有人说，每天早上叫醒自己的是梦想；

有人说，

每天早上

叫醒自己的是

连环闹钟；

也有人说，每天早上

叫醒自己的是

充盈的膀胱

而小编想说的是：当我们在第二天太阳升起的时候，还能醒过来再一次拥抱阳光，这种感觉真好！

这个世界上有这么一群“怪孩子”，他们可能晚上睡着睡着就会因为低血糖而昏过去，再也没能醒过来。

他们明明刚吃完饭，可没过多久就饿得难受；他们每天睡前都要吃东西，半夜还要加顿餐；他们从出生开始，似乎随时随地都会饿，无时无刻不在吃。

他们，就是罕见的“糖原累积症Ⅰ型”患者。

“糖原累积症Ⅰ型”是怎么回事？

首先我们要知道，什么是“糖原”？

糖原是给人体供能的一种物质

人体有糖原才能正常活动

，就像手机的电量一样，手机有电才能正常使用。

吃饭就相当于充电。

我们吃过饭后，食物会被分解成大量的葡萄糖给人体供能，但是这么多的葡萄糖不会马上被用完，用不完的葡萄糖就会被转换成糖原储存起来。

小部分糖原存储到肌肉中，大部分糖原储存到肝脏中。当血液中的血糖处于低水平时，肝脏中的糖原就会分解成葡萄糖释放到血液中供人体利用。

而“糖原累积症Ⅰ型”患者，由于常染色体上出现G6PC或SLC37A4基因突变，肝脏中的糖原累积在肝脏之中，无法分解成葡萄糖供人体利用，所以在饭后不久就会出现低血糖。

“糖原累积症Ⅰ型”会引起低血糖，喝葡萄糖不就可以了吗？

其实在刚开始发现这个病的时候，就是通过喝葡萄糖进行治疗的。只要患者一直喝葡萄糖，血糖确实不会低。

但是葡萄糖升血糖的速度很快，哪怕只喝10克葡萄糖，血糖也会以极快的速度飙升上去。

而我们并非糖尿病患者，人体不允许血糖像糖尿病患者的那样高，于是会分泌大量的胰岛素，迅速把葡萄糖储存起来，血糖很快就会恢复到正常水平。

但对于糖原累积症

的患者而言，此时血糖正常了，体内的胰岛素水平却不能马上降到正常范围，就会让血糖继续下降，导致低血糖的出现。

血糖升得越快，胰岛素分泌就越快，继发出现的低血糖就越快。所以糖原累积症Ⅰ型导致的低血糖，不能靠喝葡萄糖来解决。

有没有一种食物能缓慢地释放葡萄糖，维持血糖相对稳定呢？

有，就是我们平时炒菜时会用到的“生玉米淀粉”。

研究发现，患者吃了生玉米淀粉后，肠道里释放葡萄糖的速度相对较慢，大概能维持6-8个小时。

生玉米淀粉就相当于一个缓慢释放葡萄糖的载体。因为它不会导致血糖升得很高，所以不会刺激胰岛素迅速分泌而导致低血糖。

目前，有的“糖原累积症Ⅰ型”患者，食用生玉米淀粉控制血糖已经有30多年了，而且从临床上看，完全能够达到维持血糖稳定的目的。

有的朋友可能会问，我们一直在说“生玉米淀粉”，听上去就感觉很不好吃，熬成粥，做熟了吃可以吗？一天吃几次？一次吃多少呢？

“生玉米淀粉”到底该怎么吃？

因为糖原累积症Ⅰ型是由于基因突变导致的，一般孩子从生下来就会发病，但是婴儿吃完生玉米淀粉容易拉肚子，所以我们会等到孩子1岁左右，才开始给他吃生玉米淀粉。

一般按孩子的体重来确定生玉米淀粉的添加量：

添加量：1.5-1.6/公斤体重4次/天

生玉米淀粉：室温白开水=1∶2。

此处要注意，千万不能用热水冲，用热水冲就会使生玉米淀粉变成熟的玉米淀粉，就达不到缓慢释放葡萄糖的目的了。

一般建议患者一天吃4次生玉米淀粉，每逢两餐之间吃一次，睡前吃一次，夜间再吃一次。

这样通过正常的一日三餐加上4次

生玉米

淀粉，就能有效地维持血糖正常，避免低血糖的发生。

如此，寡淡无味的“生玉米淀粉”竟成了这群孩子的救命神药！

写在最后：

准确的说，罕见病不是一个疾病名称，而是一大类疾病的总称，因为患病人群较小，常常被忽视，所以也称为“孤儿病”。

2018年5月，由国家卫健委、科技部、工业和信息化部、国家药品监督管理局、国家中医药管理局五部委联合发布《第一批罕见病目录》，共涉及121种疾病。

虽然我国罕见病的防治才刚刚起步，但已经得到了国家的高度重视。相信在不久的将来，我们一定能够全面战胜罕见病。

我们一起加油

专业知识来源：

医学微视官网-邱正庆

《糖原累积症Ⅰ型》

中国医药科技出版社，丁洁王琳《中国罕见病研究报告（2018）》

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