作者：陈仁吉张文婧

首都医科大学附属北京口腔医院唇腭裂治疗中心

唇腭裂是口腔颌面部常见的先天性畸形之一，在我国的发生率约为1.82‰，换句话说，在我国，约每隔20分钟，就有一个唇腭裂孩子出生。因为唇腭部裂隙，患者会出现面部畸形、发音障碍、牙列不齐、口鼻腔相通，以及因此而继发的心理障碍、腭裂患者还会出现听力下降，唇腭裂还常常伴发全身其他部位的畸形。这些常见的问题常常给患者的生活、工作等带来严重不良影响。目前，唇腭裂的治疗主要是通过多学科专家协调配合的综合序列治疗，通过唇腭裂的序列治疗，可使患者的相关问题得到最大限度的改善甚至彻底治愈。

颌面部生长发育异常

唇腭裂患儿常表现为上颌复合体发育不足、面中份凹陷、前后牙反

、上颌牙弓严重后缩牙列拥挤等问题。

唇腭裂患儿的治疗通常分为两个阶段，初期治疗包括婴儿期的术前正畸治疗（2~3月龄）、唇裂整复术（3~6月龄，体重达5~6kg以上）、腭裂整复术（8~18月龄，体重达8kg以上）、唇裂继发鼻畸形的初期整复（唇裂整复术后2年）、乳牙裂期正畸治疗（2.5~3岁）和腭咽闭合不全的治疗，一般会安排在5~6岁前完成。

二期的唇裂腭裂治疗，包括牙槽突裂修复（9~11岁）、混合牙列期及恒牙列初期正畸治疗（9~12岁）和正颌外科治疗（18岁左右），通常在9岁以后进行。值得注意的是，上述治疗手段并不是每个唇腭裂患者都需要经历，具体情况具体分析。

营养不良及发育迟滞

唇腭裂患儿由于腭部裂隙导致口腔内压力不足、吮吸力下降，患儿摄入奶量不足、喂养时间长，并易发生呛咳溢奶，更甚者造成上呼吸道感染频发，这些均可能导致唇腭裂患儿营养不足、生长缓慢、体质差，进而造成发育迟缓、贫血及轻度慢性脱水等问题。因而让家长及时掌握正确的喂养方法对唇腭裂患儿的健康极为重要。

母乳喂养体位最好取坐位；奶瓶喂养应选取带有排气孔或流速控制器的唇腭裂患儿专用奶瓶或者“Y”、“+”形奶嘴。喂养时，母亲需将患儿呈45度角抱起，切勿平躺喂养，避免液体通过腭裂缝隙流入鼻腔或呛到；唇腭裂患儿更容易吞入大量空气，应分次喂养，每次喂完，将患儿立起并轻拍其后背，避免吐奶，每次喂养时间宜控制在45分钟以内。

先天性心脏畸形

唇腭裂患儿常伴有先天性心脏畸形，其发生率比正常人群高10倍，约为1.3%~27.0%,以单纯性房间隔和室间隔缺损、卵圆孔未闭、动脉导管未闭等多见。部分先心病患儿的心脏疾病需手术治疗，部分可自然愈合恢复。合并先心病的唇腭裂患儿，其手术、麻醉的风险及术后并发症的发生几率大大增加。

因此，唇腭裂患儿尤其是有心脏病症状的患儿手术前要去专科医院进行心脏检查，让心内科医生评估心功能，防止出现手术中麻醉意外。

听力障碍

据研究报道，60%的腭裂患儿存在不同程度的听力障碍，其原因与腭裂隙导致的其解剖异常、结构本身的发育异常和哺乳期喂养不当等有关，使鼓室产生大量积液形成分泌性中耳炎，进而出现传导性听力下降。

婴幼儿时期正是语言和听觉快速发育的阶段，良好的听力对于语言发育必不可少。即使轻度的听力障碍，可直接影响语音发育、进而影响语言交流、智力发育及学习能力。中轻度听力障碍容易被家长忽视，一旦确诊听力障碍并达到一定的程度，常常需要进行手术治疗（鼓膜切开置管引流术），使听力尽早恢复正常。

