本文刊登于《中国实用妇科与产科杂志》2019年5期528-535页

作者：中国研究型医院学会孕产期母儿心脏病专业委员会

通讯作者

：林建华，上海交通大学医学院附属仁济医院产科，上海200127，电子信箱：linjhuarj@126.com

执笔专家：

王军（中国人民解放军北部战区总医院妇产科）；林建华（上海交通大学医学院附属仁济医院产科）；卢家凯（首都医科大学附属北京安贞医院麻醉科）；王琦光（中国人民解放军北部战区总医院先心病内科）

讨论专家（姓氏拼音序）：

陈敦金（广州医科大学第三医院妇产科、广州市妇产科研究所）；陈必良（空军军医大学西京医院妇产科）；陈杰（上海交通大学医学院附属仁济医院麻醉科）；陈正琼（陆军军医大学新桥医院妇产科）；蔡雁（哈尔滨医科大学附属第四医院产科）；曹惠鹃（中国人民解放军北部战区总医院麻醉科）；方敏华（中国人民解放军北部战区总医院心血管外科）；古航（海军军医大学长海医院妇产科）；葛静（中国人民解放军北部战区总医院妇产科）；侯明晓（中国人民解放军北部战区总医院心血管外科）；胡丽娜（重庆医科大学附属第二医院妇产科）；黄日太（上海交通大学医学院附属仁济医院心血管外科）；刘兴会（四川大学华西第二医院产科）；李真（陆军军医大学新桥医院妇产科）；孟涛（中国医科大学附属第一医院产科）；乔宠（中国医科大学附属盛京医院产科）；石芳鑫（大连医科大学附属第一医院妇产科）；尚丽新（中国人民解放军总医院第七医学中心妇产科）；单莉莉（中国人民解放军北部战区总医院妇产科）；孙晓彤（甘肃省人民医院妇产科）；滕红（吉林大学第二医院产科）；王丹（陆军军医大学西南医院妇产科）；王志坚（南方医科大学南方医院产科）；张军（首都医科大学附属北京安贞医院妇产科）；张卫社（中南大学湘雅医院产科）；郑剑兰（厦门大学附属成功医院妇产科）；郑英如（陆军军医大学大坪医院妇产科）

林建华教授

博士，主任医师，博士生导师

上海交通大学医学院附属仁济医院妇产科

科副主任

上海交通大学医学院附属仁济医院产科主任

上海市危重孕产妇会诊抢救中心（仁济）主任

上海市产科心脏病监护中心主任

上海市产前诊断中心（仁济）主任

中华医学会妇产科学分会妊娠高血压疾病学组副组长兼秘书

中华医学会妇产科学分会产科学组委员

中国优生科学协会妇儿临床分会

副主任委员

中国妇幼保健协会围产营养与代谢专业委员会副主任委员

中国妇幼保健协会高危妊娠管理专业委员会副主任委员

中国研究型医院学会孕产期母儿心脏病专业委员会副主任委员

中国医师协会妇产科医师分会母胎医学专业委员会委员

中国妇幼健康研究会母胎医学专业委员会委员

中国优生科学协会常务理事

中华医学会医疗鉴定专家库成员

上海医学会医疗鉴定专家库成员

上海市产前诊断技术专家委员会委员

《中华妇

科杂志》编委

《实用妇产科杂志》编委

《中华围产医学杂志》编委

《中华产科急救电子杂志》编委

《妇产与遗传杂志》编委

《诊断学理论与实践》杂志编委

《现代妇产科进展》审稿专家

ChineseMedicalJournal

》审稿专家

从事妇产科临床、科研和教学工作

年，从事

产科专业

擅长产科高危疾病的诊治和危重孕产妇的抢救，

熟练诊治各类妊娠合并症和并发症，尤其擅长妊娠心脏病、子痫前期和自身免疫性疾病的处理。

以第一申请人完成国家

攻关课题、国家“十二五”支撑项目、国家自然基金课题、上海市科委和上海市卫生局等课题，发表论著和专题讲座

139

篇，其中

SCI

篇，参与专著编写

随着心血管内、外科技术的发展，使更多心脏病女性患者生命延长，生存至生育年龄。妊娠合并心脏病的发生率为0.5%～3%，是导致孕产妇死亡的前3位死因之一。产后出血是我国孕产妇死亡的第一位原因。妊娠合并结构异常性心脏病患者因其特殊的血流动力学变化，并发产后出血者也较为常见，救治也更为棘手复杂，产科、心血管内外科、麻醉科、输血科、血液科及ICU等在内的多学科团队联合管理更为重要。

