西安市儿童医院

李小青

主任医师

腾讯网友0027提问：

小孩一岁半，患传染性单核细胞增多症，愈合后会有两三个月的免疫力紊乱吗？

这个时候我应该注意预防免疫类疾病吗？

为此，腾讯大秦网《每日医问》栏目特邀西安市儿童医院风湿免疫科主任李小青，进行专家回复。

李小青介绍：

“传染性单核细胞增多症是由EB病毒感染导致的单核-巨噬细胞系统的急性增生，也就是首先影响固有免疫，在机体清除病毒的过程中获得性免疫也会参与其中，病毒清除后免疫功能恢复正常需要时间，所以愈后会有免疫紊乱的情况，大多数患儿免疫恢复的时间为3个月左右，一部分患儿可能会延长到半年，甚至更久，尤其是在恢复期再次获得其它感染性疾病，可能会延长免疫修复过程。

所以，在病后的2-3个月内主要是加强护理，避免感染，比方说：

适当多饮水、进食优质蛋白类食物、加强锻炼、不去人口密集的地方等等。

目前研究报道，EB病毒感染往往与鼻咽癌、淋巴瘤等肿瘤性疾病相关，而与其他风湿免疫性疾病并无直接关系。

因此，无需过度忧虑或担心出现其他风湿免疫性疾病的可能性。

Q1：

什么是风湿免疫性疾病？

人体因为有了免疫功能才有了防御体系。

例如感冒。

有些人说扛一下就过去了。

那怎么扛过去的呢？

是身体的免疫力在与病原微生物打仗，如果打胜了，感冒就好了。

打不胜呢？

是不是这个感冒就加重了？

可能就变成了肺炎？

这个时候就需要来医院，靠外援比如药物来帮忙，共同抵御病原菌的侵袭。

这就是身体的免疫防御能力。

再比如，为什么有些人得肿瘤，有些不得？

主要是免疫监视功能功不可没。

什么是免疫监视？

例如一个人身体的细胞发生了突变，身体出现了肿瘤细胞，被我们的免疫细胞监视到了，免疫细胞就很快的把肿瘤细胞杀死。

免疫细胞跟清道夫一样，在把我们身体有害的东西清理掉。

身体内细胞的生长和凋亡之间的平衡，靠免疫细胞来维护。

免疫的平衡是至关重要的，但是一旦失衡，就会患病。

免疫力过低或者缺乏就会没有防护。

儿童的免疫性疾病中跟成人不一样的地方就在这里。

每年的新生儿中就有极少一部分患有先天性免疫缺陷，医学术语叫“原发性免疫缺陷病”，目前已知的新生儿这类疾病达354种，属于儿童罕见病范畴。

患有免疫缺陷疾病的儿童有什么表现呢？

就是反复的、严重的、危及生命的感染。

相反，免疫反应过于激烈会如何？

往往常见的风湿性疾病中，很大一部分就是因为免疫平衡失调、功能紊乱，免疫反应过高，导致产生损伤自身细胞的抗体、炎症因子等，用通俗一点儿的话说，就是“反噬”。

所以，什么是风湿免疫性疾病？

我们就很好理解了，就是免疫失衡的情况下造成的疾病。

Q2：

风湿免疫性疾病有哪些？

有什么危害？

如何治疗？

常见的风湿免疫性疾病有：

幼年特发性关节炎、系统性红斑狼疮、幼年皮肌炎、川崎病、过敏性紫癜、反复呼吸道感染、原发性免疫缺陷病等。

以下为具体疾病简介：

幼年特发性关节炎

幼年特发性关节炎(JIA)为一种儿童时期常见的结缔组织病。

16岁前起病，病因不明，主要表现为关节肿痛，晨起时关节僵硬，活动后可减轻，还可以出现持续发热、皮疹、肝脾淋巴结肿大，是造成小儿关节残疾、失明的首要原因。

诊断需排除感染、肿瘤及其他结缔组织病等。

主要治疗药物是甲氨蝶呤、萘普生/布洛芬、糖皮质激素和肿瘤坏死因子-α拮抗剂、IL-6受体拮抗剂等生物制剂。

注意事项

1、持续高热2周以上，发热时出现皮疹，体温降至正常皮疹消退，或关节持续肿痛大于6周，需注意本病，需及时至正规医院就诊，结合辅助检查确诊或排除。

2、确诊本病后，需长期口服强的松、萘普生、甲氨蝶呤等治疗，必须规范用药，不能随便减停，定期门诊复查，否则会导致病情加重或复发。

3、注意预防感染。

患儿易出现呼吸道及肠道感染，注意避免受凉感冒，进食清洁食物，注意口腔卫生，清洗会阴部。

4、饮食:口服强的松或甲泼尼龙时忌进食过酸、过辣、过咸、煎、炸、油腻、烟熏食物，禁食过硬、过热及冰镇食物，少饮茶、咖啡及刺激性饮料，少食肥肉、奶油、巧克力、动物内脏等脂肪含量高的食物，切忌暴饮暴食。

