FM空中医院“专家门诊”

肾病综合征相关防治知识

为响应2019年世界肾脏日的主题

“肾脏健康人人可及、处处可享”

KidneyHealthfor

everyone

everywhere

2019-03-15

武汉大学人民医院

小儿肾病科

李弢主任

受邀做客

“FM空中医院‘专家门诊’”

为大家讲解了

“小儿肾病综合征相关防治知识”

以这种特殊方式

响应第14个世界肾脏日

带来了一场“通俗易懂”的

学术听觉盛宴

小儿肾病综合征相关防治知识

李弢主任简介

电台风采

肾病防治

李弢简介

李弢主任

医学硕士，主任医师，

小儿肾病科

专家门诊时间：

周三全天，周五、周六上午

学术任职：

中国医师协会儿科医师分会儿科肾脏专家委员会委员

科研成果：

发表核心期刊论文30余篇，参编专著2部，主持省级课题3项

诊疗专长：

小儿肾脏疾病（肾病综合症、血尿及蛋白尿、急慢性肾功能衰竭、紫癜性肾炎、狼疮性肾炎、溶血尿毒综合征、肾小管性酸中毒、尿道炎、尿道畸形等）、小儿血液净化、小儿免疫性疾病及小儿常见多发病的诊断治疗。是我省小儿肾脏疾病的知名专家及小儿透析的开拓者，成功救治肾功能衰竭儿童数百例，病房及门诊长期接诊肾病儿童数千例

电台风采

2019-03-15

李弢主任

受邀做客

FM空中医院‘专家门诊

“小儿肾病综合征相关防治知识”

请输入标题abcdefg

肾病防治

我们通常说的

“肾炎”

“肾病”

并不是同一个概念，是吗？

主持人

李弢主任

对的！今天有幸受邀来聊一聊儿童肾脏健康相关话题，关于刚刚提到“肾炎、肾病”：

“肾炎”

在儿童来讲，临床表现和肾病完全不一样，急性肾炎主要表现为感染后出现高血压、血尿和水肿，是一种急性疾病，有一个慢性疾病过程，通常预后较好。

“肾病综合征”

是我们今天的

主要话题

，通常习惯简称“肾病”，后面会详细叙述；肾病综合征是一种慢性疾病，属于慢性肾脏病(CKD），病程及治疗时间较长，和“肾炎”是完全不同的一种疾病。

肾病综合征

，俗称

“肾病”

，对儿童而言是一种怎样的疾病呢?

主持人

李弢主任

肾病综合征

，有“综合征”

3个字

，表现有

4个特点

，是一种临床表现症候群；包括

（眼睑、颜面部、双下肢）、

大量蛋白尿

（尿检提示蛋白尿）

低白蛋白血症

（血清白蛋白明显下降）和

高脂血症

（血脂升高）；这

4个特点

构成了“肾病综合征”，主要原因是

肾小球（基底膜）屏障功能发生异常。

人体肾脏分布在腰部脊柱两侧，每个肾脏大约有100多万个肾单位，每个肾单位中有一个肾小球，肾病综合征发病部位就在肾小球基底膜上。我们所说的“肾小球”，就像一个“毛线球”，是由许多毛细血管缠绕形成的一个血管球；

基底膜

就是毛细血管的管壁，基底膜发生病变造成肾小球屏障功能受损。

正常情况下，血液中的蛋白不会通过基底膜，当（肾小球）屏障功能发生异常时，血液中的蛋白可以通过而进入尿液中排出体外。

小儿肾病综合征，有哪些类型呢？

主持人

李弢主任

小儿肾病综合征

一般分为原发性、继发性和先天性。

原发性

肾病综合征，病因不明（找不到具体病因），临床表现为上述

4个特点

继发性

肾病综合征，可以找到一个明确的疾病（或全身性疾病），并发生以上

4个特点

（水肿、蛋白尿、低白蛋白血症和高脂血症），如紫癜性肾炎、狼疮性肾炎，出现肾病综合征表现，都属于继发性。

先天性

肾病综合征，由

遗传因素

和后天

感染因素

共同作用导致的，多在出生后3个月内发病，通常预后不好。

在另一个层面，在临床上，根据临床表现可分为两种：单纯性和肾炎性。

单纯性

肾病综合征，实际上并不单纯，是指在临床表现上除了

水肿、蛋白尿、低白蛋白血症和高脂血症

4个特点

之外，没有其他异常。

肾炎性

肾病综合征，除了上述

4个特点

外，还会出现

高血压、肾功能异常、补体成分下降

（免疫系统异常），伴随血尿等。

这种分类的意义在于我们对病情有一个更充分地认识，对治疗和预后判断有指导作用。

为了提高警惕，孩子

出现哪些症状

表现，让家长怀疑与肾病综合征有关，需要带孩子去医院检查呢？

主持人

李弢主任

肾病综合征，家长朋友最早发现的往往是

“水肿”

