地中海贫血

，又称珠蛋白生成障碍性贫血或海洋性贫血，是一种典型的单基因隐形遗传疾病。这是血红蛋白病的一种，是由于珠蛋白基因（地贫基因）的缺陷使血红蛋白中的珠蛋白肽链有一种或几种合成减少或不能合成，导致血红蛋白的组成成分改变，严重时发生溶血和贫血。这个病在地中海沿岸、东南亚地区多发，我国则是在广东、广西、海南、云南、贵州、四川、香港等地区相对多见。具体又有非常复杂的分类，比如α地中海贫血，β地中海贫血等。

地中海贫血的成因是什么？

我们都知道血红蛋白（也就是血常规化验单上Hb或HGB这一项）是红细胞中非常重要的成分，并且含有铁元素。珠蛋白则是血红蛋白中非常重要的组成部分。地中海贫血的患者，就是在身体制造珠蛋白的基因上存在着突变，就像是工厂的制造“零件”的“图纸”错了，使身体生产出来的珠蛋白都是“不合格产品”，在身体中非但“不好用”，而且很快就“坏掉了”，进而造成患者贫血的表现。

地中海贫血与一般贫血有什么区别？

所谓贫血就是你的红细胞数量减少或是血红蛋白太少。轻微的贫血并不会对你造成影响，而且你也不会注意到它，但严重的贫血会使你的组织得不到足够的氧，因而生病。贫血有很多种类，日常生活中最常见的类型是因饮食中铁质缺乏而造成的营养性缺铁性贫血。当你没有从食物中摄取足够的铁，你就会得到缺铁性贫血，使用铁剂可以治愈，而地中海贫血却完全不同，它是一只遗传性用药物无法治愈。

地中海贫血会影响寿命吗？

地中海贫血的患者有轻有重，差别极大。轻型的症状不明显，不影响生活；重型的则非常严重，累及多个脏器，造成患儿死亡。

怎么确定孩子患有地中海贫血？

地中海贫血的诊断比较复杂，需要系统的检查血常规、红细胞指数、血红蛋白电泳等来除外其他血液系统疾病。基因检测技术对疾病的诊断非常有帮助。如果有家族史，则尤其要警惕这种疾病的可能，如果孩子贫血症状明显，则建议做相关筛查。

关于地中海贫血的治疗也有几点要说明的：

地贫的宝宝需要补铁吗？

前面说到了，地中海贫血是基因突变（常常是父母就带有突变基因，遗传给了孩子）造成的，是“图纸”的错误，而不是“原料”的不足，补铁是没有帮助的。有些严重的地中海贫血患儿因为需要频繁输血，导致体内铁元素堆积过量，反而需要除铁治疗。同理，食补对这种疾病来说也起不到什么作用。

地中海贫血怎么能“根治”？

造血干细胞移植（包括骨髓、脐血）是根治本病的唯一临床办法，具体实施与否还需要听从儿童血液专业医师的意见。

地中海贫血的孩子如何治疗？

轻型地中海贫血不需治疗；

中间型α地中海贫血患者应避免感染和用过氧化性的药物，中度贫血伴脾肿大可疑做切脾手术；

中间型β地中海贫血一般不输血，遇到感染、应激、手术等，可适当输浓缩红细胞；

重型β地中海贫血，基本的治疗是高量输血联合除铁治疗，有条件者施行造血干细胞移植。

此外，很重要的一点是，如果父母明确携带了相关的基因，那么准妈妈在怀孕期间就可以通过产前诊断了解孩子的基因情况，如果是重型地中海贫血，可以选择引产，不要让孩子生下来受苦。

总的来说，地中海贫血是一种遗传性的疾病，内在分类和机制比较复杂。临床表现上有轻有重，不能一概而论。在治疗方面，本文给出了一些原则，具体到孩子个体身上，还是要积极听取专业医师的意见来评估病情并制定相应方案。

地贫的孩子脾气会比正常的孩子更暴躁吗？

不论是患地中海贫血，还是其它疾病的儿童，都会因身体不适而烦躁。疾病造成人体不适，儿童又不太会表达自身不适，就以发脾气宣泄。通过观察孩子的脾气，可间接了解疾病被控制状态。

地中海贫血的饮食？

一、地中海贫血食疗方:健脾养血食疗方

、乌龙大枣汤。取大枣50克，龙眼肉20克，砂仁15克，乌鸡1只。加水适量，加油盐调味，文火炖2小时，食肉饮汤。

、冬虫夏草鸡。用冬虫夏草，薏苡仁各30克，当归10克，乌鸡1只。加水适量，加油盐调味，文水炖2小时，食肉饮汤。

、阿胶大枣粥。取糯米50克，阿胶10克，大枣8枚，白砂糖适量。阿胶捣碎;将洗净糯米、大枣共煮粥，快熟时放入阿胶及白砂糖，再煮片刻即可。

、虫草炖瘦鸭。用冬虫夏草6枚，瘦鸭1只。鸭去毛及内脏，洗净切块，放入砂锅内，加人冬虫夏草及食盐、葱、姜等调料，放入适量清水偎炖，先用大火煮沸，再改小火慢偎至熟烂。

、加味羊骨粥。取羊骨750克，粳米50克，黄芪20克，大枣7枚。羊骨洗净砸碎，与黄芪、大枣同入砂锅，用适量清水煎煮，取汤代水与洗净粳米同煮为粥，粥快熟时加入适量生姜、葱白、食盐搅匀，再煮片刻即可。宜温热空腹服用，连用15日为1疗程。

、花生牛筋粥。用糯米100克，花生米、牛蹄筋各80克。蹄筋洗净切成小块，与花生米、洗净糯米共入砂锅，加清水适量煮粥，至蹄筋烂熟、米开汤调;为止。宜温热空腹眼食，每日服食1次。

、蜂蜜桑葚膏。取鲜桑葚1000克，蜂蜜25克。桑葚洗净绞汁，小火熬成稀膏，放人蜂蜜熬至稠厚，冷却贮藏备用。每日食2次，每次取10--15克以热水冲服，连服半月为1疗程。

、红黑木耳汤。用红枣10枚、黑木耳10克、高丽菜6克、丹参5克。以温水泡发洗净，加适量冰糖加水，隔水蒸1小时。分次服用，每日早晚2次。

二、地中海贫血吃哪些食物对身体好：

、宜进食营养丰富的食物，如鸡肉、牛奶、鸡蛋等。

、多吃富含优质蛋白质的食物如蛋类、乳类、鱼类、瘦肉类、虾及豆类等。三、地中海贫血最好不要吃哪些食物：凡辛辣厚味，过于滋腻，生冷不洁之物，当禁食或少食。

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