5、关节炎急性期需制动、局部热敷，稳定期注意功能锻炼。

6、眼科定期复查，注意有无虹膜睫状体炎。

系统性红斑狼疮

系统性红斑狼疮(SLE)是一种严重的全身性结缔组织病。

病因不明，一般认为可能与遗传、性激素、环境等多种因素相互作用造成机体免疫功能紊乱有关。

可出现全身多个脏器损害，最易累及肾脏、肺脏、血液、中枢神经系统，可表现为发热、皮疹、口腔溃疡、脱发、贫血、关节肿痛、浮肿、抽搐、胸闷、心悸。

血清中出现以抗核抗体为代表的多种自身抗体和多系统受累是本病的两个主要临床特征。

12-14岁儿童多见，女孩发病率高于男孩，为4.3:1。

诊断主要需临床症状及自身抗体谱协诊。

以激素(强的松)、免疫抑制剂(甲氨蝶呤、环孢素、骁悉、环磷酰胺)、羟氯喹、静注人免疫球蛋白等联合免疫抑制治疗为主，疗程长，病情易反复。

注意事项

1、治疗过程中注意观察体温变化、有无新出皮疹、有无乏力、脱发情况。

避免日光暴晒及紫外线照射，避免感冒。

有口腔溃疡者注意清洁口腔，饭后用漱口液漱口，每日3次，溃疡局部涂碘甘油。

鹅口疮需局部涂制甘油，严重时同时口服伊曲康唑。

2、如出现发热、咳嗽、腹泻、心慌、胸闷、浮肿、尿少、头疼、烦躁、睡眠多不易叫醒等，均需要立即到正规医院住院治疗。

3、生活规律，多休息;参加适当的体育活动，增强体质，但注意不要过度劳累;保持乐观情绪和正常心态。

4、学龄儿童思想负担重，常有焦虑、抑郁、恐惧等不良心理状态，家长应关心、体贴患儿，多做心理疏导，排除不良情绪，树立战胜疾病的信心。

幼年皮肌炎

幼年皮肌炎(JDM)属于结缔组织病的一种，主要表现为特征性的皮疹和四肢肌肉疼痛、肌无力，患儿有不愿行走、下蹲、起立、上楼、梳头困难，严重者有呼吸困难。

发病年龄以10~14岁为主，女孩多于男孩(2:1)。

诊断需临床症状及肌酶、肌电图、肌肉病理学确诊。

治疗以激素(强的松)+免疫抑制剂(甲氨蝶呤、环孢素、骁悉、环磷酰胺)为主，还可定期输注静注人免疫球蛋白，最少服药2年甚至更长时间。

注意事项

1、注意个人卫生，预防各种感染。

2、急性期尽量卧床休息，可做关节和肌肉的被动活动，每日2次，以防止肌肉萎缩。

病情允许可适当活动，如梳头、用手握健身球等，动作不宜过快，幅度不宜过大，应避免过度疲劳。

3、急性期症状消退后，尽快根据肌力恢复程度进行功能锻炼，逐渐增加活动量。

同时给予按摩，以防肌肉萎缩和肢体挛缩。

川崎病

