来源：磁共振成像传媒

罗亚西，王静杰，曾春，刘义，张小辉，李咏梅

李咏梅，教授，主任医师，医学博士，硕士生导师，重庆医科大学附属第一医院放射科副主任，在临床医疗、教学及科研工作21年，研究方向：中枢脱髓鞘疾病和腹盆部疾病。任中华医学会放射学分会传染病学专业委员会委员、中华医学会放射学分会神经专业组青年委员，17会诊网首席会诊专家。目前以第一作者或者通讯作者发表论文80余篇，其中《中华放射学杂志》2篇，《中华神经科杂志》2篇，SCI10多篇。主持国家自然科学基金2项（2013、2014）、重庆市自然科学基金2项（2009、2012）、重庆市卫计委基金3项（2005、2011、2013，重点项目一项），获重庆医科大学优秀博士论文基金资助1项。以第一完成人获重庆市卫生局科研成果一等奖和重庆市科技进步三等奖；获重庆医科大学优秀博士论文和硕士导师指导奖，所带的研究生有6名获得重庆医科大学优秀硕士论文奖，2人获重庆市高校优秀硕士论文奖，多次在国内外放射学术会议发言。任《磁共振成像杂志》、《中华放射学杂志》、《中国CT和MRI杂志》、《实用医学杂志》等杂志审稿专家。

急性横贯性脊髓炎

(acutetransversemyelitis,ATM)

是指脊髓局限性炎性的病变过程，特点是导致运动、感觉和自主神经功能障碍

[1]

，因其病因和预后的异质性，规范统一的诊断标准和分类非常重要。

ATM

根据其病因可分为疾病相关性

ATM

和特发性

ATM(idiopathicacutetransversemyelitis,IATM)

。疾病相关性

ATM

主要包括脱髓鞘性疾病如多发性硬化

(multiplesclerosis

MS)

或视神经脊髓炎

(neuromyelitisoptica

NMO)

、系统性自身免疫性疾病

(systemicautoimmunedisorders,SD)

、类感染

(parainfectious

PI)

、副肿瘤综合征等

[2]

没有明确病因的

ATM

称之为

IATM

。本文收集了我院

2006

2012

月间收治的

ATM

患者的临床和影像学资料并进行至少

年的随访，结合

ATM

诊断标准

[1]

进行分析，旨在提高

ATM

的诊断和鉴别诊断。

资料与方法

1.1

一般资料

2006

2012

例具有完整资料的

ATM

患者，包括临床及

MRI

影像资料并进行至少

年的随访，其中男

例，女

例，年龄

岁，平均

43.2

岁。所有

ATM

病例均符合

2002

年横贯性脊髓炎联盟工作组

(transversemyelitisconsortiumworkinggroup

TMCWG)

制定的诊断标准

[1]

(1)

脊髓病变所致的感觉、运动、自主神经功能障碍。

(2)

明确的感觉平面，双侧症状和

体征不一定对称。

(3)

MRI

脊髓成像排除髓外压迫病因。

(4)

脑脊液

(cerebrospinalfluid,CSF)

的细胞数增多或

IgG

升高或

MRI

增强脊髓有强化；如果病初正常，应在

天后复查

CSF

MRI

(5)

病程在

小时至

天达高峰。

ATM

的诊断还需排除其他疾病，如放射性脊髓病、脊髓前动脉闭塞、脊髓动静脉畸形等。

ATM

在病因基础上主要分为

[2-3]

(1)MS

相关的

ATM(MS-ATM)

即临床确诊为

ATM

患者；

(2)NMO

相关的

ATM(NMO-ATM)

即临床确诊为

NMO

的患者；

(3)SD

相关的

ATM(SD-ATM)

即有全身性疾病临床证据的

ATM

患者；

(4)PI

相关的

ATM(PI-ATM)

即有血清学感染证据的

ATM

如单纯疱疹病毒或巨细胞病毒等

(5)

