中国医药教育协会胃肠超声学组病例分享

作者：程印蓉▕杨芳

单位：成都市第一人民医院超声科

简要病史：

患者男，54岁，因“腹痛9月，加重4月”入院。

患者入院前9月无明显诱因出现上腹痛，呈间断性隐痛，与进食无明显相关性，未予重视及就诊，4月前无明显诱因出现上述症状加重，偶有间断性绞痛，无牵涉痛，伴恶心、咳嗽、无呕血，排便费力，2次/日，呈黑便，量少，冲水发红，无腹泻、腹胀，无头晕、头痛，无畏寒、发热、胸闷、气紧，遂到我院就诊，以“腹痛，萎缩性胃炎？便秘”收入消化内科。患病以来精神、食欲、睡眠差，小便正常，大便如上，5个月体重下降5kg。

既往史：“慢性支气管炎、肺气肿”30年，治疗史不详，否认糖尿病、冠心病、高血压等病史，否认传染病史、过敏史、手术手。

查体：生命体征平稳，神志清，慢性病容，皮肤巩膜无黄染，全身浅表淋巴结未扪及。心律齐，各瓣膜区未闻及杂音，双肺过清音，双肺可闻及干啰音。腹部外形正常，全腹柔软，下腹压痛，无反跳痛及肌紧张，腹部未扪及包块。

超声检查所见：

右侧下腹部至上腹部中份探及“同心圆”征，大小约8.7×7.5cm，纵切呈“套筒”征，长约24cm，内见多层肠壁样回声，层次显示尚清，CDFI：肠壁内探及星点状血流信息，同时“套筒”内见条索状强回声及多个淋巴结声像，淋巴结较大约2.1×1.3cm，皮髓质分界尚清，CDFI：淋巴结内探及点状血流信息。近端小肠管扩张，管径约3.2cm，内充满肠内容物。下腹腔肠间隙探及厚约3.8cm液性暗区，透声尚可。

肠套叠复位术：患者右侧卧位，暴露会阴部，经肛门置入导尿管并向导尿管水囊注入生理盐水固定，连接灌肠器，嘱患者平卧位，在超声监测下注入生理盐水，见直肠、降结肠、横结肠左段依次充盈，横结肠中份显示肿块声像，将水压控制在10-12KPa左右，可见套入肠管逐渐向回盲部退纳，在套头处见大小约2.8×1.7cm弱回声团，边缘欠清，形态欠规则，内部以弱回声为主，CDFI：其内探及条状血流信息。团块回纳至右中腹时肿块不再向回盲部回纳，剩余“套筒”征长约13.2cm，该段肠壁增厚，回声稍减弱，层次显示不清，CDFI：肠壁内见稀疏点状血流信息。

超声提示：

1、右侧下腹部至上腹部中份团块声像，考虑继发性肠套叠（回回结型可能），肠梗阻，近端小肠扩张。

2、套头处低回声团，考虑淋巴瘤，建议超声造影等进一步检查。

3、未回纳肠壁回声改变，考虑缺血可能性大，坏死待排。

4、腹腔积液。

CT所见：

部分小肠扩张，积液积气、见多发液气平，末段回肠及系膜疝入升结肠，局部淋巴结肿大。上腹腔少量积液，上腹腔及腹膜后未见肿大淋巴结影。

提示：肠套叠（回结肠型），致因？局部淋巴结肿大，继发小肠梗阻，请临床结合检查。

实验室检查：

血常规：

WBC：10.8×10

/L（3.5-9.5）、NEUT%：87.8%（50.0-70.0）。

生化：ALB：39.6g/L（35.0-55.0），GLO：33.3g/L（20.0-35.0）、

A/G：1.19（1.1-1.25）、PA：171mg/L（180-390）

UREA：7.21mmol/L（2.1-7.2）。

蛋白芯片：

CA-199：60.08U/ml（＜35.00）。

大便常规正常。

余无特殊。

术中所见：

腹腔黄色炎性渗出液约200ml，末端回肠约30cm套入升结肠，近端小肠扩张增厚，升结肠扩张明显，部分浆膜层破损，将套叠肠管复位后见肠壁水肿增厚明显，肠壁僵硬，蠕动，肠壁多个小缺血灶及多处浆膜破损，小肠套叠起始部可触及一肿瘤，局部肠腔狭窄。术后剖视可见小肠管壁增厚明显，伴粘膜出血，套叠起始部可见一直径约2.0cm肿瘤，溃疡型。

病理结果：

（回肠末端）粘膜片状糜烂、坏死脱落，坏死灶下淋巴组织弥漫性增生。

肠周淋巴结1枚呈反应性增生。

免疫组化

：弥漫性增生淋巴细胞呈CD20(+)、CD3(-)、CD5(+)、BCL-2(+)、CD10(+)、BCL(+)、CyclinD1(-)、CD21(-)、CD23(-)、CD66(-)、EBV(-)、粒酶B(-)；Kp-67小细胞区域约10%，大细胞区域约50%。