川崎病(KD)，又称皮肤黏膜淋巴结综合征，是一种以全身血管炎为主要病变的急性发热出疹性小儿疾病。

典型临床表现:发热(5天以上)、眼红、口唇潮红+杨梅舌、颈部淋巴结肿大(非化脓性，直径大于1.5cm)、皮疹、手掌和(或)足底潮红或手足硬肿或蜕皮。

亦可以出现尿道炎、胆囊炎、关节炎、无菌性脑炎等表现。

本病常见于3个月-5岁婴幼儿，我国春夏季高发。

复发率低，且有自限性。

注意事项

1、发热5天以上，同时伴有两个及以上主要临床表现者需高度警惕本病，应及时至正规医院就诊，结合辅助检查确诊或排除。

2、诊本病后，早期、足量静注人免疫球蛋白(IVIG)冲击治疗，可有效预防冠状动脉扩张，同时辅以阿司匹林、双嘧达莫等抗凝药物口服预防血栓;

3、患儿已发生冠状动脉扩张或形成冠状动脉瘤，需遵医嘱长期服用抗凝药物预防血栓形成，并定期随访;

4、单纯冠状动脉扩张者，恢复后6周可参加体育活动;

5、在冠状动脉瘤者，有运动试验阳性、有缺血症状或接受抗凝治疗的患儿，应限制活动;而对于运动试验阴性、无症状的患儿，可参加有氧运动;所有患儿不建议静坐或长期卧床休息。

6、有确诊患儿均需遵医嘱长期专科门诊随访，使用IVIG冲击治疗后11月内暂停疫苗接种。

过敏性紫癜

过敏性紫癜(HSP)是儿童时期最常见血管炎之一。

临床表现:常见为非血小板减少性紫癜、关节肿痛、腹痛、胃肠道出血(呕血或者大便带血)及肾炎(血尿、蛋白尿)等。

亦可出现结膜下出血、肺出血、鼻出血、腮腺炎、睾丸炎、心肌炎及脑部受累等少见症状。

本病易反复发作，但为一种特征性自限性疾病。

常见于学龄期儿童(平均发病年龄6岁)，男孩多于女孩(1.4:1);秋冬季节多发。

诱发因素有哪些？

1)感染:如细菌、病毒、寄生虫等，多数患儿在发病前1-3周有上呼吸道感染史。

2)食物:如牛奶、鸡蛋、鱼虾蟹、韭菜、坚果、饮料等，在发病期间进食上述食物可能诱发肠套叠、消化道大出血等;

3)药物:如抗生素、磺胺类、解热镇痛剂、各类血液制品等;

4)其他:花粉、动物的皮毛、粉尘、化学纤维、油漆、汽油、各类化学制剂虫咬及预防接种等。

注意事项

1)及早发现，及时至正规医院就医排除其他因素导致的紫癜，若合并感染，需积极治疗，尽早清除致病原。

2)若仅有皮肤紫癜表现，且无皮肤坏死、出血、感染等，可于家中观察，卧床休息(但不建议长期绝对卧床)，避免剧烈活动，禁食鱼虾蟹、坚果、韭菜、饮料等易过敏、不易消化及含食品添加剂的食物，寻找和避免接触过敏原。

