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专题笔谈

儿童血友病家庭治疗和护理

中国实用儿科杂志2017Vol.32（1）：44-47

经过40多年的实践，欧美国家血友病患者接受血友病治疗中心提供的综合关怀，明显改善血友病患者人均寿命及提高其生活质量。中国的血友病综合关怀及家庭治疗与护理起步晚，目前主要在国内大的血友病中心开展，在患者的生活质量提高方面显示了较大作用，但仍存在很多问题。儿童血友病的家庭治疗与护理可改善患儿生存质量，节约医疗费用，各地血友病管理中心需加强儿童血友病的家庭治疗与护理工作。

关键词

儿童；血友病；家庭治疗；家庭护理；综合关怀；生存质量

中图分类号：Ｒ72文献标志码：

作者单位：贵州医科大学附属医院，贵州贵阳550001

电子信箱：jinjiao999@163.com

血友病是由于遗传性凝血功能障碍导致的出血性疾病，发病率为（5～10）/10万，包括血友病A、B，血友病A最为常见。临床上以创伤后或自发的关节、肌肉、软组织出血为主要特征，长期反复出血可导致关节畸形、肌肉萎缩、终生残疾。血友病综合关怀（comprehensivecam）是指由一组多专业医护人员对血友病患者及家庭进行全面治疗、护理及生活指导，其内容不仅是专业治疗，还包括家庭治疗、患者与家庭的知识教育、心理咨询、社会扶助及长期追踪管理等。首家由综合团队组建的血友病诊疗中心（HTC）于1976年在美国成立［1］，其使血友病患者的住院率、病死率及并发症的发生率明显下降，提高了患者的生存质量。血友病作为一种终生性疾病，一直在医院进行治疗和护理是不可能的，因此，必须在家中开展相关的治疗和护理。国外研究证实，家庭治疗和护理能帮助血友病患儿早期止血，促进康复，节约医疗费用，减少患儿残障等并发症的发生，使患儿维持较为正常的生活状态，而且极少发生不安全事件。健康教育以及家庭护理被认为是发展中国家改变血友病患者现状的首要任务。

1血友病家庭治疗的影响

血友病家庭治疗是指在血友病诊疗中心的指导与监护下，由培训过的血友病监护人贮存并给血友病患儿注射凝血因子，记录病历，处理出血事件，开展康复训练，并定期向血友病诊疗中心汇报患者信息。血友病家庭治疗包括了家庭注射治疗，同时也包括在患者家庭内进行的康复治疗、急性出血的急救护理、患者疾病档案的建立等，其开展使得患儿生活质量得到极大地提高，可使患儿拥有接近正常儿童一样的生活质量，使其经历较少的住院治疗天数和旷课天数，减少患儿急性和慢性疼痛，使家庭有更少的焦虑和更多的安全感，同时在安排家庭活动或旅游时也更加方便和灵活。据报道，参与家庭治疗后的患儿会变得更加自信并拥有更大的自我满足感。Smith等［1］在1981年组织了一项包括11个血友病护理中心在内的4742例患者，参与历经5年的研究，结果表明，参与综合治疗模式后，家庭注射治疗人数由501例上升到2001例，同时每年每例患者总平均花费由15.800美金下降到5.932美金，失业人数比例由36%下降到12.8%，每年旷工或旷课天数由14.5d减少到4.3d，同时家庭治疗还可减少患者疼痛和并发症，从而降低了患者残疾率和病死率。Teitel等［2］发现，从1980年起由于综合治疗和家庭注射的开展，使得因出血和其他并发症引起的病死率有所下降。Guenthner等［3］对坚持家庭治疗至少4年以上的19例血友病患者研究显示，家庭治疗能够减少关节出血次数，极大降低凝血因子的用量，同时坚持家庭治疗的患者原临床和影像评估良好的关节仍保持在正常范围，并没有出现新的关节病变，有病变的关节也保持在稳定水平而没有进展恶化。对于那些能够开展家庭治疗的国家来讲，进行家庭治疗会使血友病门诊就诊率和住院治疗率下降，从而减轻了公众医疗服务设备的负担。