找不到确切病因的

ITAM

患者，包括单相和复发性。所有

ATM

患者必须首次症状发作后在我院住院

次，并至少

MRI

随访且随访时间超过

1.2MRI

扫描序列、参数及方法

GESignaHDxt3.0TMR

成像系统，脊髓常规序列为矢状位

T1WI

T2WI

和横断位

T2WI

，颈髓扫描参数

TR/TE

分别为

500ms/14.6ms(T1WI)

2280ms/l25ms(T2WI)

3140ms/120.4ms(

横断面

T2WI)

Matrix

288

224

。胸腰髓扫描参数

TR/TE

分别为

520ms/10.5ms(T1WI)

2120ms/121.1ms(T2WI)

3340ms/121.1ms(

横断面

T2WI)

Matrix

384

224

。颈髓及胸腰髓扫描层厚均为

3mm

，间距为

1mm

。视野

24cm

，激励次数

。所有患者均进行脑部常规序列扫描，主要序列包括：横断面双回波质子密度序列

(PD/T2WI)

及扩散加权成像

(DWI)

，横断面及矢状面

T2WI

液体衰减翻转恢复序列

(FLAIR)

参数。增强使用

Gd-DTPA

0.1mmol/kg

体重，注射流率

2ml/s

静脉注射，行

T1WI

增强扫描。所有图像由两位神经影像学专业医师复习文献后独立盲法读片，分析首次入院的

MRI

影像资料，结果达成一致后纳入回顾分析。

2.1ATM

的临床表现、实验室检查及临床诊断分类

2.1.1ATM

的临床表现

急性起病者

例，亚急性起病者

例。首发症状：肢体麻木

(35.7

，肢体无力

(57.1

，神经根痛

(8.9

，排尿困难或便秘

(12.5

。所有患者均有病变脊髓平面以下不同程度的运动、深浅感觉及自主神经功能障碍。瘫痪患者共

例，其中双下肢瘫

例，四肢瘫

例；肌力

例，Ⅰ

例，Ⅲ

例有二便失禁或尿潴留，

例有视力障碍，

例发病前短期内有感冒、发热病史。

2.1.2

实验检查结果

ATM

患者均行

CSF

检查，其中

CSF

蛋白和

细胞数轻度增高，

CSF

生化及常规检查均为阴性；

CSF

寡克隆区带

(oligoclonalbands

OCBs)

阳性。

例视觉诱发电位异常，

例躯体感觉诱发电位异常。

例血清

NMO-IgG

抗体阳性，

例血清免疫学自身抗体联合检测阳性。

例血清学梅毒螺旋体抗体阳性，

例血清学艾滋病抗体阳性，

例血清学

EBV-IgG

阳性。

2.1.356

ATM

患者随访至少

年的临床诊断及预后

例患者均以

ATM

作为首发症状且均行自发病后至少

年的随访。

(57.1

32/56)

患者出现复发，其中

(33.9%

9/56)

发展为临床确诊的

(17.9

10/56)

发展为临床确诊的

NMO

(5.3%

3/56)

为复发性

IATM

(42.9

24/56)ATM

患者在随访期间没有复发：

SD-ATM(5.4%

3/56)

PIATM(7.1%

4/56)

(30.4%

17/56)

为单相性

IATM

例患者均给予糖皮质激素及神经营养药物等治疗，治愈

例，好转

例，无效

例，无死亡。

2.256

例患者首次入院MRI特征

ATM

MRI

表现：

(1)

信号改变：条状、片状等长

信号影。

(2)

病灶部位：颈髓

例，胸髓

例，颈胸髓受累

例，胸腰髓受累

(3)

脊髓外形：

例病变伴有脊髓肿胀，

例脊髓形态未见异常。

(4)

病灶长度：累及

个脊髓节段

例，累及

个以上脊髓节段

例，最长达

个节段，平均

4.7

个脊髓节段。

(5)

病灶范围：病灶占据脊髓

2/3

横断面积

例病灶脊髓横断面

2/3

(6)MRI

增强：

例脊髓病变区无强化，

例病变区呈条状、斑片状等强化。

(7)