1结构性心脏病的分类

妊娠合并心脏病包括结构异常性（简称结构性）心脏病及非结构异常性心脏病，育龄女性常见的结构性心脏病主要包括先天性心脏病（简称先心病）、心脏瓣膜疾病和心肌病等。

1.1

先天性心脏病即出生时就已存在的心脏循环结构或功能的异常，包括无分流型（主动脉或肺动脉口狭窄、Marfan综合征、Ebstein综合征等）、左向右分流型（房间隔缺损、室间隔缺损、动脉导管未闭等）和右向左分流型（法洛四联症、艾森曼格综合征等），其中右向左分流的复杂性紫绀型心脏病属严重性先天性心脏病。

1.2

瓣膜性心脏病是指先天性及获得性心脏瓣膜病变，产生异常血流动力学导致心功能异常，包括二尖瓣、三尖瓣、主动脉瓣和肺动脉瓣病变，累及多个瓣膜者称为联合瓣膜病。最常见的原因是风湿性心脏病，部分患者是先天性瓣膜异常。

1.3

心肌病由心室的结构改变和整个心肌壁功能受损所导致的心脏功能进行性障碍的一组病变，包括各种原因导致的心肌病，依据病变的主要特征分为扩张型心肌病和肥厚型心肌病。以心脏扩大、心肌壁增厚、心功能下降和常伴发心律失常为特点。

1.4

其他心包疾病及心脏肿瘤等。

2结构性心脏病和产后出血的关联性

产后出血是指胎儿娩出后24h内，阴道分娩者出血量≥500mL，剖宫产分娩者≥1000mL；难治性产后出血是指经宫缩剂、持续子宫按摩或按压等保守措施无法止血，需外科手术、介入治疗甚至切除子宫的严重产后出血。妊娠合并结构性心脏病因其血流动力学改变的特殊性是并发产后出血的高危人群，一旦发生产后出血，又将加重患者血流动力学异常的严重程度。

2.1

结构性心脏病导致产后出血的高危因素

2.1.1

低氧血症长期低氧血症可使重要器官的供氧减少，尤其是存在右向左分流的紫绀型先心病患者，此类患者动脉血氧含量降低，存在长期慢性缺氧。心脏病孕产妇并发急性心衰或肺动脉高压危象等严重心脏并发症时可导致急性缺氧。子宫平滑肌收缩受很多因素影响，其中急性和慢性缺氧就是影响因素之一。缺氧导致子宫平滑肌收缩功能减退，长期慢性缺氧亦可能导致子宫平滑肌组织对于缩宫素敏感性下降，以上因素均可导致此类患者产后出血风险增加。

2.1.2

凝血功能异常凝血功能异常导致出血倾向是妊娠合并结构性心脏病患者，尤其是紫绀型心脏病患者的常见情况，原因尚不十分明确，可能高危因素包括：（1）肝功能受损，导致凝血因子产生不足。原因如下：①右向左分流致动脉血氧含量降低；②心排出量减少导致肝脏灌注下降；③若存在右心功能不全，可导致肝淤血。以上情况都可造成肝脏受损，Ⅱ、Ⅶ、Ⅸ、Ⅹ、Ⅴ和Ⅷ等凝血因子的产生减少，导致凝血功能异常。（2）可能与高血红蛋白浓度、红细胞压积升高、血小板减少伴血小板功能下降、纤维蛋白原水平下降等有关。患者处于凝血异常状态，一旦发生产后出血，可进一步加重凝血功能障碍，甚至出现弥散性血管内凝血（DIC）等严重并发症。

2.1.3

抗凝剂的使用结构性心脏病患者分娩前应用抗凝药物是并发产后出血的重要原因之一。合并肺动脉高压的孕妇有些术前应用低分子肝素，机械瓣膜置换术后的患者需要终生服用抗凝剂。妊娠期使用抗凝药物，即使分娩前提前停用仍可能增加产后出血的发生率。与抗凝相关的先心病产后出血发生率增加30%。主要原因是孕期应用的低分子肝素、阿司匹林、华法林等药物未及时停药或停药间期过短而发生紧急剖宫产。

