患者女，18岁，体重65kg，主诉：“停经41+4周，胸闷、憋气伴双下肢水肿3周，加重2周，腹痛、阴道排液6h”，急诊收入院。诊断为：“宫内孕41+4周，孕2产0，头位；妊娠合并心力衰竭，心功能Ⅲ～Ⅳ级，围产期心肌病?子痫前期，重度；胎膜早破（6h）”。患者孕期未行任何产前检查。

3周前无明显诱因出现胸闷、憋气、心慌、不能平卧，干咳，无咳痰，伴双下肢水肿；近2周水肿加重，逐渐进展至腹壁，无头晕、头痛、视物不清，未诊治；6h前出现腹痛、阴道排液。既往体健，否认高血压、心脏病、糖尿病等病史，否认外伤、输血、药物过敏史，否认家族遗传病史。患者怀孕前体力活动不受限。月经初潮13岁，3～4d/30d，17岁结婚，孕2产0，人工流产1次。

体温（temperature，T）37.2℃，脉搏（pulse，P）128次/min，呼吸（respiration，R）20次/min，血压（bloodpressure，BP）150/90mmHg（1mmHg=0.133kPa）。发育正常，营养中等，强迫坐位，神智清楚，查体合作。皮肤黏膜无黄染，无眼睑水肿，口唇无发绀；颈动脉搏动正常，颈静脉无怒张，肝颈静脉回流征阴性；胸廓正常，呼吸急促，双肺叩诊清音，听诊呼吸音粗，未闻及干湿啰音；心尖搏动向左上移位，位于胸骨左缘锁骨中线第五肋间外1cm，心界大，心律齐，胸骨左缘Ⅱ～Ⅲ肋间可闻及Ⅱ级收缩期吹风样杂音；腹部膨隆，无腹壁静脉曲张，下腹壁可凹性水肿，无压痛、反跳痛，肝脾未触及；双下肢水肿（++++）。

产科检查

宫高31cm，腹围95cm，先露头，胎心率170次/min，宫缩15～20s/2.5～3min，弱至中。

入院后检查

血常规：白细胞计数18.55×109/L，中性粒细胞90.7%，血红蛋白（hemoglobin，HGB）104g/L，血小板计数（bloodplatelet，PLT）564×109/L；凝血：纤维蛋白原40.9mg/L，D-二聚体2.95；尿常规：尿蛋白+++，比重1.025；肝肾功能、电解质、血糖均正常，乳酸脱氢酶（lactatedehydrogenase，LDH）326U/L，总蛋白（totalprotein，TP）58g/L，脑钠肽（brainnatriureticpeptide，BNP）＞5000ng/L。胸部X线平片示双肺斑片状模糊影，心影明显向两侧扩大，双侧少量胸腔积液。

床旁超声心动示左心房增大，左心房压增高（15mmHg），左心室明显增大，左心室各壁运动幅度降低，二尖瓣中度返流，三尖瓣轻度返流，肺动脉高压（中度），肺动脉收缩压（pulmonaryarterysystolicpressure，PASP）53mmHg，左室射血分数（leftventricularejectionfraction，LVEF）30%（Simpson法测量），心包少量积液。

产科B超示宫内孕活胎，胎儿颜面略有水肿，胎盘前壁，Ⅲ级。心电图示窦性心动过速，非特异性T波异常。入院后持续心电及胎心监护，鼻导管吸氧2L/min，BP125～167/60～90mmHg，P126～150次/min，R30～32次/min，血氧饱和度（SpO2）94%～97%，间断给予硝酸甘油、呋塞米、硫酸镁。

患者入院后经多科会诊，讨论确定治疗方案。患者“宫内孕41+4周，妊娠合并心衰，心功能Ⅲ～Ⅳ级”诊断明确。

产科意见

患者目前宫内孕足月，已临产，胎膜早破，心功能Ⅲ～Ⅳ级，无法耐受宫缩，阴道分娩禁忌，应尽快行剖宫产手术终止妊娠；心内科意见：患者目前心力衰竭诊断明确，既往无心血管病史，妊娠后期出现水肿、呼吸困难症状，发病与妊娠明显相关，考虑围产期心肌病可能性大，围术期有发生肺水肿、恶性心律失常、猝死的可能；麻醉科意见：患者目前只能处于坐位状态，心功能Ⅲ～Ⅳ级，全身麻醉可能导致母体和胎儿循环呼吸抑制；硬膜外麻醉阻滞交感神经可以降低心前、后负荷，有利于改善心功能；建议采用坐位下的硬膜外麻醉。

入院后4h安排患者手术，按讨论方案实行坐位下硬膜外麻醉：入室后常规进行心电监护，包括BP、心率（heartrate，HR）、SpO2，BP124/70mmHg，HR132次/min，SpO296%；行左侧桡动脉穿刺置管监测有创动脉压；在坐位下行L2～L3间隙穿刺置管，置管成功后首先给予2%利多卡因3mL，5min后测麻醉平面为T12～L2，继续给予2%利多卡因5mL，5min后测麻醉平面为T10～L4，患者缓慢由90°坐位变为45°半卧位，面罩吸氧8L/min。