脑内病灶：

例脑内扫描发现病灶；

例脑内未发现病灶。

例不同病因的

ATM

MRI

征象统计见表

3.1ATM

ATM

是一种病理和生理上具有异质性的脊髓局限性炎性疾病，急性或亚急性起病

[1-2]

，主要病理改变为脊髓病变区炎性细胞浸润，灰质中神经细胞肿胀、尼氏体溶解，白质内神经纤维髓鞘脱失、轴突变性、大量吞噬细胞及神经胶质细胞增生

[4]

。临床特征表现是病损水平以下的运动、感觉和自主神经传导束功能障碍，通常能清晰地确定感觉障碍的平面，并能够通过脊髓

MRI

CSF

检查找到脊髓炎症的证据。根据临床和

MRI

影像特征，在原有

2002

TMCWG

ATM

诊断标准基础上，西方文献将横贯性脊髓炎

(transversemyelitis

TM)

分为纵向局限和纵向广泛

TM(longitudinallyextensivetransversemyelitis

LETM)

，后者指脊髓损伤超过

个以上椎体节段，病灶横断面常累及脊髓中心且超过脊髓横断面积的

2/3[5]

；纵向局限

又分为急性完全性

TM(acutecompletetransversemyelitis

ACTM)

或急性部分性

TM(acutepartialtransversemyelitis

APTM)

。损伤脊髓横断面积

2/3

定义为完全受累

[6]

MRI

脊髓病灶的位置和长度常可提供潜在的病因，而早期诊断

ATM

及辨别其病因对治疗及预后至关重要。

3.2

不同病因ATM的临床及MRI特点

3.2.1MS-ATM

的临床及

MRI

是一种慢性炎性脱髓鞘疾病，具有时间和空间的多发，结合实验检查能够临床确诊；而中枢神经系统任何部位脱髓鞘事件的急性首次单次发病称为临床孤立综合症

(clinicallyisolatedsyndrome

CIS)

。急性部分性横贯性脊髓炎

(APTM)

可能是一种可发展为

且具有高风险的

CIS

MS-ATM

的常见部位为颈胸髓，病灶长轴与脊髓长轴一致，长度多小于

个椎体节段，横轴位显示病灶多位于脊髓的周边，如脊髓的后索、侧索、软膜下区等处，范围常小于脊髓横截面积的

1/2[7]

CSF

中寡克隆区带

(OCBs)

的存在预示着发展为

的风险较高。

MRI

随访脑内有特征性的脱髓鞘病灶有助于

APTM

演变为临床确诊的

。本组

MS-ATM

患者中病灶累及颈髓最多，

79%

的患者表现为急性部分性横贯性脊髓炎

(APTM)

68%

的病灶有条片状、结节状等强化，

42%

的病灶区脊髓肿胀，这些特点均与文献报道相符

。脊髓病变平均长度

3.4

个节段，这与国外文献报道的长度有一定的差别，可能与亚洲人脊髓节段较长、且部分病灶为非连续性、受累脊髓节段间存在看似表现正常的脊髓有关。

MS-ATM

患者在随访中侧脑室周围及深部脑白质等区域发现脱髓鞘病灶，

例患者脊髓

MRI

随访发现新病灶。本组有

例表现为急性完全性横贯性脊髓炎

(ACTM)

，病灶累及脊髓中央灰质，提示脊髓灰质也是

的一个好发部位

[8]

。随着扩散峰度成像

[9](diffusionalkurtosisimaging

DKI)

等高级

MRI

技术的应用，有助于对

MS-ATM

灰质结构变化的理解。

3.2.2NMO-ATM

的临床及

MRI

NMO

是一种以视神经和脊髓损伤为主的急性或亚急性脱髓鞘疾病，

ATM

NMO

最常见的

首发症状之一。

NMO-ATM

最常位于颈胸髓，病灶常超过

个椎体节段；横断面表现为急性完全性横贯性脊髓炎

(ACTM)

，主要累及中央灰质；急性期常见中央斑片状强化和脊髓肿胀

[10]

。纵向广泛

TM(LETM)