2.2

产后出血对结构性心脏病患者围产期循环稳定的影响

2.2.1

产后出血对心功能的影响妊娠合并心脏病病变程度越严重，产后出血发生风险越高。而产后出血导致的低血红蛋白血症，降低心肌细胞的供氧，并导致心肌水肿、收缩功能降低等。产后出血和心功能下降相互影响，增加难治性循环衰竭风险。

2.2.1.1

非紫绀型心脏病患者妊娠后的血流动力学变化妊娠合并心脏病如并发产后出血，对血流动力学和心功能的影响在很大程度上取决于基础心脏病的严重程度及产后出血的量及速度，适当的产后出血（古老的放血疗法）有时侯可以缓解由于孕期及产后容量负荷过重引起的心衰。但当急性大量出血引起体循环血容量迅速下降时，可导致明显低血压和低氧血症，进一步影响心肌收缩功能，甚至出现心力衰竭、心律失常等一系列严重并发症。原本有左右异常通道的先天性心脏病患者，体循环阻力降低时增加右向左的异常血液分流，加重缺氧程度。

2.2.1.2

紫绀型先心病患者妊娠后的血流动力学变化紫绀型心脏病主要包括未纠正的紫绀型复杂先心病和继发重度肺动脉高压导致的艾森曼格综合征以及病程较长的特发性肺动脉高压。2016年我国《妊娠合并心脏病诊治专家共识》将紫绀型心脏病归为心脏病女性妊娠风险分级Ⅳ级或Ⅴ级，改良WHO心脏病女性妊娠风险分级指出“未纠正的紫绀型先心病妊娠母儿严重并发症风险极大”。右向左分流紫绀型心脏病与产后出血互为因果，使产后出血风险明显增加。此类患者的妊娠血流动力学变化更加明显，血容量增加导致右心负荷增加，使原有紫绀程度进一步恶化，如并发急性严重产后出血，可使循环血容量下降、血压下降、右向左分流增加、紫绀加重。由于冠脉供血不足会迅速出现恶性心律失常和心脏骤停风险增加。

2.2.2

大量输血输液对血流动力学的影响当发生严重产后出血时，应及早快速输血补液以维持血容量，在限制性容量复苏的同时，维持体循环压力超过肺循环压力至关重要。随着大量快速输血输液使低容量逐渐纠正，组织供氧逐渐得到改善。但若在没有准确估测出血量和容量监测及心功能监测下，盲目输血输液，过多过快，特别是输注大量新鲜冰冻血浆和人工胶体溶液等，可使血容量快速增加，使右心负荷显著增加，甚至导致右心功能不全，或并发急性左心衰和肺水肿，原心功能不全的患者病情可能迅速恶化，甚至出现恶性心律失常和心脏骤停。

2.2.3

宫缩剂的谨慎使用发生产后出血的首要原因仍是子宫收缩乏力。缩宫素是预防和治疗产后出血的一线用药，但缩宫素可导致血压波动及心律失常，因此，应用缩宫素对心血管系统的副反应不容忽视。缩宫素是垂体后叶提取物，有部分抗利尿激素功能，大剂量可以导致血压升高和水中毒；快速静脉注射未稀释的缩宫素，可导致低血压、心动过速和（或）心律失常。正常妊娠时全身血管阻力（SVR）下降大约30%，胎儿娩出后，较大剂量静脉推注缩宫素会降低30%SVR，同时增加40%肺动脉压力。使用不同剂量缩宫素，收缩压及舒张压均下降明显，肺动脉压力也明显升高。缩宫素这些作用可使原有左向右分流的先天性心脏病患者转变为右向左分流，也可使原有紫绀的患者进一步加重。对于合并肺动脉高压的患者，因缩宫素提高肺动脉压力会使原有的肺动脉高压进一步恶化，甚至诱发致命的肺动脉高压危象，应特别谨慎使用。妊娠合并心血管疾病的孕妇，在阴道分娩第三产程及剖宫产中先使用2U的缩宫素（生理盐水5mL稀释，大于10min缓慢静脉推注），使子宫出现有效收缩后，再给予500mL生理盐水稀释的10U缩宫素（36mL/h，12mU/min，持续给药4h），不明显增加血流动力学变化，且能很好地预防产后出血。有研究表明，产后应用小于5U的缩宫素（1U、3U、5U），2～3min能增加子宫张力减少产后出血，但与不用缩宫素比较，静推5U的缩宫素2min，低血压的发生率明显增加。剖宫产患者术中硬膜外、蛛网膜下腔及联合阻滞麻醉亦可能降低SVR，两者作用叠加，可使原有血流动力学异常迅速恶化。产科医生对于缩宫素在严重心脏病患者的使用剂量和时机上需要与心内科、心外科以及麻醉科等多学科团队密切配合。

