食管胃平滑肌瘤病（

leiomyomatosis

）是指起源于黏膜肌层或固有肌层的多个融合或未融合的、分化良好的平滑肌增生灶。与多发性平滑肌瘤不同，后者是多个境界清楚的肿瘤，具有明确的推挤性边缘。食管胃平滑肌瘤病其生物学行为惰性，一般不会为恶性。可以是孤立性的病变也可以发生在几种综合症的患者，包括

Alport

综合征

(AS)

、胃食管

外阴平滑肌瘤病

(gastroesophageal–vulvarleiomyomatosis,GVL)

MEN1

、结节性硬化症、支气管平滑肌瘤病和幽门狭窄。

食管平滑肌瘤病可以无症状，在做胃充盈超声时偶然发现。较重者可以引起反流、呕吐，以及由于支气管受压所致的咳嗽和哮鸣。增生的平滑肌细胞浸润食管肌间神经丛可引起压力的改变，类似于失迟缓症。

食管平滑肌瘤病通常从食管中段延伸到胃近端。肌肉的增生可源自任一肌层，但绝大多数起源于固有肌层。

肿瘤性增生表现为多个境界不清、腊肠样

大小不一的肿块，最长可达

35cm

，也可小至直径仅

0.5cm

。肿瘤性增生也可以延伸到浆膜，并可侵犯周围正常组织。

胃充盈超声对诊断此病有优势，可清晰显示平滑肌瘤病的部位及

形态特点、回声特点

：好发于食管腹段及贲门，

固有肌层多见，肌层呈结节状及地毯样增厚，部分融合成片，其内回声偏低，均匀。

病例一：

食管腹段及贲门处胃壁呈

结节状及地毯样增厚，融合成片，回声偏低，均匀。

病灶位于固有肌层内，近黏膜面可见强-低-强三线回声。

胃镜下表现：

黏膜表面两枚结节状隆起可见，肌层内地毯样增厚的病灶内镜下无表现

外院内镜下对其中一结节做了切除，术后病理如下：

术后病人再次复查，超声下可见未完全切除的病灶。

结合病理成分及超声下形态特点，超声提示

了食管胃平滑肌瘤病的诊断。

遂嘱病人定期复查。

病例二：外院胃镜诊断为黏膜隆起病变，考虑间质瘤。胃充盈超声显示贲门处胃壁固有肌层内结节状及地毯样增厚病灶，融合成片，回声偏低，均匀，诊断胃平滑肌瘤病。嘱病人定期复查。

参考文献：

CeciliaM.Fenoglio-Preiser.GastrointestinalPathology[M]

3rdedition

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