每年的5月8日是世界地中海贫血日，简称世界地贫日（ITD），这是由国际地中海贫血联合会（简称国际地贫联盟，TIF）于1994年发起设立的。

地中海贫血又称为海洋性贫血、珠蛋白合成障碍性贫血

，简称“地贫”，因最早发现于地中海沿岸国家而得名，是一组遗传性血红蛋白病，也是最常见的

血红蛋白病

，α和β地中海贫血是其中两种最常见的类型。

我国长江以南是地贫高发地区，其中发病率最高的是广西、广东和海南。《中国地中海贫血防治蓝皮书（2015）》的数据显示，

广西地贫基因携带率约为24.5%，广东约为16.8%，海南约为7%，重庆、云南等地约为2%以上。

随着我国经济社会的发展，人口迁移、南北通婚群体日渐增多，“地贫”基因携带者正逐渐向北方地区蔓延。

静止性或轻型地贫没有明显症状或症状轻微，不影响日常生活和工作，不需要治疗，但可能会把异常基因遗传给下一代。如果不做检查的话，这类人群不会知道自己是地贫基因携带者。

其他类型地贫的症状包括：疲劳、虚弱、皮肤苍白或呈淡黄色、眼白变黄、面部或头颅的骨骼畸形、生长不良、腹部肿胀、行为古怪或烦躁不安、尿液呈深色。

有些婴儿出生时就有地贫的症状和体征，大多数中度至重度患者会在2岁生日前出现症状和体征。

地贫是一种因基因缺失或突变导致的遗传性贫血，目前无法用药物治愈，也没有成熟的基因疗法。

轻度地贫患者可能不需要治疗。

中度至重度患者的治疗方法可能包括：定期输血、铁螯合疗法（从血液中去除多余的铁）、干细胞移植（也称为骨髓移植）。

一些有重度贫血、脾功能亢进或其他脾脏并发症的患者可以选择脾切除术，但

一般应尽量避免。

地贫患者

不能随便补铁

（吃维生素片时要注意里面是否含有铁），是否需要补铁以及该怎样补，要咨询医生。地贫患者不需要完全避免吃红肉，但在咨询医生之前最好避免吃太多富含铁的食物。

建议所有重型或中间型地中海贫血患者补充叶酸，具体该补充多少需咨询医生。

确保摄入足够的钙和维生素D。

地贫的防控原则是

防止重型地贫儿的出生

，目前

在地贫高发地区开展婚前孕前以及产前地贫筛查、诊断和干预，是防控地贫的最有效措施。

每个人一生只需要做一次地贫筛查，越早越好。通过血常规检查和血红蛋白分析等筛查方法可以发现地贫可疑患者或基因携带者。如果筛查结果提示为地贫可疑，则必须进一步进行地贫基因检测，以确诊是否为地贫以及地贫类型。

如果夫妻双方都是静止型α地贫（除部分非缺失型α地贫外），地贫筛查结果提示正常，孕育中重型地贫宝宝的概率极低，可以正常怀孕并遵医嘱进行孕检。

如果携带的是其他类型地贫基因，在备孕前需咨询医生。

地贫患者要更加注意勤洗手和接种疫苗。

作者介绍：朱剑笛，育儿博主、科普作者，微信公众号：现代育儿百科、火爸朱剑笛。参与编著的科普书《你的孩子打对疫苗了吗》被列入国家新闻出版署组织制定的《2021年农家书屋重点出版物推荐目录》。

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参考文献：

1.国家卫生健康委妇幼司.地中海贫血防治健康教育知识读本.

2.经济参考报.人口迁移、南北通婚增多我国“地贫”基因携带者向北方蔓延.

http://www.xinhuanet.com/2017-02/10/c_1120442379.htm

3.EdwardJBenz,EmanueleAngelucci.地中海贫血的临床表现及诊断.UpToDate临床顾问.AccessedonMay8,2021.

4.EdwardJBenz,EmanueleAngelucci.地中海贫血的治疗与预后.UpToDate临床顾问.AccessedonMay8,2021.

5.MayoClinic.Thalassemia.

https://www.mayoclinic.org/diseases-conditions/thalassemia/symptoms-causes/syc-20354995

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