张阿姨（化名）今年54岁，浙江大学医学院附属第二医院余杭分院（余杭一院）医生还记得初次见到她的样子，就感觉

她特别苍老、苍白，头发很稀疏，整个人裹得严严实实的，很怕冷。外表看起来完全不像50多岁的样子，反而像是70多岁。

而这些竟都和20年前她生下女儿后出现的大出血有关。到底是怎么回事呢？

子宫切除术后难恢复

被确诊为席汉氏综合征

今年1月初，张阿姨因为身体不适，在女儿的陪同下来到了余杭一院妇科门诊就诊。在做了宫颈TCT等检查后，医生发现张阿姨的

宫颈有异常细胞，虽然没有生成癌变，但已经可以确诊为宫颈癌前病变。

女儿一听妈妈有宫颈癌前病变，立刻紧张起来，“是复发了吗？会不会更严重了？”原来，张阿姨2017年年底，也曾在家乡被确诊过宫颈癌前病变，当时做了宫颈锥切手术。宫颈锥切是用于宫颈良性疾病的手术治疗，

一般患者当天就能出院，但张阿姨却住了一个月院。

考虑到张阿姨做过宫颈锥切术，子宫已经非常小，因此这次医生经过评估后决定给她进行子宫切除术。

术前准备发现张阿姨还有胆结石，而且肾上腺激素、甲状腺激素等都很低。1月11日，妇科吕祥林主任医师和普外1科刘璐庆主任医师同时为张阿姨进行了子宫切除和胆囊切除手术，

术中发现，她还存在垂体性肝硬化，而且生殖和泌尿系统都出现了衰退和萎缩。

术后，医生们还发现张阿姨恢复得非常难。

“正常情况下患者三天到五天就可以出院，但张阿姨术后的情况很差，出现了低钠低钾低蛋白等症状，随时有生命危险。”

吕祥林介绍，到第10天时，她仍有一个1厘米的刀口没有愈合，刀口有液体渗出来，还有腹水。

1月22日，余杭一院妇科启动MDT(多学科会诊)，通过多学科资深专家共同讨论方式，考虑张阿姨为

席汉氏综合征

。目前，经过对症治疗，张阿姨已与上周平安出院，但后续还要长期坚持服用激素类药物。

这种罕见疾病

竟与二十年前产后大出血有关

吕祥林主任医师说，自己从医30多年，这也是第一次遇到席汉氏综合征患者。

他介绍，

席汉氏综合征是因为脑部垂体严重缺血，进而使脑下垂体前叶坏死受损，多种激素分泌减少缺乏所导致的疾病。

发病年龄多在20～40岁生育期，闭经可发生在产后3个月～32年，经产妇多于初产妇。

它可由多种因素引起，如先天遗传因素、垂体肿瘤、感染、炎症、卒中、垂体缺血性坏死如产后大出血等。

像张阿姨就和她最后一次生产因难产导致大出血有关。

阿姨生过4个孩子，20年前，她生下小女儿后，不幸出现产后大出血，造成了休克。经过当地医院医生抢救，虽被救回性命，却分泌不出乳汁。张阿姨回忆说，不仅如此，她很快发现自己的月经迟迟不来，20多年了，她再也没来过。但因为身体也没别的不舒服，不影响生活，她一直没到医院就诊。

事实上，疾病已经“潜藏”在她体内，并慢慢地显现症状。

“患者产后出血引发部分脑垂体前叶功能减退甚至坏死，导致产后无乳、绝经、全身毛发脱落、胃口差、贫血等一系列症状，时间长了以后，生殖系统、泌尿系统都萎缩了。”

吕祥林告诉记者，张阿姨的阴道只有3-4厘米，很狭窄，而50岁左右的正常女性阴道应该有10-12厘米。

确诊席汉氏综合征

需要终身服药

“在产妇阶段，垂体充血明显，发生产后大出血时导致全身血容量急骤减少，

垂体会敏感地感受到并出现缺血性坏死和萎缩，导致腺垂体功能减退，主要靶腺（性腺、甲状腺、肾上腺）功能减退

，可以呈亚临床型（无临床症状，仅能通过测定激素水平或功能试验而诊断），也可以急性起病且病情危重，而且

体内缺乏多种激素，身体各种机能均受到影响

吕祥林提到，席汉式综合征因垂体前叶病变所造成的各种激素分泌减少，程度各有不同，其相对应的靶器官功能低下的临床表现也不完全平行：

发病早晚不一，症状轻重不同。

典型表现在

产后大出血休克后产褥期，长期衰弱乏力，最早为无乳汁分泌，然后继发闭经，即使月经恢复，也很稀少，继发不孕

；性欲减退，阴道干燥，交媾困难；阴毛、腋毛脱落，头发、眉毛稀疏，乳房、生殖器萎缩，精神淡漠、嗜睡、不喜活动、反应迟钝，畏寒、无汗、皮肤干燥粗糙，纳差食少、便秘，体温偏低、脉搏缓慢、血压降低、面色苍白、贫血；多数有水肿、体重下降，少数有消瘦恶病质。

最后，吕祥林提醒，

产后出血的女性，若出现了易疲劳、嗜睡、胃口差、贫血、头晕、冬天怕冷、提早闭经、乳房萎缩等症状，绝不可掉以轻心，应及时到医院就诊。

“及早干预治疗，可大大减轻和缓解症状；如确诊为席汉氏综合征，就需要终身服药，并按医嘱定期复查，千万不可自行停药。”

见习记者陈彦汝

通讯员沈叶楠

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