胎儿娩出后分次给予枸橡酸芬太尼0.2mg、吗啡10mg、去乙酰毛花苷注射液0.4mg、呋塞米20mg，同时静脉泵注硝酸甘油0.5～1μg/（kg·min）、米力农0.25μg/（kg·min），有创动脉压维持于138/70～102/52mmHg，HR130～132次/min，SpO2100%，手术时间33min，麻醉时间55min，术中液体总入量50mL，失血200mL，尿量300mL。胎儿娩出顺利，Apgar评分1min、5min、10min均为10分，体重3100g。患者术后转入冠心病监护病房，经吸氧、强心、利尿、扩血管等抗心力衰竭治疗，并予输血、预防性抗凝等对症治疗后心力衰竭较前有明显好转，于术后第9天出院。

2讨论

1971年，Demakis等首次定义了PPCM的3条诊断标准：（1）心力衰竭发生于妊娠最后1个月或产后6个月内；（2）无其他明确的心力衰竭原因；（3）妊娠前无明确心脏病史。之所以将发病的时间限定于妊娠最后3个月或产后6个月内是为了排除其他先天性或获得性心脏病（这些心脏病常在孕中期出现症状）。

为了更加准确地诊断PPCM，1999年，PPCM工作委员会推荐增加超声心动图诊断标准：（1）射血分数（ejectionfraction，EF）＜45%；（2）左室缩短分数＜30%；（3）左室舒张末容积＞2.7cm/m2。2010年，欧洲心脏病学会心力衰竭协会重新制定了PPCM的诊断标准，即PPCM是排除性诊断，无其他明确的病因，发生于孕后期或产后早期，主要表现为继发于左心室收缩功能障碍的心力衰竭，伴或不伴左心室扩张，LVEF＜45%。

有以下情况的PPCM患者预后较差：临床症状出现于产后两周内、年龄＞30岁、非洲裔美国人种、多胎妊娠，尤其是EF＜40%者。本例患者的诊断依据主要有以下几条：（1）妊娠后期出现心力衰竭表现；（2）心力衰竭原因不明；（3）妊娠前无明确心脏病史；（4）超声心动图报告LVEF30%（Simpson法测量）。

2．1术前评估母体心功能：

在评价孕妇心功能的方法中，临床应用最广泛的是美国纽约心脏病学会（NewYorkHeartAssociation，NYHA）心功能分级。NYHA心功能分级也是预测母体心血管发病率和胎儿死亡率的重要指标。一般认为，NYHA心功能分级Ⅰ～Ⅱ级是妊娠的基本条件；NYHA分级＞Ⅱ级是预测孕期母体心血管风险的独立因素，但要区分孕期因子宫增大、横膈抬高等生理性变化导致的胸闷、气促、不能平卧、心跳加快等症状。

母体风险评估：Siu等在一项多中心前瞻性研究（包含妊娠合并心脏病妇女的562次妊娠）中首次提出妊娠合并心脏病妇女的高危评分：（1）妊娠前有心力衰竭、脑血管意外史、心律失常史；（2）基础NYHA分级＞Ⅱ级或有紫绀；（3）超声心动图示二尖瓣瓣口面积＜2cm2，主动脉瓣瓣口面积＜1.5cm2，或左心室流出道压差＞30mmHg；（4）心室收缩功能下降：EF＜40%。

以上4项高危因素各1分，其中0分患者母体心血管事件风险为5%；1分为27%；＞1分为75%。Khairy等总结了53例先心病妇女的90次妊娠后证实了该评分的可行性。根据本例患者的病史、临床表现和实验室检查结果，其心功能分级为Ⅲ～Ⅳ级，风险评估得分为2分，母体心血管事件风险为75%，属于极高危患者。

2．2剖宫产的麻醉：

PPCM患者剖宫产的麻醉管理对于麻醉医师来说是具有挑战性的，麻醉处理的原则类似于扩张型心肌病，麻醉管理的主要目标是防止心脏前、后负荷的剧烈变化以及避免药物引起心血管系统的进一步抑制，全身麻醉和区域阻滞麻醉均可应用于剖宫产。

全身麻醉主要用于急诊手术或者存在椎管内麻醉禁忌证时，对麻醉药物的选择是实施全身麻醉的关键环节。为了防止新生儿呼吸窘迫，剖宫产全身麻醉快速序贯诱导时通常不使用阿片类药物，但这样往往会造成循环的剧烈波动，对于PPCM患者而言是非常危险的；实际上，对于EF＜30%的患者，为了维持血流动力学的稳定，枸橡酸芬太尼的用量要达到30μg/kg，但大剂量枸橡酸芬太尼会造成新生儿呼吸抑制，需要使用盐酸纳洛酮等拮抗剂或者气管插管。

动物实验显示对于心功能中度受损的患者，异氟烷对心输出量和每搏输出量没有明显影响；如患者在接受盐酸胺碘酮治疗，那么在使用挥发性麻醉剂时要慎重，因为两种药物的协同作用可能会造成心动过缓，并且对阿托品反应欠佳。

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