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ABM临床指南
唇裂,腭裂或唇腭裂婴儿的母乳喂养指导
2019年修订
JessicaO.Boyce,SheenaReilly,JemmaSkeat,PetreaCahir
和母乳喂养医学会
翻译:王玥菲
唇裂(
)时,唇部不连续,腭裂(
)时,口腔和鼻腔之间会相通(见图
,唇和腭的完全形成)。
可能只累及唇部,也可能累及唇和牙槽
或者累及唇,牙槽,并在硬腭出现凹口。硬腭凹口可以一直延伸到切牙孔(图
同样,
可能仅累及悬雍垂(例如悬雍垂裂),悬雍垂和软腭,或延伸到硬腭和软腭(图
硬腭和软腭完全裂开时,没有骨骼或肌肉分隔口腔和鼻腔。
可能仅在粘膜下,如果仅有细微或没有相应临床体征或症状,则不会立即在口腔内发现。
因此,医疗保健专业人员必须在一开始有表现时,通过目视检查和触诊上腭,检查腭裂(包括明显的和粘膜下腭裂)。应使用压舌板和手电筒来检查整个上颚,包括悬雍垂。如果婴儿出现喂养困难或体重没有增加,口腔检查是很重要的。
根据裂口的性质和程度(即单侧唇裂
[CL]VS
双侧唇腭裂
[CLP]
),修复可能涉及多个手术。首次修复通常在
个月内完成,唇修复在
3-9
个月大时,先于腭修复。
3,4
发生率
CL/P
)的全球流行率为每
1,000
0.8~2.7
5,6
不同种族和地区的发病率有差异,非洲人群(
~0.5/1000
6-8
和欧洲后裔(
~1/1,000
出生)
的发病率最低,美洲印第安人(
~3.5/1,000
)和亚洲(
~1.7/1,000
)人口发病率较高。
尽管报告差异很大,但据估计,在
CL/P
婴儿总数中,
~50
%有唇腭裂(
CLP
)(图
%有单纯腭裂(
%有单纯唇裂(
;CL
延伸到累及牙槽的有
%的病例。
裂口常见于单侧,也可发生于双侧。
%的病例是确定的综合征或多种先天性异常疾病的一部分,如
22q11
缺失综合征,
VanderWoude
综合征或
PierreRobin
序列征。
6,7
%是非典型表现,独立于确定的综合征。
6,7
母乳喂养和CL/P
在这些指导中,母乳喂养是指婴儿直接在乳房上喂养,乳汁喂养是指通过奶瓶,杯子,勺或除乳房之外的任何其他方式将乳汁输送给婴儿。婴儿借助吸吮成功进行母乳喂养。产生吸力的能力对于含接乳房,维持稳定的进食位置以及喷乳反射和乳汁提取是必要的。正常情况下,婴儿进食时嘴唇紧紧地靠在乳晕上,从前方密闭口腔。软腭上抬接触咽壁并向后密闭口腔。随着吮吸过程中舌头和下颌下降,口腔增大,产生负压,从乳房中吸出乳汁。
母乳喂养过程中,舌头的吸力和波浪状运动有助于的乳汁转移和输送。
11-13
完全形成的唇和腭(无裂口)。此图显示了完整的鼻子,上唇和硬腭和软腭的下方视图。注意在妊娠期间唇,牙槽和腭融合处的
形缝合线。在妊娠期间,缝合线从切牙孔延伸向嘴唇的人中区域(正好在鼻子下方),并从切牙孔向悬雍垂的方向融合。当该融合不完全或不发生时,就会发生唇和
或腭裂。(图片由
AidenFarrow
提供,版权所有
2018
裂口的大小和类型,婴儿的成熟度,和喂养期间产生的口腔压力之间有一定关系。
裂口较大,婴儿较小,可能会产生较小的口腔压力。大多数单纯
的婴儿可以产生吸力和负压,通常能够成功地母乳喂养。当乳头在舌头和上颌骨之间受压,将乳汁排出到口腔,就能实现这一点。
有些婴儿软腭裂口很小,能产生足够的负压,但其他婴儿软和
或硬腭裂口较大,可能就不行。
15,16
此外,足月和早产儿的吸吮压力可能比较大婴儿小。
17,18
一般来说,
CLP
婴儿难以产生吸力和负压,因为在进食期间,口腔无法与鼻腔充分分离。
19,20
对于这些婴儿,负面影响可能包括母乳喂养期间的疲劳,长时间喂养,鼻腔反流,乳汁转移不足以及生长和营养受损。
21,22
CL/P
婴儿母乳喂养结局的文献很有限。现有证据是奇闻轶事,有时甚至是矛盾的,这使得给出适当的建议具有挑战性。
