【编者按】“米勒费雪症候群

(MFS)

”为格林

巴利综合征的一种变异型，是一种自身免疫性疾病，主要表现为共济失调、腱反射减退、眼外肌麻痹，有时可出现瞳孔改变、吞咽困难等。近

33.7%

MFS

患者会出现瞳孔阻滞。过去曾有过

例发生急性闭角性青光眼

MFS

病例报道均有瞳孔阻滞表现。来自韩国

Dong-A

大学医学院眼科及神经科的

WonYeolRyu

2014

月的《

JournalGlaucoma

》上报道了

例发生急性闭角性青光眼（

AACG

）但无瞳孔阻滞的

MFS

病例。

患者，男，

岁，因“复视、双眼上睑下垂及步态不稳”就诊。就诊前的

周，患者曾有呼吸道感染，但未接受药物治疗。患者因高血压服用钙通道阻滞剂及β

受体阻滞剂

无其他近期用药史。在呼吸道感染后第

天，患者出现复视。神经系统检查发现患者双眼睑完全下垂、全部眼外肌麻痹以及严重共济失调。深部肌腱反射完全消失。右眼瞳孔直径

4mm

，左眼瞳孔直径

2mm

。右眼直接对光反射消失，

瞳孔中度散大。脑脊液检查示细胞蛋白分离，蛋白轻度升高（

53mg/dL

）。遂诊断为“米勒费雪症候群

(MillerFishersyndrome

MFS)

”，予静脉注射丙种球蛋白治疗。治疗

后，患者诉右眼眼痛伴视物模糊，遂转诊至眼科。当时右眼视力为手动，左眼视力为

6/20

。右眼眼睑、结膜及角膜水肿，前房角狭窄

但左眼对光反射灵敏。

Goldmann

压平式眼压计测右眼眼压

50mmHg

，左眼眼压

18mmHg

。房角镜发现右眼房角关闭，左眼

Schaffer

级，双眼晶状体混浊（

）。遂诊断为“右眼急性闭角性青光眼（

AACG

）”。予拉坦前列素及溴莫尼定滴眼液滴右眼，及

20%

甘露醇

400ml

静脉滴注和口服碳酸酐酶抑制剂来降低眼内压，右眼眼内压降至

11mmHg

天患眼角膜水肿减退，予右眼行周边虹膜激光贯穿术。

后右眼瞳孔对光反射恢复，但稍迟钝。一周后因患者双眼上睑仍然完全下垂，遂予左眼行周边虹膜激光贯穿术来进行预防性治疗，之后患右眼视力逐渐提高至

10/20

每天静脉滴注

400mg

丙种球蛋白

后，患者共济失调缓解。治疗后

周上睑下垂缓解。之后血液检查结果是抗

-GQ1b

抗体阴性。虽然患者在丙种球蛋白治疗后的

个半月，仍有

棱镜度内斜视，但其眼球运动能力已恢复。在没有药物控制下，眼内压右眼

10mmHg

，左眼

12mmHg

MFS

患者因瞳孔阻滞导致瞳孔中度散大的病例非常常见，常累及双眼。瞳孔中度散大可因眼内压增高或者房角关闭引起。过去曾有

MFS

伴自主功能障碍发生

AACG

的病例是因瞳孔中度散大而诱发的。但此病例左眼瞳孔对光反射正常，并且在治疗后右眼瞳孔对光反射迅速恢复，这个与

MFS

在眼内压正常后，患者体征恢复缓慢的特点相矛盾，因此报道者们认为不存在因

MFS

导致的瞳孔功能障碍。该患者右眼发生

AACG

的危险因素包括高龄、窄房角、亚洲人种等。另外，报道者们推测患者右眼瞳孔持续性散大，但因为其上睑下垂而无法评估。因此报道者认为是由于患者自身的危险因素诱发了急性闭角型青光眼，而非

MFS

引起的瞳孔功能障碍。

MFS

引起的自主功能障碍常累及动眼神经从而引起上睑下垂，及瞳孔散大。过去也曾有因动眼神经麻痹而诱发

AACG

的报道，这种神经眼科疾病在老年人中相对常见。因此，当遇到有神经系统疾病伴瞳孔功能障碍或上睑下垂的老年患者时，临床医生需要考虑发生

AACG

的可能。

总而言之，该病例是第一例没有瞳孔功能障碍发生急性闭角性青光眼的

MFS

病例。报道者们推测单眼急性闭角性青光眼（

AACG

）可能是由于完全上睑下垂诱发的。另外需要注意有神经系统疾病伴瞳孔功能障碍或上睑下垂的老年可能发生急性闭角性青光眼。

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