【典型病例】小脑扁桃体下疝伴脊髓空洞症

病情简介

患者女，30+岁。

主诉：间歇性头痛头晕半月余。患者本人陈述病史，可靠。

症状：半月前无明显诱因出现头痛伴有头晕恶心，无恶心呕吐，无四肢抽搐，无意识改变。

当地医院诊断：行头颅MRI示：Chiari畸形

初步诊断：Chiari畸形(Ⅰ型)

影像学检查资料：

鉴别诊断：颅颈交界区畸形、颈椎不稳、脊髓空洞症

确诊：Chiari畸形(Ⅰ型)伴轻微脊髓空洞

具体情况：

患者下疝的扁桃体前方左侧可以看到：四脑室底脑脊液循环已经不太通畅;扁桃体下沿已经到了寰椎后弓的上沿;同时伴有脊髓的空洞。

处理意见：手术治疗

理由：

从扁桃体下疝的位置来看，患者并不是很严重，只是Chiari畸形Ⅰ型，但已经出现了脊髓空洞，同时患者已经出现了肢体感觉过敏、上肢肌张力增高等一系列的表现。此时如果不做处理，随着病情的发展，症状会逐渐加重，患者可能出现吞咽困难，声音嘶哑等症状。考虑到患者寰椎和枢椎还有枕骨并没有出现骨性结构的异常，对于单纯的小脑扁桃体下疝伴脊髓空洞，并不伴有颅底骨性结构的异常、不伴有其他畸形的患者，我们建议选择手术治疗。

手术：小脑扁桃体下疝回纳术

术后影像学检查资料：

李维新教授解读：

对于单纯的小脑扁桃体下疝伴脊髓空洞，并不伴有颅底骨性结构的异常，不伴有其他畸形的患者，由于其颅底和颅颈交界区骨性结构正常和稳定，所以我们选择微创的方式，在通道下，只在寰椎后弓的上沿和枕骨大孔之间做大约1.5cm长的硬膜切口来处理下疝的小脑扁桃体，同时打开探查脊髓正中孔，看到四脑室菱形窝底，脑脊液循环通畅，再将将扁桃体进行复位，手术即完成。

微创手术的优点：

如果采用传统的手术治疗此例患者得话，需要做枕骨大孔大范围的骨性切除，做硬膜的外形切开，手术创伤较大，而且有时候要把寰椎后弓要打掉。随着医学技术的发展，大型显微镜、神经电生理检测的应用，通道技术等的发展，只需通过通道或单尺撑开做硬膜上1.5~2cm的切口就能够完全处理下疝的小脑扁桃体，同时探查正中孔和四脑室菱形窝底部同样能够达到手术的效果。

同传统的手术相比较，采用微创技术治疗的患者出血极少，此例中患者出血小于30ml;创伤更小，更有利于患者的恢复。

患者疑问解答

此例患者在诊断之前出现久治不愈的感冒、发烧，因此患者咨询“感冒、发烧是否会引起小脑扁桃体下疝?”

李维新教授解答：

事实上，双方之间并没有因果关系。虽然目前并没有充足的证据表明小脑扁桃体下疝明确的致病因素，但是，目前尚没有研究能够表明感冒会引起小脑扁桃体下疝。

此例患者之所以提出“感冒、发烧是否会引起小脑扁桃体下疝?”是由于患者在初期出现感冒、发烧症状，但事实上，患者此时的反复头痛、感冒症状多是由于小脑扁桃体下疝所致，由于两者之间鉴别较困难，故患者有此一问。

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