下面列出了一些建议,并回答了常见问题,详见附录
括号中注明了每项建议的证据质量。根据牛津证据医学中心
2011
年证据水平的定义,证据级别列为
1-5
,其中
级是最高的。
对临床实践的建议
根据审查的证据,提出以下建议:
,鼓励父母母乳喂养,并尽可能提供母乳
,应教育父母关于母乳的保护性益处。有证据表明,母乳喂养可预防急性中耳炎,这在该人群中非常普遍。
25-27
级)对婴儿和哺乳父母来说,乳汁喂养也具有长期健康和发育益处,超过人乳替代品。
28-30
如果不能哺乳,乳汁喂养(通过杯,勺,奶瓶,注射器等)优先于使用人工母乳代用品。
如果补充喂养技术不足以获得生长,短期或者长期使用奶瓶促进乳汁流动可能会有必要。这些奶瓶可能有特殊设计的奶嘴,可以挤压,或使用单向阀控制流动。有各种品牌可供选择。应向父母提供乳汁采集的有效技术,以及所需乳量和储存方法的预期指导。
31,32
,应根据婴儿的裂口类型及现有文献中记载的内容,告知
CL/P
婴儿的父母预期喂养结果。
31,33
在产前和产后期间提供本指南。
CL/P
婴儿喂养临床专业知识的人员,应提供持续和专家咨询。
31,33-35
嘴唇的裂缝。此图显示(
)完全形成的唇和腭(无裂口),(
)单侧
)双侧
)和(
)中的
包括唇部,牙槽和硬腭小凹口。(图示由
AidenFarrow
提供,版权所有
2018
年)。
,唇裂。
腭裂。该图展示了三种
)软腭裂,(
)硬腭和软腭裂,和(
)宽的
形腭裂,典型的
PRS
AidenFarrow
的插图,版权
2018
,腭裂;
PRS
,皮埃尔罗宾序列征。
,有中等证据表明,
婴儿可产生足够的吸力,
级)描述性报告表明这些婴儿通常能够成功地母乳喂养。
36-38
4-5
级)中等证据表明
CLP
婴儿难以产生足够的口内吸力,
级)与无裂口婴儿相比,吸吮模式可能无效。
级)总体而言,
CLP
婴儿的母乳喂养成功率低于
或无裂口的婴儿。甚至手术修复后也是这样
级)。尽管如此,如果母亲挤出母乳,母乳喂养的尝试仍有利于维持乳汁供应。
15,16
还可以为婴儿和母亲提供安抚和联结的机会,同时允许婴儿体验母乳喂养。
40,41
证据表明,母乳喂养可在
修复后立即
重新开始,
3,4,42
2-3
修复后
天开始
重新开始,伤口无并发症。
单侧和双侧
CLP
。此图显示了(
)单侧
(左),(
)伴随(
)的单侧
(左),(
)双侧完全唇裂和牙龈出现小柱,和(
)伴随(
)的完全腭裂。(图片由
AidenFarrow
提供,版权所有
2018
CLP
,唇腭裂。
在一项关于腭成形术后护理的外科医生调查中,三分之二的外科医生允许母亲在手术后立即母乳喂养。
级)但是,由于裂口修复不会在出生后立即进行,婴儿可能需要额外的支持,以教会他们如何在修复裂口后母乳喂养。因此,应向父母提供替代喂养方式的咨询,术后可能仍然需要,以满足生长和营养目标。
在此期间,个人和社会支持也很重要。
31,32
,及时评估和支持
,应及时提供父母教育和支持。调查显示,
CLP
儿童的父母希望尽早提供更多关于喂养挑战的指导;这一过程始于产前期并应持续。
级)建议伴侣和其他照顾者参与喂养过程。
,一些研究表明,在新生儿期间和之后,接触专门从事
CL/P
和母乳喂养的医疗保健专业人员,如临床护理或哺乳专家(包括国际认证哺乳顾问
[IBCLC]
)是很有益处的。专家可以确定母乳喂养的可行性,并就乳量管理和挤出乳汁补充喂养提出建议。早期建议是关键,因为可以鼓励母亲在生后几个小时内开始挤奶。
专家还可以协助采用合适的支持技术(
实施母乳喂养的支持策略
这部分有概述)。
31,33,45
考虑裂口的大小和位置,乳房解剖,父母的愿望,既往母乳喂养经验很重要。
,除了常规转介给乳房喂养支持小组之外,家庭可能会受益于围绕母乳喂养的同伴支持,或者通过当地支持团体和协会创办的乳汁喂养支持组织,例如
WideSmiles