被认为是诊断

NMO-ATM

最可靠的影像学表现。

NMO

脑内异常不同于

，常分布在

AQP4

高表达区域，如下丘脑、第三、四脑室周围和脑干等

[11]

。血清中

NMO-IgG

抗体具有较高的特异性。本组

例患者以颈胸髓受累为主，

80%

患者表现为急性完全性横贯性脊髓炎

(ACTM)

70%

病变区有脊髓肿胀，

100%

病变有斑片状强化，脊髓病变平均长度

6.6

个椎体节段，在不同病因组中最长，这些均与文献报道相符。此外，

例患者横断面

T2WI

上显示点条状高信号影

，其信号比周围的脑脊液高，可能代表中央管扩张及脊髓灰质的严重损伤

[12]

例患者在随访中仅

例脑内有异常病灶且均位于脑干等区域，

例患者血清

NMO-IgG

抗体阳性。本病因组患者均满足

Wingerchuk

等推荐的

NMO

诊断标准。

3.2.3SD-ATM

的临床及

MRI

SD-ATM

常涉及系统性红斑狼疮、干燥综合征、抗磷脂综合征、结节病、白塞病、类风湿性关节炎等疾病。系统性红斑狼疮

(systemiclupuserythematosus

SLE)

相关性

ATM(SLE-ATM)

已被广泛认识，本组

SD-ATM

SLE-ATM(

1997

年美国风湿病学会推荐的

SLE

诊断标准

SLE-ATM

最常见表现为

LETM

伴有脊髓肿胀，甚至病变可累及整个脊髓，脑内异常病灶多位于皮层下

[13]

。本组中颈髓、胸髓、胸腰髓各

例，脊髓病变平均长度

3.3

个椎体节段，脊髓均未见明显肿胀，增强扫描

例呈结节状、条片状强化，其征象均与文献报道相符。有学者

[14]

SLE-ATM

分为灰质型

以脊髓灰质损伤为主，表现为下运动神经元

特征合并尿潴留

和白质型

以脊髓白质受损为主，表现为上运动神经元特征

，其中前者起始症状重、迅速恶化、呈单相病程，

CSF

炎性反应重；而后者多起始症状轻、呈复发病程、症状进展较慢，

CSF

炎性反应轻。本组

SD-ATM

患者中有

例为灰质型；

例患者脊髓灰白质均累及，增强扫描呈偏心结节状强化

，是否为新的一种类型，有待进一步证实。

3.2.4PI-ATM

的临床及

MRI

PI-ATM

泛指全身性感染所引起

ATM

的一类术语，可能由病原体的直接侵袭或其引起的免疫反应，或是远处感染引起免疫介导的神经元损伤

[2,15]

。发病后

周内，

ATM

的临床、

MRI

表现合并培养物、血清学或

PCR

检测等感染证据即可诊断。病灶常为

LETM

，常伴有脊髓肿胀，增强可有弥漫性、斑片状等强化。某些病原体

如单纯疱疹病毒

可表现脊膜和

或神经根增强化

[16]

。本组

PI-ATM

HIV

病毒，

例为梅毒螺旋体感染，

病毒感染。

HIV

病毒患者脊髓伴有明显肿胀

，其余

例脊髓外形无明显变化。病变平均长度为

个椎体节段，

APTM

HIV

病毒为

ACTM

例患者均做了增强扫描，

例可见片条状强化，

例患者均未见脊膜或神经根增强化征象。近来，

HIV

病毒相关性

ATM

被越来越多的关注，但需与空泡性脊髓病相鉴别，后者显示髓鞘内或轴突周边的空泡化，

MRI

表现为好发于胸髓背外侧对称性的

高信号影。

3.2.5ITAM

的临床及

MRI

IATM

的诊断除满足

ATM

的诊断标准外，还需排除上述疾病相关性

ATM

，即包括自身免疫性疾病、类感染病因、头颅

MRI

异常提示

、临床上明显的视神经炎病史

[1]

IATM

可分为单相和复发性

ITAM

，而西方文献报道以单相

IATM

为主。

IATM

常表现为好发于胸腰髓的

LETM

，约一半的患者有脊髓膨胀，约

1/3

1/2

的患者可强化

[17]

