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急性弛缓性脊髓炎（AFM）是一种致残性、类似脊髓灰质炎的疾病，发病者主要为儿童。自2012年以来，AFM在全球多个地区爆发，该疾病可能是由非脊髓灰质炎肠道病毒感染引起的。其临床表现为肌肉松弛，通常是严重的肌无力（这可能导致呼吸衰竭和其他严重并发症），症状与其他几种急性神经系统疾病类似。AFM没有单一的敏感且特异的诊断测试，诊断依赖于几个重要的临床症状、神经影像和脑脊液特征的鉴定。在AFM急性期之后，患者通常需要长期康复。在这发表在《柳叶刀》综述中，作者介绍了AFM的流行病学、临床特征、病程和结果，以帮助指导诊断、治疗和康复。

流行病学和病因

到目前为止，在全球许多地区观察到的季节性、两年一度的AFM爆发被怀疑的主要驱动因素是肠道病毒D68，尽管也涉及其他肠道病毒(特别A71)和一些柯萨奇病毒株。肠道病毒D68感染导致AFM的具体机制尚不完全清楚，是今后研究的关键问题。肠道病毒D68最常引起呼吸道疾病，偶见扩散到脊髓灰质。可以介导进展为神经系统疾病的病原体、环境和宿主因素尚不清楚。

临床表现

AFM主要是一种儿童疾病(中位年龄6.3岁)，不到15%的病例发生在成人(更常见于免疫功能低下者)。大多数AFM患者都有前驱症状，表现为发烧和呼吸道症状(咳嗽、咽炎或类似哮喘)，胃肠道症状如呕吐或腹泻的频率较低。神经系统症状通常发生在感染前驱症状发作后1-10天。神经系统症状的出现可伴有头痛、颈部僵硬或发烧。脑膜炎可以出现在这个阶段。在许多患者中，患肢、颈部或下背部疼痛是肢体无力的先兆。除了四肢无力外，大约30%的患者也有定位于脑干运动神经核团病变，主要包括面部肌肉无力。

诊断学

脊髓MRI是最有效的诊断方法(图1)。急性期早期(几小时到几天)的病变通常是界限不清，轴向观察时会发现整个脊髓灰质受累，周围有不同程度的白质水肿。颈髓受累是最常见的，在一些病例中有明显的水肿。病变也可发生在脑干(最常见的是后脑桥)。在临床发作后1-4周，水肿改善，局限于灰质前角区域。

呼吸道(鼻咽部和口咽部)和粪便或直肠拭子样本可以通过逆转录聚合酶链反应(RT-PCR)检测出肠道病毒D68、肠道病毒A71或其他肠道病毒RNA的存在。

康复和长期后遗症

AFM的恢复程度不尽相同，少数患者(<10%)完全恢复，大多数患者的运动力都有一定的改善，严重程度和预后因病毒病原体不同而有所差异，肠道病毒A71的患者可能比肠道病毒D68的患者预后更好。接受多模式康复治疗的患者可在数年内实现功能改善，但也有患者出现严重的肌肉萎缩和功能丧失，有可能出现继发性的后遗症。

未来的方向

到目前为止，有关AFM的文献还没有统一的诊断标准。基于来自多个已发表的论文，作者提供了病因诊断标准(图2)

所有上述进展都有赖于人们对AFM临床特征认识的提高，尽早识别以便能够及时收集样本并进行诊断，是对抗此类疑难杂症的唯一方法。

图1：AFM急性期的典型MRI表现。

脊椎磁共振成像：8岁的儿童，在神经症状出现24小时后。(A)矢状面T2图像显示中央/前方脊髓纵行广泛病变，界限不清。(B)C5-C6轴位T2图像显示整个脊髓灰质呈高信号，伴有水肿。(C)T7轴位T2图像显示灰质不对称性高信号(右侧多于左侧)。(D)T10轴位T2图像显示全灰质高信号。(E)小脑脚中部水平的轴位FLAIR图像显示桥背高信号(箭头)。

图2：AFM的诊断标准

Thesecriteriaapplytotheacutestageofthedisease.

H=history.E=examination.CSF=cerebrospinalfluid.P=diagnosticelementispresent.

A=diagnosticitemisabsent.P/A=presenceofthisdiagnosticelementissupportivebutnot

required.ND=testwasnotdone.ADEM=acutedisseminatedencephalomyelitis.

MOG=myelinoligodendrocyteglycoprotein.*Subjective(H1)orobjective(E1)weakness

mustbepresentinanyof:limb(s),neck,orcranialnerves.?Prodromalillnesscaninclude

respiratory,gastrointestinal,orothersymptomsofviralillness.?Normalorincreased

reflexescanbefoundinotherlimbs.§IfMRIobtainedveryearly(withinhoursof

neurologicalonset)appearsnormal,repeatMRIafterclinicalevolutionmightshow

diagnosticfindings.MRIobtainedatlatestages(≥4weeks)mightbenormal.?CSFmaybe

normalatveryearly(hours)orlate(≥4weeks)stagesofAFM.||Atpresent,therearenodatadescribingthefrequencyofthesefeaturesinpatientswithAFM

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