,在制定喂养方法的同时,应监测婴儿的水合状态和体重增加。如果单纯乳汁喂养不足,则应补充喂养,有指征的情况下增加补充喂养的量(参见
ABM
临床指南#
:健康足月母乳喂养新生儿院内的补充喂养指南,
2017
年修订版
CL/P
婴儿可能需要补充喂养才能获得足够的生长和营养。
20,38
级)来自单一研究的证据证明临床护理专家提供额外的母亲支持可以改善体重增加并促进早期转诊至适当的服务。
CL/P
作为综合征
序列征的一部分出现时,应根据具体情况评估母乳喂养的可能性,同时考虑可能影响母乳喂养成功的任何其他特征。
,如果在手术前使用腭假体矫正,应谨慎建议父母使用这种装置来促进母乳喂养。相反,应告知父母该装置可能不会显著增加母乳喂养效率或效果。
49,50
1-4
实施母乳喂养的支持策略
,调整母乳喂养姿势可以提高母乳喂养效率和效果。有许多关于婴儿姿势的建议以支持母乳喂养。但证据不足(为临床经验或专家意见)。需要进一步评估的具体建议包括:
的婴儿:
抱着婴儿时,应使
朝向乳房上方。
50,51
级)例如,右侧
的婴儿在右侧乳房上使用摇篮式以及在左边乳房使用“橄榄球式
双胎式”可以更有效地喂养(即婴儿在母亲旁边并排,而不是横跨在母亲的膝盖上,婴儿肩膀高于身体)(图
对于双侧
面对面
跨坐姿势可能比其他姿势更有效。
5.“
橄榄球式
喂养姿势。该插图显示了可用于
CLP
婴儿的姿势。(图片由明尼苏达儿童医院提供)。
CLP
的婴儿:
姿势应为半直立位,以减少鼻腔反流和母乳流入咽鼓管(图
51-55
橄榄球式
双胎式
姿势可能比交叉摇篮式更有效。
54,55
哺乳时托住婴儿下巴。此图显示了母亲如何使用空闲手来支撑婴儿的下巴和
或乳房,以保持半直立的姿势。有助于哺乳时稳定下颌,并确保乳房保持在婴儿口中。(图片由明尼苏达儿童医院提供)。
,除了改变婴儿姿势外,父母还可以实施以下策略。有相当弱的证据(临床经验或专家意见)支持:
的婴儿:
父母可以用拇指或手指堵住
51,52
或支撑婴儿的脸颊以减小裂口的宽度并增加乳头周围的密封度。
CLP
的婴儿:
婴儿来说,将乳房朝向上腭
大的那一块
放可能是有用的。也就是说,腭的侧面骨骼最完整,可能有助于更好地产生负压,促进乳汁获取,同时防止乳头被推入裂口。
如果裂口很大,一些专家建议将乳房朝下放,以阻止乳头被推入裂口。
一些专家建议,吸吮过程中支撑婴儿下巴
稳定下颌和
或支撑乳房使其保留在婴儿口中(图
56,58
母亲可能需要手挤出乳汁到婴儿嘴里,补偿吸吮和按压的缺乏,并刺激喷乳反射。
对未来研究的建议
医疗保健专业人员面对希望用母乳来喂养
CL/P
婴儿的父母,最紧迫的问题是,缺乏指导临床的证据。精心设计的以数据为基础的调查,对产生高水平的证据和为未来指南提供信息至关重要。需要进一步开展研究,包括喂养率,管理策略,母乳喂养唇腭裂婴儿的经济结果,以及
CL/P
婴儿的健康和发育结果(如母婴交流,父母满意度和上呼吸道感染率)。此外,研究者必须清楚地描述婴儿的样本和干预技术,以便研究结果可以推广。在这个队列中,裂口类型和大小的区别尤为重要。
感谢国际评论员
SandraMassry
博士,
MakikoOhyama
博士和
AidenFarrow
BSc
CertPPH
IBCLC
,他们对本指南的修订提出了宝贵的意见。感谢
AidenFarrow
和明尼苏达儿童医院允许使用他们的插图。
。经常问到的问题
母乳喂养唇裂(
),腭裂(
)或唇腭裂(
CLP
)的婴儿
除非另有说明,否则所回顾的文献均为非综合征性
CL/P
婴儿。
,唇裂(
)婴儿可以成功母乳喂养吗?
婴儿的母乳喂养没有强有力的证据。有中等证据(
2-3
级)表明
婴儿在进食期间能产生吸力。
描述性研究(
级)已表明母乳喂养成功率接近一般人群。
专家意见(
级)认为,与瓶喂相比,
婴儿可能会发现母乳喂养相对容易,因为乳房组织比人工奶嘴更易塑形,更能成功地堵住裂口。
专家意见还建议调整体位来促进这些婴儿的母乳喂养。
A6-A8
,腭裂(
)婴儿可以成功母乳喂养吗?