。本组

IATM

患者中，

75%

的患者病灶范围

2/3

脊髓横断面积，

65%

的患者脊髓增粗、肿胀，

70%

的患者有斑片状、点条状强化，脊髓病变平均长度

6.4

个椎体节段，仅次于

NMO-ATM

的患者脑内

有病变，其改变基本与文献报道一致

Calvo

[18]

发现至少有

％的符合

TMCWG

诊断标准或可能的

IATM

将转换为

IATM

进展为

NMO

的转化率，与复发性

IATM

的复发频率、

AQP4

抗体阳性合并

LETM

的出现频率呈正相关，女性占多数

[19]

。更多的证据显示复发性

IATM

可能代表一类独特的

ATM

，并与

MS-ATM

NMO-ATM

共享部分临床、脊髓

和预后特征。本组

IATM

患者随访时间较短，没有对复发性

IATM

MRI

表现进行单独分析，今后还需做更多相关的纵向研究。

3.2.6

其他病因所致

ATM

急性播散性脑脊髓炎

(acutedisseminatedencephalomyelitis

ADEM)

、副肿瘤综合征、药物诱导等也可出现

ATM

。本组

ATM

均无这几类，在以后的工作中需要加强对这几类少见

ATM

的认识和诊断。

3.3ATM

的鉴别诊断及影像诊断思路

需与以下疾病鉴别：

(1)

脊髓梗死：起病急骤，

MRI

表现为脊髓前索及中央灰质的

高信号

“猫头鹰眼征”

(2)

硬脊膜动静脉瘘：中老年男性好发，脊髓周围见多发血管流空影，增强后可见迂曲的血管影。

(3)

放射性脊髓病：有相关病史，常为照射野相应节段的脊髓局限性肿胀伴

高信号影，后期脊髓可重度萎缩。

(4)

脊髓亚急性联合变性：维生素

B12

的缺乏引起巨幼细胞贫血和脊髓亚急性联合变性。

MRI

表现为长节段的累及脊髓后索的

高信号影

”或“兔耳”征

(5)

脊髓血吸虫病：有来自疫区或疫水接触史，

MRI

表现为远端脊髓膨大伴多发小结节样髓内强化灶以及外周线样强化

[20]

ATM

的影像诊断思路如下：

(1)

MRI

脊髓成像排除髓外压迫病因

常见压缩病因包括椎间盘突出症和椎骨或髓外的肿瘤性病变等

(2)

寻找其他原因的急性脊髓病变的典型征象

上述鉴别诊断中已列举

并予以排除。

(3)

寻找不同病因

ATM

的影像学特征。

ACTM

APTM

LETM

ATM

髓病变的非特异性形态学改变的基础。

APTM

通常易转换成

，虽然

LETM

NMO

的特征，但也可能发生在其他疾病。

MS-ATM

横断面常累及脊髓白质区域的后索、侧索。

SD-ATM

PI-ATM

IATM

横断面常表现为

ACTM

并累及中央灰质。而脊膜或神经根增强化常提示

PI-ATM

的存在。同时，脑内异常

MRI

表现也可提示不同的诊断，

患者病灶常位于侧脑室周围及深部脑白质等区域，下丘脑、第三、四脑室周围和脑干等区域常提

NMO

(4)MRI

随访也是

ATM

重要的诊断及鉴别诊断手段。脑内和脊髓

MRI

随访出现新的病灶将有助于确认

CIS

进展成临床确诊的

总之，初诊时区别疾病相关性

ATM

和特发性

ATM

的观念非常重要。详细的病史、全面查体以及

CSF

、血清学等实验室检查必不可少。脊髓病变的长度、范围等

MRI

影像学特征结合实验室检查、病原学以及自身免疫性疾病相关的检查，并对患者进行随访，严格执行

ATM

诊断标准，本病的诊断和鉴别诊断多无困难。而今后弥散张量成像等高级

MRI

技术的应可提高

MRI

ATM

病因、监测病变发展以及评估预后的能力

[21-22]

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