2国外血友病家庭护理的现状

国外大多数血友病患者掌握了基本的家庭治疗和护理知识，但他们仍然需要得到更多的相关知识，并不断提高自我管理能力。研究者努力解决预防治疗方案使用过程中出现的问题，治疗装置也越来越便捷和有效。网络信息和电子化使血友病患者的信息来源变得越来越全面和及时，评估量表越来越优化。使用量表评估血友病患者生活质量，涉及患者身体、精神、心理、社会行为健康和功能。目前使用的血友病功能独立性量表（FISH）是一种可靠且已确立的评估工具，用来评估血友病患者的功能性活动的表现，包括患者独立管理日常生活的能力：修饰、进食、沐浴、穿衣、坐、蹲、走和攀爬等，内部一致性很好，与世界血友病临床评分和Pettersson评分有适度的相关性，与其他的自我功能测定量表也有很好的相关性［4］。

发达国家非常重视加强血友病中心与患者的交流，善于利用现代的科技手段提高患者自我管理能力。依靠网络，患者可享用血友病中心的资源，使用电子数据记录系统，能明显提高患者记录治疗信息的依从性，而且增加患者对于附加资料的提供［5-6］。大多数青少年血友病患者对血友病的相关知识比较了解，但他们仍然需要了解更多的相关知识。

3血友病家庭治疗的原则

为了人们更准确地掌握血友病家庭治疗相关知识和有关治疗原则，2013年世界血友病联盟发布了血友病家庭治疗原则。相关原则一共有12项［7］：（1）一旦具有开展家庭治疗的条件和可能性时，血友病患者都应制定家庭治疗管理计划。（2）家庭治疗能够在出血时立即接触凝血因子而被作为早期治疗首选，能够减少疼痛、功能失调、长期残疾率，极大地减少因为并发症而去医院治疗次数。（3）家庭治疗能够进一步提高患者生活质量，包括有更多自由去旅行和参加物理锻炼，缺勤率更少，工作更稳定。（4）采用家庭治疗的患者能够很好地使用凝血因子浓缩剂或其他重组制剂，这些制剂安全，并且能够储存在家里的冰箱里，溶解起来也非常容易。（5）家庭治疗必须在综合护理团队密切监督下进行，并且需要在充分教育和训练后开始。（6）对血友病患者和家庭的教育应集中在血友病一般知识的学习，包括对于出血和并发症的识别、第一时间急救措施、药物剂量计算、凝血因子浓缩剂的准备、储存和管理，无菌技术、静脉穿刺操作（或中心静脉导管植入），保持记录病历，合理储存和处理注射器等针刺物品，处理出血事件，所以，进行专业培训过程很有帮助。（7）患者或家长需要做好每次出血记录（书面记录或电子记录），包括出血时间、地点、凝血因子的储存和用量以及出血造成的不利影响等。（8）注射技术和出血记录需要在定期随访中进行回顾和指导。（9）家庭治疗可在有可注射静脉通路条件的幼儿家庭中开展，并且其家长必须接受过充分培训，年长的儿童和青年人需要在家庭支持下学习自我注射。（10）可植入的静脉装置能够使注射变得更加简单，并且在年龄小的儿童预防管理治疗中发挥重要作用。（11）外科手术、局部注射和静脉通道植入装置相关血栓形成、感染这些风险需要与早期开展集中预防治疗的好处相互衡量。（12）静脉植入装置需要在每次预防血栓形成管理后保持绝对清洁，并给予充分清洗。

4血友病家庭治疗在伊朗和中国的开展情况

4.1伊朗1997年，伊朗设立了血友病中心，为患者提供自我注射和护理相关知识咨询和教育项目。其相关部门从2003年1月到2005年2月对自我注射和护理的开展做了分析调查，250例患者参与了该项目，包括定期自我注射培训、对血友病相关知识的教育、与患者近距离观察指导等，该研究表明，家庭治疗的开展有效减少了患者住院次数和医疗费用（近50%，主要是在医疗护理费用和凝血因子使用量上），增强了患者自尊心并改善了相关并发症，使患者拥有接近正常人一样的生活质量。同时，这次研究结果显示，随着家庭治疗的开展，每个月凝血因子注射的平均次数均降低，而在发展中国家，最令人忧虑的是关于血友病预防治疗的经济和成本效益方面问题，这一研究认为，家庭治疗因其花费相对较少，是很好的解决方案。伊朗家庭治疗的成功开展给发展中国家提供了一个可以借鉴学习的方法［8］。

4.2中国在世界血友病联盟帮助下，1993年我国在北京、天津、上海等大城市开始推动血友病诊断、治疗、护理和康复治疗等工作。2001年11月血友病研讨会上确定将提高患者注册率、开展低剂量治疗、家庭护理和康复治疗作为推动血友病关怀的重点。2004年中国血友病协作组成立并致力于推动血友病综合关怀治疗，重点在于推动患者实行简单可行的家庭治疗和护理［9］。