因此，腭裂患儿如果之前没有进行过听力检查者，术前应去专科医院进行听力检查，为临床治疗方案的制定提供依据，以最大限度减少因听力障碍而引起语音发育障碍等一系列问题。

语音障碍

语音评估在唇腭裂综合序列治疗中起着关键作用，在语言发育期前使腭部解剖结构恢复正常，可使唇腭裂患儿同正常儿童一样，语言发育正常进行。一般来说，语音评估共两次。

初次语音评估，一般在腭裂术后患儿2~3周岁时，要到唇腭裂治疗中心进行语音评估，这个阶段主要是对腭咽闭合功能的评估，首先由专科医师评估患者软腭的动度和长度，其次是可以选用一些含塞音词组来评估腭咽闭合功能，比如：爸爸（bàbà）、宝贝（bǎobèi）、爬坡（pápo）、大刀（dàdāo），伯伯（bóbo）等，如果患儿可以说清楚任一非送气化塞音（/b/、/d/、/g/）,预示着该患儿的腭咽闭合功能恢复良好。如果孩子的腭咽闭合结构未恢复，根据其情况，医师将考虑再次手术或试验性腭咽功能训练。

第二次语音评估，腭裂术后患儿4~6周岁时，要到唇腭裂治疗中心进行语音评估，这个阶段主要进行言语评估，该年龄段患儿的语言发育大部分完成，患儿配合度也相对较好，主要评估患儿的发音部位及方法是否正确，如有异常，即可进行语音训练。

唇腭裂患者因腭咽结构缺损或功能异常导致典型的“腭裂语音”：过高鼻音、鼻漏气、声门塞音、咽擦音等。此时应及时去专科医院就诊，专科医师会通过结合临床检查、客观和主观评估，来确定该患者的治疗策略。如果腭咽结构正常，但可能因腭裂手术时间过晚，患者仍存在不良的发音习惯，导致“腭裂语音”的出现，此时就需要进行语音训练。

一般来说，语音训练的黄金康复期是4~6周岁，年龄越大，不良发音习惯越顽固，治疗难度越大。值得提出的是，在进行语音训练前，请家长务必到专科医院进行智商及听力检测，为治疗计划的制定及语音治疗效果的预判提供参考。

心理障碍

由于唇腭裂患者存在语音和/或外貌的不同程度缺陷，他们比普通人更容易出现心理问题，而这些问题常常在他们成年时集中显现出来。调查发现，一些唇腭裂患者有较大的心理压力，造成焦虑、抑郁等负性情绪，有一些患者甚至已经出现了躯体症状，并存在恐怖敌对等情绪，这已成为现阶段需解决的问题。因此，对唇腭裂患者进行健康教育和心理疏导，可以减轻唇腭裂患者的心理负担，从而改善患者的心理、社会功能。

不同年龄阶段的唇腭裂患者心理障碍有着不同的成因，小年龄段患者多与语言障碍和面部外形不佳相关。2~3岁的患者开始出现独立人格，表现为患儿的自我认定，未出现可见的心理创伤。随着成长，患者拥有自尊及比较的能力，在社会因素的作用下，他们与周围正常人进行比较中，认为自己是“异常的”、“不如他人”的，此时心理治疗介入应着手与社会环境的变换和家长及家庭成员心理压力的调整和释放。

大年龄段患者常倾向于行为退缩，表现为害羞、胆小并易出现抑郁等情绪问题，如果不及时干预，心理问题将随着年龄增加而逐渐加重。唇腭裂患者的心理健康，是指患者懂得唇腭裂发生与治疗的医学原理，以及畸形对人体形态及功能影响的有限性，积极配合并完善序列治疗，正视并合理安排自身的工作和行为方式，最终使其像普通人一样在社会中相处。

有调查显示，心理干预对成年唇腭裂患者是有积极影响的，并且唇腭裂患者的心理问题是值得重视并始终关注的课题，尤其在焦虑和人际关系敏感等方面，应因病而异，针对不同病种，治疗唇腭裂患者不同方面的心理问题。同时，对成人唇腭裂患者的心理干预应是一个长期而深入的过程，干预者必须根据患者的实际情况决定干预疗程及具体干预技术。

综合征患者合并其他症状

唇腭裂按照遗传学分为非综合征型唇腭裂和综合征型唇腭裂，非综合征型唇腭裂一般很少伴发智力、发育畸形等问题，而综合征型唇腭裂常合并智力障碍、特殊面型、心脏疾患、并指等问题，此类患者除了需要唇腭裂序列治疗外，还需其他相关科室的治疗。常见综合征及临床表现如下文。

腭心面综合征（Velo-Cardio-FacialSyndrom）

主要临床症状有先天性心脏病（以圆锥动脉干畸形常见）；腭咽部发育异常（腭裂、先天性腭咽闭合不全等）；特殊面容（眼距过宽、框下区扁平等）；智力低下等，此类型患者语音预后差。

小下颌序列征（PierreRobinSequence）

临床表现为腭裂、下颌骨小且双侧对称性后缩、下颌骨发育不良以颏部最明显。据报道，70%的患者在出生后24~51天出现呼吸困难，舌后坠是造成呼吸困难的主要问题，可能表现出吸气相明显呼吸困难，伴有紫绀发作、呼吸费力和胸骨与肋骨凹陷。20%的患者会伴有智力低下。