一般情况下，发生产后出血后，除缩宫素为一线用药外，若出血不能有效控制，常需联合应用麦角新碱、米索前列醇、卡前列甲酯栓、卡前列素氨丁三醇注射液等其他促宫缩药物，但因具有强烈缩血管、扩血管及其他副反应，亦不作为治疗妊娠合并心脏病产后出血的常规推荐用药。因此，对于合并心脏病产妇产后出血治疗中，较非心脏病患者，宫缩剂使用更受限制，以至于产后出血控制难度增加，导致血流动力学进一步恶化。

3妊娠合并结构性心脏病并发产后出血的预防

3.1

孕前、孕期风险评估与MDT管理

3.1.1

针对产科病因的管理要重视产后出血的高危因素，特别是产科合并症的孕期管理，如子痫前期、子宫发育异常、双胎、羊水过多、前置胎盘等，尤其对血糖、血压的控制应更加严格，对营养及体重的控制更加精准，纠正贫血，补充铁剂，如妊娠期糖尿病及妊娠期高血压疾病的管理。

3.1.2

针对结构性心脏病的管理再次确诊心脏病的诊断，明确心脏手术史和药物应用情况。通过12导联心电图、超声心动图和实验室检查结果，特别是血常规、血气分析、N端前脑钠肽（NT-ProBNP）、心肌酶谱、凝血功能状态等，孕期动态评估心脏并发症和心功能变化；机械瓣膜置换术后的患者，注意不同孕期抗凝药物的调整；必要时进行药物或手术治疗；对于遗传性心脏病要进行遗传学咨询。

3.2

分娩前准备产后出血多发生在胎儿娩出后2h内，有高危因素者产后4h是发生产后出血的高危时段。因此，在分娩前应组织多学科对心脏功能及产后出血的高危因素同时评估，产科医生需与心血管内、外科、麻醉科及新生儿科医生充分沟通，做好预处理、止血方法、药物、器械使用的应急预案的准备。妊娠合并心脏病并发产后出血的诊断关键在于对出血量的正确估计及伴发持续大量产后出血的预判，不准确的出血量估测会增加后续处理的难度。对于妊娠合并心脏病的孕妇，在关注出血量的同时，更要密切关注血流动力学指标变化。

分娩方式是妊娠合并心脏病并发产后出血的重要影响因素。阴道分娩可以减少产后出血，一般优先考虑镇痛下分娩，避免急产。第二产程尽量避免用力屏气，建议产钳或负压吸引助产。第三产程适当给予按摩子宫和牵拉脐带协助胎盘娩出。引产要把握好时机，最好在多学科团队同时在场时进行。但由于阴道分娩很难人为设计，因此，会使多学科团队作用的发挥受限。严重心脏病患者，推荐使用剖宫产分娩。手术会增加产后出血的风险，但妊娠合并心脏病风险分级较高的孕妇，特别是紫绀型先心病，往往未足月就出现心功能恶化等异常情况，极少能等待至分娩发动。另外，患者对阴道分娩接受度较差，未知情况多，相对不可控，剖宫产在时间选择上可控性较强，多学科团队共同指导的诊疗体系容易构建。

3.3

分娩时产后出血的预防性用药

3.3.1

缩宫素缩宫素为国内外产后出血指南中预防产后出血的一线用药，对于妊娠合并心脏病患者使用缩宫素，我们既要考虑缩宫素带来的血流动力学改变副反应，又要考虑妊娠合并心脏病患者是产后出血的高危人群。因此，建议缩宫素依然可以应用，但用量不能完全参照非妊娠合并心脏病产妇。相关研究重点多在于寻求缩宫素的最小有效剂量。除使用剂量外，给药方法、速度及给药持续时间，对于血流动力学影响也很重要。目前无统一标准及规范。为了避免缩宫素的潜在心血管副反应，建议在第三产程可以应用小剂量缩宫素预防产后出血。

