血友病是一种罕见的疾病，其诊断和治疗都很复杂。这些基于证据的指南，提供了血友病诊断和一般治疗的实用建议，以及一些并发症，包括骨骼肌肉并发症、抑制物和输血传播性感染的处理。世界血友病联盟编写这些指南的目的在于帮助那些希望开展和/或已在坚持开展血友病关怀计划的健康照护提供者，鼓励在世界范围对缺乏足够证据的照护实施标准化，并激励各种适当的研究。

血友病的

家庭治疗

1、在适当和可能的情况下，血友病患者应进行家庭治疗。

2、家庭治理可让患者立即获得凝血因子，实现最理想的早期治疗，其结果是减少疼痛、功能障碍以及远期残疾，并显著减少并发症导致的住院。

3、生活质量的进一步改善包括更自由地旅游和参加体力活动、减少旷工以及更高的就业稳定性。

4、理想地家庭治疗是可使用存放在家用冰箱且容易配置的安全的凝血因子浓缩剂或其他冻干产品。

5、家庭治疗必须由综合关怀团队密切监管，且只有在患者得到充分的教育和培训后才开始进行。

6、教育应着重于血友病的一般知识，出血及常见并发症的识别、急救措施、剂量计算、凝血因子浓缩剂的配制、存放和使用、无菌技术、静脉穿刺的实施(或中央静脉导管的应用)并记录保存，针头/锐器的正确贮存和处置，以及血液溢出的处，认证计划是有帮助的。

7、患者或家长应保存出血记录(纸质或电子版)，包括出血日期和部位、使用产品剂量和批号以及不良反应。

8、应在随访时评估和检查穿刺技术和出血记录。

9、家庭照护可起始于具有适宜静脉通路的幼儿，由较为主动且受训过的家人进行操作，大点的儿童以及青少年可以在家人的支持下学习自我注射。

10、植入式静脉通路装置(Port-A-Cath输液港)可使穿刺简单易行，年幼的儿童实施预防治疗时或有需要。

11、但是，需要权衡相关此装置的手术风险、局部感染、血栓形成与着手强化预防治疗的优势。

12、静脉通路装置必须保持绝对洁净，并且在每次给药后充分冲管以防血凝块形成。

（注：本文来自世界血友病联盟(WFH）的中文翻译，最终解释权归血友之家所有，转载请注明出处。还有更多精彩血友知识未完待续，请继续关注血友之家官微。)

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