，最开始是眼睑水肿，随后加重到颜面部水肿，甚至是双下肢水肿。（洗澡时发现双脚、脚踝、双手水肿）

我们也遇到过有些家长等到孩子水肿已经很厉害了才发现问题，因为很多家长认为小孩是长胖了，（水肿和肥胖）这对于家长来说确实不好区分，所以家长要提高警惕，当孩子

突然“长胖了”、“眼睛肿肿的”

，要到医院做相关检查。

另外，还可以观察孩子的尿液情况，肾病综合征的孩子会出现

“泡沫尿”

（小小的泡沫、持续时间长、几小时到十几小时不会消散）比较多，这也是家长在家里可以观察到的症状；当然“泡沫尿”也不完全等同于蛋白尿的表现，如尿道感染、泡尿姿势等都导致泡沫尿，但这种泡沫都比较大且很快消散。

如果孩子两种情况孩子都出现了，一定要及时带孩子去医院检查

（尿常规）

，尿常规发现蛋白尿之后再进一步做其他检查。

有细心家长发现，孩子尿液是乳白色的，像淘米水样，这个是不是孩子的肾脏出了问题呢？

主持人

李弢主任

这个问题提得非常好！

我们经常会遇到家长因为孩子尿液颜色发白（像牛奶、米汤）来看病，一般我会先给他们做一个尿常规检查（留取尿标本要求：

清晨、空腹、中段尿

一般来说，出现“米汤色”尿液的孩子大部分都是正常的（很少发现乳糜尿等病理情况），为什么出现这种情况呢？因为尿液里面含有很多成分，含有很多代谢废物，其中有很多盐类，特别是磷酸盐，在尿液放置过久、或遇到冷环境会发生沉淀而析出，从而出现乳白色尿液。

有的人说孩子的肾脏发育得不够成熟，所以，更容易在肾脏方面出现问题呢？

主持人

李弢主任

这是肯定的！

小孩子的肾脏是一个逐渐发育长大接近成人（肾脏）得过程，并不是一个小号的成人肾脏，除了大小的区别，还有功能的区别。

肾脏的主要生理功能：

肾小球功能

：滤过（排出代谢废物）；

肾小管功能

：重吸收（有益物质）、浓缩尿液；

内分泌功能

：产生某些激素。

以上功能在儿童期、特别是新生儿期都是不成熟（娇嫩）的。肾脏一般到13岁左右才接近成人大小，但是在功能上还需要逐渐发育完善，在此期间，如果肾脏收到打击（如药物、毒物等），会比成人更容易出现肾脏损害。

如果怀疑是“肾病”了，孩子需要做哪些检查项目进一步确诊呢？

主持人

李弢主任

肾病综合征的诊断并不难，主要是上述的

4个特点：

1.水肿

2.大量蛋白尿

尿常规定性

尿蛋白2+/3+

，24h尿蛋白定量（24h尿总蛋白)

＞50mg/kg/24h，

也称为肾病水平蛋白尿；

3.低白蛋白血症：

血清白蛋白

＜30mmol/L；

4.高脂血症：

血清胆固醇

＞5.7mmol/L；

满足以上条件就可以诊断肾病综合征。

在诊断上还有几个层次和分型

1.需要区分原发性和继发性；

2.年龄上，分先天性（3个月内）和婴幼儿型（3岁以内）；

3.需要判断单纯性和肾炎性；

在后期诊断上进行分型，需要进一步检查其他指标。若是在此层面上诊断有困难，可以行肾穿刺活检术（对于儿童也十分安全）。

这么小的孩子，怎么就得了肾病综合征呢？

主持人

李弢主任

肾病综合征

发病率也比较高

，在我们科室住院病人中，占泌尿系统疾病的25%。成人和儿童肾病综合征的病理改变是有差别的，儿童肾病综合征病理改变80%是

微小病变

，总体上，

治疗和预后好于成人

目前，对于肾病综合征的发病机制尚不完全清楚，目前国内外研究较为公认的是

免疫功能紊乱

，主要是细胞免疫功能紊乱，进而诱发体液免疫功能紊乱。总而言之，免疫紊乱之后，机体更容易受到各种刺激、各种诱因进而发生肾病综合征。

小儿肾病综合征，目前治疗方法有哪些呢？

主持人

李弢主任

肾病综合征最经典的治疗方法是

糖皮质激素

（俗称“

现在大家提到激素，都“谈虎色变”，担心激素副作用，有的家长拒绝使用激素，有的家长见好就收（自行减药、停药），但是大部分家长还是能够认识到疾病的严重性，进而配合医生长期规律用药。