目前缩宫素最低有效剂量大多集中在0.5～5U缓慢静推，后续维持剂量多为0.72～2.5U/h，在预防产后出血（PPH）作用同时，对于血流动力学影响相对较小。剖宫产患者，我们推荐除外重度肺动脉高压患者，可视患者原有心脏病严重程度，同麻醉医师配合，在严密监测患者生命体征及血流动力学情况下，先使用2～5U负荷剂量子宫肌层注射（或者生理盐水5mL稀释后缓慢静推），使子宫产生有效收缩后，视患者生命体征及子宫收缩情况，可酌情继续使用10U缩宫素（加入500mL生理盐水缓慢静滴，或者加入50mL生理盐水泵入），0.72～2.5U/h，持续4h，以度过高危患者产后4h的出血高发时段，后续再视生命体征和子宫收缩情况酌情考虑是否继续使用。妊娠合并心脏病阴道分娩患者，其心功能多为Ⅰ～Ⅱ级，心脏耐受情况相对较好，缩宫素应用风险相对较小，但也应尽量给予低剂量缩宫素，建议子宫颈注射或者肌注5～10U缩宫素预防PPH，后续也可以同样缓慢静滴。无论何时均禁忌快速滴注或快速静脉注射未稀释的缩宫素。

3.3.2

卡贝缩宫素卡贝缩宫素在国内外指南中已经被广泛推荐用于预防产后出血。非妊娠合并心脏病患者常用剂量为100μg，可静脉注射，2min内引起子宫持续收缩，并维持6min，之后可以保持子宫有节律的收缩持续1h。亦可肌肉注射，引起子宫持续收缩约11min，之后可以保持子宫有节律的收缩持续2h。

因其作用时间较长，在减少产后出血、减少使用额外的子宫收缩剂和减少分娩后失血量等方面可能优于缩宫素，但目前其对于血流动力学改变等方面的影响，其对心血管系统不良反应可能与缩宫素等同，对于妊娠合并心脏病患者使用的证据较少。建议对于心功能Ⅰ～Ⅱ级产妇在预防产后出血时可酌情使用，对于心功能Ⅲ～Ⅳ级患者，谨慎使用。

缩宫素及卡贝缩宫素，在妊娠合并心脏病患者中使用证据较少，且合并之心脏病种类众多，心脏结构异常情况较复杂，病情危重情况也不同，故目前尚无统一最低有效剂量。本专家共识推荐之剂量亦需结合患者具体情况，在麻醉医师配合严密监测患者血流动力学变化下，个体化酌情使用。

在预防产后出血时缩宫素为一线药物，其他宫缩剂不常规使用或酌情慎用。

3.4

其他预防手段产后出血的预防除应用子宫收缩剂外，还可采取一些非药物性手段联合使用。

3.4.1

控制性牵拉脐带WHO建议为预防产后出血在第三产程预防性使用宫缩剂，并可控制性牵拉脐带，推迟脐带的钳夹和切断。控制性牵拉脐带以协助胎盘娩出并非预防产后出血的必要手段，在助产者熟悉牵拉方法时可与缩宫素配合使用。

3.4.2

预防性子宫按摩子宫按摩是否能进一步降低产后出血仍是一个有争议的问题。预防性使用宫缩剂后，不推荐常规进行预防性子宫按摩来预防产后出血。但因妊娠合并心脏病患者，尤其复杂性心脏病患者使用缩宫素可能受到限制，故建议给予预防性子宫按摩，促进子宫收缩。

3.4.3

子宫压迫缝合术和子宫动脉结扎术等手术严重心脏病患者，如主动脉夹层、感染性心内膜炎伴难治性心衰、瓣膜失功等，可能需要在剖宫产术后同期进行心脏手术，建议剖宫产手术同时采用子宫压迫缝合术、子宫动脉结扎术和宫腔球囊放置等方法，预防产后出血。

4妊娠合并结构性心脏病并发产后出血的治疗

4.1

一般管理和MDT原则在处理妊娠合并心脏病并发产后出血时，根据患者妊娠合并心脏病的风险分级组织多学科团队共同参与管理，立即实施发生产后出血及心血管并发症的所有高危因素应急预案，包括有经验的心血管外科、心血管内科、麻醉科、ICU，以及检验科、输血科、产科人员等，各团队成员各负其责，协同抢救。建立全身保温系统，多静脉通道，加温输液通道，监测生命体征等，必要时有创动脉压监测及右心漂浮导管监测。准确评估出血量是重中之重，错误低估出血量会延误抢救时机，使患者快速进入循环衰竭阶段，这一点对于妊娠合并心脏病患者尤为重要。