2006年首都医科大学附属北京儿童医院正式成立儿童血友病综合治疗团队，团队成员共13名，包括血友病专业医生、血友病专业护士、实验诊断人员、理疗科医生、放射科医生、口腔科医生、整形外科医生、药剂师和心理科医生。2008年又建立了血友病专业门诊和专业治疗室，负责北京地区血友病患儿的诊断、治疗、健康教育、心理咨询以及追踪管理。在家庭治疗和护理方面，定期举办培训班，推广“家庭治疗”理念，讲解自我注射的流程，指导家长掌握自我注射的方法，强化了输液安全管理的理念及流程，注重无菌观念培养。采取课堂讲授、操作演示、反面示教、血友病知识竞赛、包扎行动大赛、健康操表演等多种形式传授血友病自我护理的相关知识，让患儿及家长了解如何判断出血、如何求救，掌握冰敷、抬高患肢、制动、包扎绷带等操作。北京地区血友病综合关怀模式的开展，提高了社会及政府对血友病患儿的关注度，血友病列入（门诊）大病报销范围，增加了血友病患儿的就诊率，大大增加了疾病的诊断率，提高了血友病患儿的生存质量，显著减少重型血友病儿童出血次数，降低致残率。北京地区患儿关节病变情况有明显改善，入托率和入学率明显上升，参加体育活动的人数有明显提高，减少失学及住院时间，保持了患儿身心健康。临床应促进预防治疗的开展，拓展护理工作平台，通过综合治疗团队的工作，加快疾病诊断的及时性，提高患儿生存质量，降低并发症发生率，促进预防性注射和家庭治疗的开展［10-11］。

江西省人民医院调查结果证实：通过健康教育，患儿及家属在疾病认识、预防、治疗、康复、药品储存、出血记录等方面的能力明显提高，这种提高也使其采用加拿大血友病儿童生活质量评估表（HRQOL）评分得到提高。本调查结果同时证实：以家庭为主体的防治和护理体系有益于让血友病患者回归家庭与社会。通过家庭护理，患者减少了就医次数与时间，可以更好地控制自己的生活，更多地与家人或朋友交往，更好地实现自己的社会角色，减轻自卑和依赖，为实现发达国家要求的“使血友病患儿享受基本正常的人生”提供了可能［12］。

华中科技大学同济医学院附属同济医院由血友病护士和2～18岁的血友病患儿及其父母组成护理干预小组，针对儿童血友病家庭治疗和护理中存在的问题进行讨论和归纳，制定综合性护理干预措施，包括个体化凝血因子注射培训指导、血友病知识讲座、血友病患儿家庭联谊会、家庭治疗护理行为随访等，该小组对干预后血友病患儿家庭治疗和护理行为的测评显示，22个具体行为中19个行为明显改善，证实综合性护理干预措施可以改善儿童血友病家庭治疗和护理的行为，同时实现血友病诊疗中心对血友病患儿病例信息的有效管理，并能在临床持续规律的开展过程中，根据患儿家庭的需要不断改进，此护理干预模式适合在地方血友病诊疗中心应用［13］。

山东省通过建立山东省血友病综合关怀专家组，建立全省17市血友病病例信息管理中心，举办医务人员或患者培训班，开展慈善救助活动等，探索出一种新的、适合国情的综合关怀工作模式，以提高血友病患者的生存质量，减轻家庭和社会负担［14］。

通过近几年来开展的几项对家庭治疗护理状况调查分析表明，我国大多数患者家庭对血友病相关知识的了解更加深入，在疾病预防、康复治疗和药物储存等方面能力有所提高，家庭治疗和护理状况有了明显改善，使患儿的生活质量有了较大提高。但是，我国家庭治疗方面也存在很多问题，主要有：（1）血友病患者治疗资料保存和记录不完整；（2）家庭治疗的普及率还很低；（3）患者缺乏对家庭治疗的自主性；（4）未建立起血友病医疗护理网络来支持家庭治疗［8］。我国家庭治疗开展情况与国际水平相差较大，这与我国医疗资源短缺、患者家庭知识水平较低、掌握注射治疗困难、家庭条件困难、缺乏有效社会支持、缺乏血友病专职护士的帮助和未建立紧密医患关系等方面因素有关。今后，各地血友病管理中心需加强这些方面管理，以期进一步改善我国血友病的家庭治疗和护理工作，进一步提高我国血友病患者生存质量。

参考文献(略)

2016-11-01收稿）

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