糖皮质激素治疗时间较长，国内主要采取中长程治疗方案（

激素治疗6-9个月

，甚至更长时间），分为以下两个治疗阶段：

1.诱导缓解：

用足量或大剂量的糖皮质激素，诱导临床表现（症状）的控制缓解，

约4-8周；

2.维持缓解：

症状缓解后，逐渐缓慢减量最终停药不复发，

约5-9个月。

激素停药3年

不复发称为

基本治愈

激素停药5年

不复发称为

临床治愈

但是家长朋友仍不能掉以轻心，也有部分孩子在

5年缓解后再次复发！

小儿肾病综合征，为什么这么容易复发呢？

主持人

李弢主任

1.从发病机制来讲，目前虽然不是十分清楚，但是可以明确的是免疫功能的紊乱，这是疾病的发病基础，机体

免疫紊乱状态

很容导致复发。

2.不同个体对于糖皮质激素反应的

敏感性差异

（高度敏感、部分敏感和不敏感）。

感染因素

诱发复发：肾病综合征患儿机体免疫紊乱容易感染，加上激素副作用（降低机体免疫力），患儿容易发生皮肤、呼吸道、泌尿道感染，有时候感染表现隐匿、症状不典型。

4.疲劳

诱发复发：肾病患儿运动要适度，避免剧烈、过量运动。

5.治疗依从性

差异：

家长依从性

：家长对激素怀有抵触情绪，症状减轻或病情控制后后自行减药停药，导致病情反复（复发）；

患儿依从性

：部分不大不小有自主性的孩子，漏服或不服药。

在这里，要提醒大家：许多家长因为对疾病认识的不足、理解片面，导致对药物副作用理解的扩大，没有理解药物对疾病的好处及坚持用药的必要性。我们需要在治疗和药物副作用之间寻找一个平衡点。

怎么去寻找这个平衡呢？医生会考虑到药物副作用，在用药一段时间后，会缓慢逐渐调整药物用量，甚至停药；但是停药是需要医生专业的评估，而不是家长擅作主张。家长自行减药停药，很可能会导致孩子病情的复发，让孩子再遭一次罪。

在这里一定要再次提醒大家

提高依从性、遵医嘱！

主持人

小儿肾病综合征，在日常护理，特别是饮食上有什么需要注意的呢？

主持人

李弢主任

饮食是我们家长很关心的一个话题。

肾病综合征的

饮食管理

是需要医生、护士和家长高度重视的，主要分为两个阶段：

1.肾病综合征急性发作期（肾病状态）

：此期存在水肿、少尿、高血压、肾功能异常等；需要

严格控制水分及钠盐的摄入

（包括输液和饮食）；

低盐饮食

适量优质蛋白

（牛奶、鸡蛋、白肉类）；高脂血症患儿需要

控制脂肪的摄入

（蛋黄、动物脂肪）。

2.肾病缓解期：

没有水肿、蛋白尿；饮食上主要注意

摄入蛋白质的量不要过大

；脂肪、水和钠盐不需要特别控制（正常咸淡口味）；但需要避免刺激性、生冷饮食（冰淇淋）；肾病孩子存在免疫功能紊乱往往会伴随过敏体质，建议饮食

尽量避免虾蟹等

容易引起过敏的食物。

在这里，除了饮食管理之外，要特别强调一下

预防接种注意事项：

应用激素、免疫抑制剂的患儿不建议接种疫苗（不能按计划）；

缓解期（未使用激素、免疫抑制剂时）建议

接种灭活疫苗，

避免接种减毒活疫苗（接种减毒疫苗很可能导致免疫紊乱再次诱发肾病综合征再次复发）。

家长和孩子的情绪也对病情控制有影响，积极的情绪有益于病情的控制。

谢谢您的聆听！

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小儿肾病科

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编辑：李濛

|审校：李弢

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