小脑扁桃体下疝畸形（

Arnold-Chiarimalformation

）的病理特点是小脑扁桃体下部由颅腔内经枕骨大孔疝入椎管，由背侧压迫脊髓，且约有

56%

的小脑扁桃体下疝患者会并发脊髓空洞症。造成病人出现诸如

、头面部麻木、上肢肌力减弱、肩臂部痛温觉减退、

吞咽困难

、恶心、

共济失调

、甚至

等一系列复杂的临床症状。

小脑扁桃体下疝畸形合并脊髓空洞症

的治疗，在传统理念下，原有手术方法为后颅窝减压术，即咬除枕骨大孔区部分骨质，并打开硬膜切除下疝小脑扁桃体，目的是缓解上述结构对脊髓背侧的压迫。

但是随着对小脑扁桃体下疝合并脊髓空洞症的病因学理论的研究发展，现在新的学说认为，小脑扁桃体下疝畸形不仅仅是先天性发育异常所致，而与寰枕、寰枢椎关节不稳或脱位有着直接关联，

属于一种后天继发性的病理改变

。疝入枕骨大孔的小脑扁桃体既对脊髓从后方进行保护，防止关节前后滑动过程中对重要结构

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脊髓的卡压，但同时也堵塞了脊髓中央管开口，影响脑脊液循环，继而出现脊髓空洞症。

在此理论指导下，近三年来，

兰州大学第二医院神经外科脊髓脊柱组

完成小脑扁桃体下疝畸形手术治疗约

例可以反过来证明其理论基础的正确性、合理性。

以往病例：

CASEONE

CASETWO

近期，兰州大学第二医院神经外科脊髓脊柱组医护团队在解放军总医院神经外科乔广宇教授指导，并在我院手术室护理及麻醉团队紧密协助配合下，两天时间内总共完成

台经颈后入路枕寰枢椎复位植骨内固定手术。有两例脊髓空洞症患者术后第三天复查颈椎

对比术前，脊髓空洞就有明显缩小！目前所有病人均已出院，静待三月后复查验证手术效果。

本图展示部分病例：

参考文献：

[1]GoelA.IsatlantoaxialinstabilitythecauseofChiarimalformation?Outcomeanalysisof65patientstreatedbyatlantoaxialfixation.

JNeurosurgSpine

.2015;22(2):116-27

[2]GoelA.IsChiarimalformationnature'sprotective"air-bag"?Isitspresencediagnosticofatlantoaxialinstability?.

JCraniovertebrJunctionSpine

.2014;5(3):107-9

者简介：

袁帅，硕士研究生，主治医师，现就职于兰州大学第二医院，神经外科二病区，脊髓脊柱专业组。

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