4.2

妊娠合并结构性心脏病并发产后出血的特殊管理

4.2.1

容量管理无论是否合并心脏病，产后出血发生后都要进行容量复苏。妊娠合并心脏病的孕妇特别需要关注的是体循环压力与肺循环压力比值，如果有肺动脉导管和有创桡动脉血压监测，可实时监测肺循环压力及体循环压力。如无上述动态监测手段，要尽量维持血压在110/60mmHg以上，这样会减少紫绀的发生或进一步恶化。可以增加血管活性药物的使用，减少过多的液体输入，以红细胞、新鲜冰冻血浆及晶体液为主，尽量少输注胶体液，实时监测中心静脉压，避免输液过多引起稀释性低凝和心力衰竭；避免缺血缺氧、血钾异常及酸中毒等内环境指标紊乱，预防多器官功能衰竭。产后出血控制后，术后应继续密切监测血流动力学改变，及时发现再出血征兆，注意液体量在产后1～3d内保持适度负平衡。

4.2.1.1

对于病情较轻的结构性心脏病患者产后出血的术中输液原则：与一般产妇无明显区别。4.2.1.2对于病情较重的患者，应考虑以下方面（1）在容量监测下进行输液：可反映容量状态的监测指标包括：心率、尿量、中心静脉压（CVP）、每搏输出量变异度（SVV）等。（2）在心脏功能监测下进行输液：可反映心功能的监测指标包括：心率、每搏输出量（SV）、心输出量（CO）/心脏指数（CI）、肺动脉导管测定的右室EF值（RVEF）、TEE测定的左室EF值（LVEF）和肺毛细血管嵌压（PCWP）。（3）总体补液和输血原则是量出为入。但由于此类患者存在严重心脏问题，因此，除了考虑总容量、血红蛋白水平、凝血状态外，还应考虑并存不同程度右心功能衰竭给输液和输血带来的问题。只要存在右心功能不全，患者会对容量负荷非常敏感。在救治过程中，除了密切监测患者出血情况外，还应知晓过度容量负荷会导致患者出现右心功能衰竭。患者一旦出现右心衰竭，救治过程会更加困难。

4.2.2

药物治疗

4.2.2.1

促宫缩药物一旦合并产后出血，首先应积极寻找病因。目前，产后出血的主要原因仍然是宫缩乏力、产道损伤、胎盘因素及凝血功能障碍。除产道损伤及胎盘因素引起的产后出血与妊娠合并心脏病并发产后出血的高危因素相对独立外，缺氧导致子宫平滑肌收缩力下降、对缩宫素的敏感性下降及凝血功能障碍是此类患者不同于一般产妇的主要病理生理变化。宫缩剂种类繁多，当发生严重产后出血时仍然可以联合用药，但要注意剂量和重复用药的间隔时间。妊娠合并心脏病风险分级Ⅲ～Ⅴ级的患者，或心功能分级≥Ⅱ级的患者，需要与麻醉医生充分沟通，在严密监测血流动力学状态下酌情使用。（1）缩宫素：多项研究表明，增加缩宫素用量不能改善产后出血的结局，但增加其副反应。妊娠合并心脏病风险分级Ⅰ～Ⅱ级且心功能正常的产后出血患者可以和普通患者同样处理，但妊娠合并心脏病风险分级Ⅲ～Ⅴ级的患者，或心功能分级≥Ⅱ级的患者，在已给予10～20U（子宫肌层注射或者静脉滴注）治疗剂量缩宫素时，如产后出血未改善，不建议继续增加缩宫素用量。建议使用其他药物或手段，必要时放宽切除子宫指征。（2）卡贝缩宫素：亦可酌情用于心脏病患者的产后出血治疗。用法：100μg，子宫肌层注射、肌肉注射或者静脉注射。（3）卡前列素氨丁三醇注射液：前列腺素F2α类似物有强烈收缩血管的作用。用法：250μg深部肌内注射或子宫肌层注射，3min起效，血药浓度达峰时间为15～60min，半衰期8min，如产后出血无好转，15min后可重复给药，与缩宫素联合应用时促宫缩效果较好。（4）米索前列醇：建议在没有缩宫素的情况下，可作为治疗子宫收缩乏力性产后出血的一线药物。用法：200～600μg顿服或舌下给药（全麻患者禁用），同时避免误吸。（5）卡前列甲酯栓：对子宫平滑肌有明显的兴奋作用，可促进子宫收缩。用法：胎儿娩出后，1mg（2枚）置入阴道，也可直肠给药，注意可能有暂时性的胃肠道副反应。（6）麦角新碱：麦角新碱通常联合缩宫素使用，但易引起高血压及冠状动脉痉挛，使心脏疾病进一步恶化。心脏病患者不推荐使用。