病理诊断

：粘膜内及粘膜下弥漫性增生淋巴细胞，增生淋巴细胞以中等及中等偏小淋巴细胞为主，细胞形态不规则，部分胞浆控亮，部分呈浆样分化，伴异型淋巴细胞部分替代滤泡生发中心；部分异型细胞大细胞转化，转化大细胞弥漫性增生，伴Ki-67增殖指数升高。结合组织形态及免疫表型，符合B细胞源性淋巴瘤，考虑粘膜相关淋巴瘤（MALToma）伴部分区域弥漫性大B细胞淋巴瘤（DLBCL）转化。

讨论：

小肠淋巴瘤分为原发性和继发性两种，原发性小肠淋巴瘤是原发于肠道粘膜固有层和粘膜下层淋巴组织的恶性肿

瘤。大多数肠道淋巴瘤时全身性淋巴瘤的一种局部表现。小肠任何部位均可发生，但以淋巴组织丰富的回肠远端发生率最高。

原发性小肠恶性淋巴瘤的诊断标准是由Dawson等提出的：

浅表淋巴结无肿大；

（胸片或CT证实）纵膈淋巴结无肿大；

外周血无异常及无幼稚细胞；

肿瘤局限于肠道或仅邻近淋巴结侵犯；

肝脾无肿大。

如不符合上述条件则认为是继发性淋巴瘤，即全身性淋巴瘤的一部分。

小肠淋巴瘤的病因尚不清楚，其发病率在长期慢性乳糜泻（谷蛋白性肠病）、免疫缺陷病（AIDS患者）、长期免疫抑制剂治疗及免疫增生性肠病的患者可明显提高，故其发病与机体免疫系统失调有关。

近年来认为小肠原发性恶性淋巴瘤可分为4种类型：

1.成人型（西方型）；

2.儿童型；

3.免疫增生型小肠病；

4.肠病相关型T细胞淋巴瘤。

小肠恶性淋巴瘤一般起源于小肠粘膜下淋巴滤泡组织，向肠壁各层浸润。可发生于小肠任何部位，但由于远端小肠有较丰富的淋巴组织，故恶性淋巴瘤多见于回肠（50%），其次是空肠（30%），十二指肠少见（10%-15%）。

组织学分型：小肠恶性淋巴瘤组织学上分两类：一类是霍奇金病；另一类是非霍奇金淋巴瘤。小肠淋巴瘤大多数属于非霍奇金淋巴瘤。

组织学分为B细胞和T细胞淋巴瘤。B细胞以弥散性大B细胞淋巴瘤（DLBCL）最常见，尚有套细胞淋巴瘤、Burkitt淋巴瘤、粘膜相关淋巴组织边缘区域淋巴瘤、肠病相关淋巴组织淋巴瘤、滤泡淋巴瘤等多种病理类型。

某些组织亚型与发病部位有一定的相关性，如套细胞淋巴瘤多见于末端回肠、空肠和结肠，肠道相关细胞淋巴瘤多见于空肠，而滤泡淋巴瘤多见于十二指肠，形成分布上的区域变化。B细胞淋巴瘤中细胞均表达CD20和CD79a；T细胞淋巴瘤均不同程度的表达CD3和CD43。

临床分型

1.动脉瘤型：最常见，沿肠壁粘膜下浸润生长，肠壁肌层及肠壁内神经丛受到损害，使肠壁增厚变硬，失去弹性而呈动脉瘤样扩张，故又叫囊样扩张型淋巴瘤。外观可见肿瘤环绕肠管，管壁僵硬呈皮革状，表面为暗红色或灰白色，粘膜常有多个结节样隆起，管腔呈扩张状态，由于肠壁高度增厚，可形成较大肿块。