3)若合并皮肤坏死、出血、感染、腹痛、血便、关节炎、血管神经性水肿、尿常规或肾功异常等，需门诊留观或住院治疗，遵医嘱规范用药。

4)各种类型的过敏性紫癜均需长期随访尿常规(至少半年)，警惕紫癜性肾炎的发生。

5)切忌焦躁，树立战胜疾病的信心。

反复呼吸道感染

反复呼吸道感染(RRTI)是儿科临床常见病，发病率达20%左右。

是指1年内上呼吸道感染或下呼吸道感染次数频繁，超过了一定范围的呼吸道感染。

病因:常常为多种因素所致。

婴幼儿免疫功能发育尚未完善，易患呼吸道、肠道感染性疾病，如扁桃体炎、咽炎、支气管炎、肺炎、腹泻病等。

RRTI可见于机体免疫功能相对偏低、甚至存在先天性的免疫功能缺陷者(医学名称叫原发性免疫缺陷病)。

也常见于因长期偏食、挑食导致微量元素和维生素缺乏的孩子，或有喂养方式不当，居住环境、大气污染等其它因素，系多种因素综合作用的结果。

临床表现:RRTI患儿除表现为发热、流涕、鼻塞、喷嚏伴轻咳等症状。

尚有食欲不振、盗汗、体重不增、面色萎黄等表现。

若长期反复可严重影响小儿生长发育与身体健康。

反复呼吸道感染的诊断标准:

0—2岁，年上呼吸道感染7次，下呼吸道感染3次；

3—5岁，年上呼吸道感染6次，下呼吸道感染2次；

6—12岁，年上呼吸道感染5次，下呼吸道感染2次。

注:①上感两次之间间隔7天以上;②上感次数不够，可加下感，反之不可;③须观察一年。

（备注:上感为上呼吸道感染，下感为下呼吸道感染）

实验室检查:如满足RRTI诊断标准，建议查体液免疫及淋巴细胞免疫分析。

必要时进行基因检测排除原发性免疫缺陷病可能。

预防措施:首先必须从增加小儿的身体抵抗力和防止病原体的侵入着手。

可以通过适当的户外活动，多晒太阳，加强体格锻炼，合理膳食营养补充来增强小儿体质。

流感流行季节，不要带孩子到公共场所，不要让孩子接触已感染的儿童和成人。

天气变化季节，加强护理，孩子穿着衣服冷暖要适宜，室内空气要流通。

对免疫功能低下的儿童可适当用药物来调节机体免疫功能。

原发性免疫缺陷病

原发性免疫缺陷病(PID)属罕见病，发病率大约为1/(10000-100000)。

目前国际上将PID分为9大类，共涉及单基因突变导致的350余种疾病。

主要临床表现:反复、严重、危及生命的感染，尤其隐匿部位感染为主，较正常儿童更容易合并自身免疫性疾病和肿瘤性疾病，常伴有体重不增、生长发育落后等其他表现。

实验室检查:体液免疫及淋巴细胞免疫初步筛查。

基因检测可确诊。

原发性免疫缺陷病的早期识别

1、1年内中耳感染次数>4次

2、1年内严重鼻窦感染>2次

3、抗生素治疗2个月疗效不佳

4、1年内患肺炎>2次

5、婴幼儿体重不增或生长发育极度迟缓

6、反复深部皮肤或器官脓肿

7、持续鹅口疮或皮肤真菌感染

8、需要静脉抗生素以清除感染灶

9、≥2处的顽固性感染

10.有PID家族史

如果患儿临床具备≥2条提示临床医生应警惕PID的发生

几种常见免疫缺陷病

1、X连锁无丙种球蛋白血症(XLA)：

仅见于男孩，有家族史，多于生后4-12月开始出现反复感染症状，生长发育及营养落后。

实验室检查:血清免疫球蛋白水平明显下降。

外周血B淋巴细胞比率<1%。

基因检测可确诊。

治疗:

①静脉用丙种球蛋白(IVIG)替代治疗。

②积极控制感染。

预后:随着临床医生、家长对该类疾病的认知度增加，早期识别、早期诊断、规范使用IVIG替代治疗后，使本病的预后大为改观，均能长期、健康生活。

2、高IgM血症(HIGM):多于生后6个月-2岁开始出现反复感染症状。

实验室检查:血清IgG、IgA和IgE降低，IgM正常或升高。

细胞免疫无明显异常。

基因检测可确诊。

治疗:

①静脉用丙种球蛋白(IVIG)替代治疗。

②干细胞移植是目前治愈HIGM最有效的手段。

预后:HIGM的预后比XLA差，自身免疫性疾病、肠道疾病、中性粒细胞减少症以及恶性肿瘤发病率较高。

3、慢性肉芽肿病(CGD):是少见的原发性吞噬细胞免疫缺陷病。

生后早期出现严重、反复感染，尤其隐匿部位感染，如肛周脓肿、皮肤疖肿、腹腔脓肿等，可出现卡介苗接种异常反应。

实验室检查:①体液免疫及细胞免疫基本正常。

②基因分析可确诊。

治疗:

①积极控制感染:

②异基因造血干细胞移植。

预后:美国及欧洲的存活率80%—90%，即使终生预防的前提下，仍会有严重感染的发生。

Q3:在陕西，儿童风湿免疫疾病如何科学就医？

如果孩子出现了上述疑似风湿免疫性疾病的临床表现，应尽早到医院进行检查和评估，确定患儿病情，进而制定科学的、规范的、行之有效的、个体化的治疗方案，并按照医嘱治疗及长期的专科随访。

大家可以通过微信关注西安市儿童医院的官网、公众号、下载APP或者电话预约风湿免疫科的专科号就诊，周一至周五工作日均有高年资专科医生坐诊，为家属排忧解难、为患儿解除病痛。

西安市儿童医院风湿免疫科是西北地区规模较大的专科，承担为我省及青海、甘肃、宁夏等省市培养专科医师的任务，旨在进一步推进分级诊疗，常见风湿免疫性疾病，如过敏性紫癜、川崎病、反复呼吸道感染等在二级医院即可诊治。

其次，我科牵头成立了西北儿科联盟儿童风湿免疫过敏学组，通过搭建学习交流的各种学术平台，旨在提高基层医生对该类疾病的认知度、诊断率及了解最新诊疗进展，更好地为当地儿童服务。

最后，通过开辟绿色通道，接收来自基层及周边省份疑难、危重及难治性病例的转诊，真正发挥三级医院的专科优势，惠及儿童、护佑健康。

医者医语：

儿童风湿免疫性疾病看似少见，其实跟我们每个患儿、多种疾病都息息相关，小到“感冒”、大到“肿瘤”都有机体免疫功能的参与。

作为儿童免疫系统的守护者，尽最大努力让每一位患儿重获健康是我们的使命，让每一位患儿成为追风少年是我们的理想。

在这里也衷心地祝愿我们的孩子都能拥有美好的明天。

专家简介：

李小青

，主任医师，医学博士，硕士生导师。

现任西安市儿童医院风湿免疫科主任，兼内科教研室主任、西安市儿童医院住院医师规范化培训基地主任。

系2012年度西安市学术技术带头人培养人选，福棠儿童医学发展研究中心风湿免疫专业学科带头人之一。

2016年美国洛杉矶儿童医院访问学者。

现任中华医学会儿科学分会免疫学组委员、中国医师协会儿科分会风湿免疫学组委员、亚太医学生物免疫学会第二届理事会理事及儿童过敏免疫风湿病分会常委、海峡两岸医药卫生交流协会风湿免疫学专业委员会儿科学组全国委员、中国优生科学协会儿科临床与保健分会风湿与免疫学组委员、陕西省儿科分会常委兼秘书、西北儿科联盟学术委员会副主任委员、陕西省儿童罕见病联盟副主任委员、陕西省医师协会风湿免疫分会常委、陕西省国际医学交流促进会儿科专委会常委、西安市中西医结合风湿病学会常委、陕西省儿科疾病质量控制中心专家组成员、陕西省短缺药品审核小组专家、陕西省保健委员会专家、西安市风湿病学分会常委、陕西省风湿病学分会委员、西安市儿科学分会委员、西安医学会医疗技术鉴定专家库成员。

●稿件：腾讯大秦网

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：杨孟超

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