一遍。

角色分配：

若干个小朋友黑白配，选出1个站在圈中间的小朋友。

道具准备：

红领巾1条，纸球1个（或者其他大小适中且方便传的东西代替也行）

NO3.悄悄话

游戏目的：

科普个体对声音分辨能力具有差异性，声音在传播的过程中会被阻碍和衰减；锻炼小朋友的听觉及灵敏度。

规则：

让若干个小朋友排排坐或者围成圈，老师或家长随意选择一个小朋友并在其耳边轻声说一句话，比如“我爱我的祖国，我爱北京天安门”（说话字数可以在游戏过程中逐轮增加来增加难度），然后要求小朋友们按顺序依次和左手边（或者右手边，可根据情况灵活发令）的小朋友轻声重复同样的话，最后一个小朋友大声复述出来，看看最后一个小朋友能否正确复述出最初的那句话。

角色分配：

教师随机选择一个小朋友说悄悄话即可。

作者：张梦茜兰兰

如何正确对待耳鸣？

耳鸣是指在无外界声源刺激下而自觉耳内有响声的一种主观感觉，耳鸣声类型繁杂多样，低、中、高各调均有，可单调独奏也可复调重奏，更有甚者单、复调协奏，响声亦如夏日聒噪的蝉鸣、亦如频繁勤劳蜜蜂的嗡嗡声、亦如奔腾暴沸的开水声、亦如机械运转的轰鸣声、亦如雨打芭蕉的唰唰声等等。

很多患者在刚刚耳鸣的时候可能会有很多可怕的感觉，感觉得了绝症，病魔缠身，几近绝望甚至有轻生的念头。

那么问题来了——耳鸣了怎么办？

首先，选择正规的医疗机构就医或者咨询专业人员，排除自身器质性的病变。

其次，如为非器质性耳鸣，也就是不明原因，同时身体其他各项指标都没问题。

这时候我们来谈谈如何正确对待它？

1.摆正心态、自省内调：

正确认识，把它当作一个新朋友，调整自己的生活作息，早睡早起，合理膳食。如果平时工作节奏很快，那就把节奏放慢，静下心来细品享乐之事；如果平时熬夜失眠，需加强运动，调整睡眠，合理安排内务时间；如果平时三餐不定、饮食不规律，需要按时进餐，加强营养，调整膳食结构，减少辛辣刺激，多食清淡易消化的食物；如果平时心事纠葛，暂缓放下心头的纠结与不安，舒缓情绪、调解心情、多找人倾诉。

2.借助外援、合理调整：

所谓外援，也就是我们临床上一些辅助的医疗干预，现在技术日渐成熟，各类治疗和干预方法较多，在合理的评估和认识基础上，应选择适合个人自身情况的干预方式。目的都是一样的帮助摆脱或者习服耳鸣，当然更多的可能是后者，通过合理有效的干预逐步适应耳鸣，消除心理障碍，以达到与耳鸣和平共处的境界。也可自行寻找舒适的音乐或者声源，或者做一些自己觉得有意义的事情，转移注意力，循序渐进的与其融为一体。

3.定期体检、筛检疾病：

耳鸣虽然目前尚未明确原因，但是如果长久持续，身体健康不容忽视，定期进行常规体检，筛查一些潜在的危险因素，关注自身多器官的微变化，及时预防各类疾病的发生和发展。

综上，我们应该正确认识和对待耳鸣，既要合理关注并及时排查危险因素，又要加强自我调整合，增强自适应并接受现实。

作者：谌国会

审稿专家：杨仕明、王秋菊、冀飞

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