对于此类患者，一定要经过专科医生全面风险评估，由经验丰富的医师进行麻醉及手术。如果气道狭窄较严重，一般建议延期手术，待患者3~4岁气道好转后在进行唇腭裂手术。

唇瘘、腭裂及唇裂综合征（VanderWoudeSyudrom）

发病率为1/30000~3/30000，在唇腭裂患者中所占比例为0.4%。VWS最特征的病理表现是下唇瘘管，常位于下唇中线附近，外观为近圆形凹陷，中央为瘘管，其他症状与非综合征型唇腭裂相似，患者通常智力正常，可伴有牙列缺失。此类型患者语音预后良好。

狭窄较严重，一般建议延期手术，待患者3~4岁气道好转后在进行唇腭裂手术。

遗传性关节-眼病（SticklerSyndrom）

此综合征的特点有：腭裂、小下颌、面中1/3扁平、近视伴有视网膜脱离和白内障、听力丧失、关节病、轻度脊椎发育不全。该疾患为常染色体显性遗传。该综合征的临床表现为渐进性发展，75%~80%患者可在5岁左右发现有近视，20岁前70%的患者可发生玻璃体及脉络视网膜变性，以及宽带视网膜脱离。20%有腭裂，80%发生进行性高频听力损害，儿童期关节可活动过度，关节变大。所有患者都伴有罗宾（Robin）序列征表现。

其他伴有唇腭裂综合征的还有：胎儿酒精综合征、Zager综合征、Apret综合征、TreacherCollins综合征等，这些综合征均和全身其他部位有关，对于这些综合征的认识对于治疗方案的制定、治疗效果的预判等均有较大临床指导意义。

每一个唇腭裂宝宝都是被上帝吻过的天使，目前的唇腭裂序列治疗技术可以使唇腭裂宝宝恢复健康、自信，家长不要过度担心，唇腭裂患儿的不同问题都应在相应的阶段进行治疗，因此患儿家长应及时带宝宝到专科医院就诊治疗，不要错过黄金治疗时间。

作者简介

陈仁吉，教授，主任医师，现任首都医科大学附属北京口腔医院口腔颌面整形创伤外科主任、唇腭裂治疗中心主任、口腔颌面外科教研室副主任、硕士研究生导师，兼任中华医学会整形专业委员会唇腭裂学组副组长、中国唇腭裂诊治联盟常务委员、中华口腔医学会口腔颌面外科专业委员会委员、中华医学会儿科分会口腔学组副组长、北京医学会整形专业委员会委员、北京口腔医学会口腔颌面外科专业委员会副主任委员。博士毕业于北京大学口腔医学院，毕业后留北京大学口腔医学院工作。自1991年起从事唇腭裂序列治疗及口腔颌面部软组织成形等治疗研究工作。2006年5月调入首都医科大学附属北京口腔医院，同年建立该院唇腭裂治疗中心，2012年8月任口腔颌面整形创伤外科主任。在牙槽外科、唇腭裂、牙槽嵴裂、面裂、唇腭裂继发鼻唇畸形、腭咽闭合不全、颌面部其它先天性畸形及外伤等继发性畸形的手术治疗方面有较为丰富的临床经验，尤其在腭裂及其他病理性语音的诊断与语音训练治疗方面有丰富的经验。

中华医学会第22次全国儿科学术大会

为积极提高我国儿童口腔科医师的水平，将口腔医学纳入儿科学会分会是中华医学会儿科学会改革与创新的额重要探索，也因口腔健康是儿童全身健康的重要基础，将口腔医学与医学紧密地结合在一起，以科学的理念、全身的思维推动儿童口腔医学的科学研究及临床实践为核心，成为促进我国儿童口腔医学与儿科学的全面融合与交流的创新学术平台。对于从事儿童口腔医师的临床诊疗能力的提高起到推动作用，为我国儿童口腔事业的发展提供了人才保障。

中华医学会第22届全国儿科学术大会将于2017年10月18~21日，于江苏省苏州市召开。

口腔学组自2016年底成立以来，首届全员工作会议也将在本届大会举办首届口腔学组工作会议，中华医学会诚邀全国儿童口腔医师参与本次大会，积极向大会网站口腔专场投稿。

大会网站：http://www.nccps.org

可登录大会网站进行投稿

投稿截止时间：2017年6月30日

联系人：王丹

电话：18618159401

邮箱：wd5910@163.com

来自《中国医学论坛报·今日口腔》

第163期07~08版

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“发现口腔人的精彩，满足

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的需要！”

——《中国医学论坛报·今日口腔》

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