4.2.2.2

止血药物（1）氨甲环酸：国内外众多指南已经把氨甲环酸推荐用于治疗产后出血，短时间大量出血时或出血可能与创伤有关时，可考虑使用氨甲环酸。用法：1g静脉滴注或静脉注射，若30min后仍有出血可重复给药，24h用量不超过2.0g［15］。（2）人凝血酶原复合物：有出血倾向、凝血时间延长等重度产后出血患者可以使用。用法：10～20U/kg溶于灭菌注射用水（预温至20～25℃），可以快速滴注。（3）人纤维蛋白原：血浆纤维蛋白原水平＜1.5g/L或血栓弹力图提示功能性纤维蛋白原不足时使用。每输入1g人纤维蛋白原，血浆纤维蛋白原水平可提升0.25g/L，可输入2～4g，尽量使血浆纤维蛋白原水平维持在1.5g/L以上。（4）注射用重组人凝血因子Ⅶa：在原发性产后出血中的作用有争议。据报道，它能显著改善产科出血患者的止血效果，但也可能导致血栓形成。注射用重组人凝血因子Ⅶa不被认为是第一线疗法，应考虑在多次标准大量输血后使用。适当的血小板和纤维蛋白原水平是注射用重组人凝血因子Ⅶa有效的必要条件，在使用前应纠正血小板及纤维蛋白原，使血小板高于50×109/L，纤维蛋白原水平大于2g/L。

4.2.3

手术治疗在上述治疗效果不佳时，宜及早果断采用手术方法止血。根据医生熟练程度采用：（1）宫腔填塞法：宫腔水囊压迫或者宫腔纱条填塞。（2）子宫压迫缝合术：如B-Lynch缝合术以及各种改良的子宫缝合技术。（3）盆腔血管结扎术：比较简单易操作的如子宫动脉上行支结扎及下行支结扎，双侧卵巢子宫血管吻合支结扎等。对盆底解剖熟练的医生也可以行双侧髂内动脉结扎术，但应警惕损伤髂内静脉导致更严重的盆底出血。（4）经导管动脉栓塞术：适合有介入治疗科或有杂交手术室的医院。（5）如上述方法无效以及血流动力学不稳的难治性产后出血，且合并高风险等级的心脏病患者，宜尽早果断切除子宫，尽量采用全子宫切除术。手术方法及技巧参考《产后出血预防与处理指南（2014）》。

4.2.4

出血量的正确判断和输血治疗术中要及时准确评估出血量。非紫绀型先心病血液成分的变化与无合并症的普通妊娠变化无区别，但紫绀型先心病变化较明显，如复杂性先天性心脏病及肺动脉高压等患者由于长期慢性低氧血症会继发红细胞增多症，通常情况下血红蛋白常见为150g/L左右，最高可达200～250g/L。当发生产后出血时，原有的高血红蛋白和高红细胞压积可能会导致错误地估计失血量，而延误诊治，使抢救难度增加。严重心脏病产妇应主要以称重法、面积法和容量法估算出血量，依据血红蛋白和红细胞压积估算误差较大。

输血原则和其他产后出血患者相同。输血要把握尽早、适量、按比例的原则，剖宫产术中的产后出血，可考虑自体血回输［24］。为了避免诱发心力衰竭，不主张早期大量使用晶体液扩容。因妊娠合并心脏病患者易出现凝血功能障碍，产后出血又可能加重凝血异常，建议根据情况早期及时给予输注血液制品。充分评估出血量后，无需等待实验室结果，可根据1∶1∶1比例输注红细胞、新鲜冰冻血浆、血小板，使血红蛋白维持在80～100g/L以上，合并紫绀型心脏病患者血红蛋白应维持在100g/L以上，血小板计数维持在50×109/L以上。输血过程中，对于合并肺动脉高压的患者，输血速度根据监测指标（中心静脉压、体循环压力、肺循环压力）调整，尽快纠正低血容量，不可过度限制性低血压复苏，尽量维持血压不低于110/60mmHg，中心静脉压不低于5cmH2O，达到标准后可适当减慢输血速度，避免因循环超负荷而造成心力衰竭和急性肺水肿。输血时应使用快速加温输血器，大量输注未加温的血制品会引起低体温，进而加重机体酸中毒，影响凝血酶活性，加重凝血功能障碍。30～60min复查血常规、凝血功能或者血栓弹力图等，根据实验室结果，与麻醉科、输血科、血液科医生共同调整输血方案。