婴儿的母乳喂养没有强有力的证据。有中等证据(
2-3
级)表明
患儿在瓶喂时不能产生足够的吸力。
一些软腭裂婴儿只能产生吸力,但通常情况并非如此。
描述性研究和系统评价表明,
患儿的母乳喂养成功率远低于
患儿。
A10-A16
薄弱证据(
级)表明可以实现部分母乳喂养(补充喂养),裂口大小和位置是决定母乳喂养成功的因素。
A17
A18
婴儿一样,据报道,支持和补偿性策略可以提高母乳喂养成功率。
A17
A18
,唇腭裂(
CLP
)婴儿可以成功母乳喂养吗?
CLP
婴儿的母乳喂养没有强有力的证据。有中等证据表明
CLP
婴儿在瓶喂时无法产生吸力,
2-3
级)薄弱至中度证据表明有时能成功母乳喂养。
A14
描述性研究表明母乳喂养成功率在
~40
%之间。
A13
A19
专家建议的支持和补偿性策略可以提高母乳喂养成功率。
A17
A18
A20
A21
级)有薄弱的证据表明
CLP
婴儿的母乳喂养率在
个月后急剧下降。
A20
CL/P
婴儿的母乳喂养评估和管理指导有证据吗?
有中等证据表明,哺乳期教育对促进
CL/P
婴儿成功喂养非常重要。
A22-A25
3-4
级)这种支持应由具备知识和特定技能的专业人士提供。其它的证据不足,主要集中在(
)监测领域,(
)补充喂养的建议,(
)补偿和支持性策略,以及(
)提供咨询以支持乳汁喂养的重要性方面。
A23
,是否有证据表明腭裂阻塞器能促进
CLP
婴儿的母乳喂养成功?
母乳喂养结果可能会受到喂养板(封闭部分裂口并尝试
正常化
口腔以便进食)
A26
或术前矫形器械(手术前用于重新定位裂口的假体)。这些统称为本报告的
阻塞器
。有强有力的证据表明,阻塞器并没有促进
CLP
婴儿的母乳喂养或体重增加,
A27
并且也没有提升婴儿有效瓶喂的能力。
1-2
级)有中等证据表明,阻塞器没有促进瓶喂时的吸吮力
A28
级)。这是因为阻塞器在喂食期间不能使软腭完全靠着喉咙壁闭合。支持使用阻塞器促进
CLP
婴儿的母乳喂养证据相互矛盾,且来源要弱得多。
A21
A29
3-4
级)。
CL/P
婴儿与无裂口人群相比,是否有证据表明母乳喂养有额外的益处?
有几项薄弱到中等的研究证据(
3-4
级),大多数证据代表专家意见。(
级)人们普遍认为母乳喂养和乳汁喂养对母婴都有积极的益处。对于
患儿,有薄弱至中等证据表明母乳喂养可以预防中耳炎。
A30
由于软腭肌肉异常,这些婴儿比一般人群更易患中耳炎。
A30
有薄弱到中等的证据表明,母乳可以促进唇腭裂患儿的智力发育和学业成绩。
A31
此外,专家认为,母乳喂养有助于口腔面部肌肉组织,
A21
语言的发育,
A18
A21
以及母婴联结
A18
和手术后安抚婴儿。
A21
,是否有证据表明,唇或腭手术后何时开始
重新开始母乳喂养是安全的?
修复(唇成形术)通常在出生后几个月内进行,
修复(腭成形术)通常在
个月之间进行。
A32
有几项研究已为这一领域提供了有力的证据。
有中等到较强的证据,(
2-3
级)在
修复后立即
重新开始母乳喂养是安全的,
A33
A34
2-3
级)并且有中等证据建议在
修复位后
天开始母乳喂养。
A34
级)强有力的证据表明,手术后立即母乳喂养比勺喂对体重增更有效,相应的医院费用降低。
A34
1-2
级)相互矛盾的证据也有,但来源很弱,并且划分为建议级别。
A35
,是否有证据表明,
作为综合征
序列征的一部分的婴儿可以母乳喂养?
CL/P
出现在超过
340
种综合征中。详细回顾和提出建议超出了本指南的范围。但也有一些关键数据可以指导母乳喂养实践。薄弱到中等证据表明,和唇腭裂一样,与这些综合征相关的额外口腔面部异常(例如,肌张力减退,小颌畸形和舌下垂)也会影响喂养成功。
A13
A15
A17
A36
重点是检查额外的结构和功能异常对喂养的影响,并相应地设计个性化治疗。
参考文献略
所有ABM指南翻译及原文请查阅以下链接:
更新:ABM母乳喂养医学会临床指南中文翻译合集更新|附英文原文
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