2.浸润缩窄型：较常见，浸润肠壁引起增厚僵硬，蠕动消失，肠腔变窄，最后缩窄成很小内径。主要见于网状细胞肉瘤的病例，这种类型往往引起肠梗阻。

3.溃疡型：较少见，溃疡位于浸润性肿瘤的中心部位，常为多发性，病变范围较小，但亦可是围绕肠腔的大溃疡，易发生出血和穿孔。

4.息肉型：最少见，主要病变在粘膜下层，呈息肉状突入肠腔内，使粘膜皱襞消失，常为多发性病灶，最易发生肠套叠，故有人称之为息肉样肠套叠性淋巴瘤。

临床分期：

I期：肿瘤局限于肠管，病变为单灶性，无淋巴结转移；

II期：肿瘤累及邻近组织；

III期：肿瘤累及区域淋巴结；

IV期：肿瘤广泛浸润或远处转移。

I、II期手术治疗预后较好。小肠恶性淋巴瘤可通过直接蔓延、淋巴道或血液播散。

小肠恶性淋巴瘤临床症状缺乏特异性，病变早期可无症状或症状轻微，故早期诊断困难。，约75%小肠恶性病例表现为腹痛，50%可扪及肿块，也可表现为排便习惯改变，出现腹泻、血便、贫血、消瘦以及不明原的发热。部分病人有原发性或继发性免疫球蛋白缺乏综合征或免疫功能障碍。当出现阵发性绞痛或持续性隐痛，部分患者可有肠套叠和肠穿孔等急腹症时就诊。常可扪及腹部肿块，肿块形状多不规则，表面不光滑，压痛不明显，有一定活动度，可有恶心、呕吐、便血、消瘦乏力及贫血等表现，易误诊为炎症性肠病或肠结核，所以对长期发热和有原因不明腹痛、腹泻的患者，尤其是中老年男性患者，应提高警惕。

辅助检查

1.实验室检查：

（1）血常规检查约60%病例有小细胞性低色素性贫血表现；

（2）其他血液检查血沉可增快，血清白蛋白可降低；

（3）大便隐血实验：40%-50%病例检查可为阳性；

组织病理学检查。

2.放射：

（1）钡剂：钡剂完全进入小肠需时较长，进入小肠不连续，肠管不能充分扩张，钡剂容易凝集密度增高，小肠又容易互相重叠遮盖病变部位，故难以得到典型X线征象。

（2）CT：能清晰显示小肠恶性淋巴瘤病变肠管部位，病变肠管厚度及大小、管腔狭窄及与周围组织关系及肠套叠征象，能实现多平面、多角度诊断，对难以确诊患者可行增强CT扫描，将获得数据、图像放入工作站中进行后处理，经过MPR重建后能更直观的观察病灶的部位、大小、软组织肿大的大小形态，有助于多方位显示受累的肠管及继发征象，如肠系膜淋巴结肿大、肠套叠等。但对套头处肿块显示及对肠套叠的分型不够准确。

3.肠镜传统胃镜及结肠镜检查只能到达小肠两端，结肠镜通过回盲瓣也比较困难，而电子小肠镜检查也只能检查近端的部分小肠。当继发肠套叠时肠镜无法通过肠腔观察病灶。

超声能清楚显示套叠肠管的长度、管径及套入肠腔的内容物，并可清楚显示套头处肿块大小、形态、边界、内部回声，同时显示套头处肿块及套入组织及肠壁血供，并对肠套叠类型进行分类，彩色多普勒判断套叠肠壁有无缺血、坏死。还可在超声监测下行肠套叠复位术，以明确肿块所在的确切位置。显示病变部位与相邻脏器间比邻关系，观察到肿大淋巴结，并判断其性质。清楚显示近端肠腔扩张，实时观察病变处肠壁及其近、远端肠蠕动。小肠恶性淋巴瘤呈低回声或极低回声团块，病变处肠壁浆膜层及粘膜层连续，部分粘膜层可有溃疡凹陷表现等进行临床分型。同时能观察邻近病灶处或区域肿大淋巴结，并能观察其皮质厚度，回声，皮髓分界等进行临床分期。超声造影时病变处肠管的血液微循环为快进快退，不均匀高增强。

鉴别诊断

原发性小肠恶性淋巴瘤的生物特性与肠癌不同，是在粘膜层与肌层见生长，沿区域淋巴结系统转移，很少向癌那样向四周亲润，所以切除率较高，因此对小肠恶性淋巴瘤应强调手术治疗。小肠恶性淋巴瘤切除局部病灶肠管及相应系膜，对切除不尽的瘤体可于术后置银夹，以方便术后放疗。

放射治疗放射治疗史一个重要治疗手段，既可单独应用，也可作为术前术后辅助治疗，一般认为反射治疗的适应症有（1）根治性手术：肿瘤侵犯浆膜或有区域淋巴结受累；（2）根治性手术：为多中心病灶或肿瘤直径大于7cm；（3）病变有穿孔或窦道形成；（4）切缘有肿瘤或有周围脏器的直接侵犯；（5）术后局部复发。

化学治疗化疗可作为姑息性治疗手段，即病变广泛不宜手术治疗者，亦可作为手术后的辅助治疗。一般采用联合化疗效果较好。

原发性小肠淋巴瘤的预后与诸多因素有关，如年龄、性别、肿瘤侵犯深度、肿瘤形态、肿瘤大小、有无外科并发症、是否根治性切除等，其中临床分期为影响预后的主要因素。提高原发性小肠淋巴瘤的诊断及时性、准确性、积极手术干预配合具有针对性的化疗是改善预后的有效途径。

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