4.2.5

DIC诊治心脏病患者合并产后出血会使DIC的诊断更为复杂。一方面由于孕期凝血因子产生增加、纤维蛋白原增加导致高凝状态；另一方面由于长期慢性缺氧导致血小板数量减少、功能降低，凝血因子产生减少，从而增加了低凝倾向。此时，若并发产后出血，凝血因子的大量消耗以及大量补液伴随的血液稀释，患者自身平衡被打破，很难纠正，需及时输注红细胞悬液增加组织供氧，输注新鲜冰冻血浆及血小板、冷沉淀提升凝血功能，此时应密切监测凝血功能变化。孕期服用抗凝药的瓣膜病患者，如选择紧急剖宫产，患者未及时停药或停药时间不足，可与心外科医生配合，使用维生素K1拮抗（肌注或静脉推注5～10mg），也可谨慎使用鱼精蛋白拮抗（但因肝素代谢及反跳作用，根据凝血结果、最后一次使用肝素剂量及距上次肝素用药时间等情况酌情个体化使用）。即使手术过程中出血量不多，术后仍要严密监测生命体征及凝血指标，放置腹腔引流管便于观察是否有子宫切口渗血和腹腔内出血。一旦发生产后出血，需尽早输注红细胞悬液，新鲜冰冻血浆、血小板、冷沉淀等（输注方法如前述），预防DIC。

4.2.6

生命体征的监测，多器官功能保护失血可引起广泛组织细胞缺氧，触发机体全身炎症反应，导致严重组织细胞损伤，最终发生多器官功能障碍，甚至衰竭。早期纠正患者的低灌注和低氧血症是改善预后的关键。注意吸氧、保暖（尽量维持体温＞34℃，可使用加温毯）、留置导尿、持续心电监护、中心静脉压监测等。及时评估出血量、尿量、液体出入量等。密切监测血气分析、电解质、血尿常规、肝肾功能、凝血指标、心肌酶学、肌钙蛋白及NT-proBNP等。防治肺水肿和肾衰竭，血容量补足（监测中心静脉压5～12㎝H2O）后必要时可给予速尿等。

4.2.7

术后预防感染及血栓妊娠合并结构性心脏病易并发感染，感染性心内膜炎可累及心脏缺损部位或瓣膜，严重者危胁母亲生命。并发产后出血者，一旦发生感染情况会更严重，建议分娩前预防性使用抗生素（第二代或三代头孢菌素，具体用法用量可参照药品说明书）1～2d，推荐在产后预防使用抗生素5～10d。妊娠合并心脏病患者产后母亲血栓栓塞的风险比在孕期增加至少3倍。如果并发产后出血，在救治中输注大量的红细胞悬液、新鲜冰冻血浆、血小板、冷沉淀等血液制品，会加重血栓的风险；如果同时使用了氨甲环酸、人凝血酶原复合物或注射用重组人凝血因子Ⅶa等，产后血栓栓塞风险加剧，产后根据情况应尽早开始预防血栓治疗。主要方法包括术前、术中及术后穿弹力袜；在情况允许（术后12～24h内无出血倾向）时加用低分子肝素钙/钠（剂量随患者体重调节，剂量为38～85U/kg，1～2次/d）；心脏瓣膜置换患者，需与心外科医生共同制定术后抗凝方案，应用桥接抗凝方法：术后12～24h无出血倾向时可使用低分子肝素，并于术后24h同时加用华法林（2.5～5.0mg，1次/d，口服），每日复查凝血功能，并调整华法林剂量，待国际标准化比值（INR）达到2.0～3.0，停用低分子肝素，之后动态监测凝血功能及心功能相关理化指标，并于心外科继续治疗及随访。

5本专家共识的局限性及未来研究方向

本共识仍是参考国内外文献及专家们的诊治经验，缺少多中心的临床研究数据，特别是宫缩剂使用的推荐，仍是参考国外指南、文献报道和国内多学科专家的临床经验，还需进一步完善，未来需要大量的临床试验。期待更多的多中心研究，以标准化宫缩剂的使用。

（参考文献略）

封面图片来源：视觉中国

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