编译/小A

急性弛缓性脊髓炎（AFM）是一种以四肢肌肉松弛无力为特征的神经系统疾病。

在2014年大量AFM病例报告之后，美国疾病控制和预防中心开始对其进行标准化监测，以探索疾病的特征及潜在的病因和流行病学。

直到20世纪50年代末，脊髓灰质炎病毒一直是导致美国急性弛缓性麻痹（AFP）的主要原因，但1955年引进有效疫苗后，美国消灭了由脊髓灰质炎病毒引起的AFP病例。然而，近些年来出现了与类似脊髓灰质炎病毒引起的AFP病例，尽管这些病例很少，但认为这些病例与肠道病毒（EVs），如柯萨奇病毒（CVs）、EV-A71和EV-C105相关。

2014年夏末，科罗拉多州发现了几例儿童AFP病例，其他州类似症状的儿童病例也在逐步增加，疾病控制和预防中心（CDC）制定了一个急性弛缓性脊髓炎（AFM）标准，包括年龄≤21岁的急性肢体无力、MRI显示脊髓灰质病变的AFP病人。

从2014年8月到2014年12月，美国全国总共报告了120例确诊病例，夏末和初秋是高发时期。

大多数病例主要累及前角细胞，类似于脊髓灰质炎病变。

CDC对包括脑脊液（CSF）和血清在内的数百个无菌部位标本进行了多种病原体的检测，最终排除了脊髓灰质炎病毒作为病原体的原因。

然而，2014年EV-D68相关的严重呼吸系统疾病在全国范围内同时爆发，因此CDC、公共卫生部门和学术部门着手研究AFM和EV-D68之间的潜在关联。

尽管作了很多努力，但支持单一病因导致AFM的证据仍然没有定论。

因此从2015年起，美国疾病预防控制中心（CDC）、州以及地区流行病学委员会在美国建立了针对AFM的标准化监测，以解决目前尚存问题，包括疾病负担、临床表现、瘫痪的危险因素和病因。

AFM患者的人口学和临床特征

2015年到2017年，43个州共报告了305例临床病例。

疾控中心确诊了193例儿童AFM病例，大多数病例（143例，74%）在2016年报告。

≤21岁的患者的年平均发病率为0.71‰。

大多数AFM患者为男性（118例，61%）、白人（102例，53%）和非西班牙裔（67例，35%）。

AFM患者的中位年龄为6岁（范围：

3个月至21岁；

四分位数范围[IQR]：

3-10岁）。

118名（61%）患者在8月至11月出现肢体无力表现。

161名（83%）患者在四肢无力发作前5天（范围：

0-28天；

IQR：

2-7.5天）出现发热、咳嗽、流涕、呕吐和/或腹泻；

120名（62%）患者出现发热，127名（66%）患者出现呼吸系统疾病，45名（29%）患者出现胃肠道疾病。

106名患者（55%）只有1个或2个肢体受到影响，87名患者（45%）有3个或4个肢体受到影响；

152名患者（79%）至少有1侧上肢受到影响。

在肢体无力发作时，有63名（33％）患者同时出现了颅神经病变，69名（36％）出现四肢瘫痪，51名（28％）有精神状态改变，59名（33％）需要机械通气。

MRI表现

有144名（80％）患者接受了全脊髓MRI检查，其中颈椎是最常见的病变位置，其中21名（15％）患者的所有颈椎水平均受影响。

在这144名颈椎病变患者中，有122名（85％）有上肢无力的记录。

有178名（92％）患者进行了脑部MRI检查，其中65名（38％）患者有脑干病变，最常见于脑桥或延髓。

全部实验室检查结果

有183名（95％）患者进行了CSF检查（WBC计数，蛋白质，葡萄糖）。

肢体无力发作与脑脊液收集之间的中位间隔为2天（范围：

-4至26；

IQR：

1-3）。

144名患者（81％）的脑脊液有细胞增多，以淋巴细胞为主。

CSF白细胞计数中位数为每微升75个细胞（范围：

0至3261；

IQR：

13–158）。

CSF蛋白和葡萄糖中位数分别为47mg/dL（范围：

13至915；

IQR：

32–66）和60mg/dL（范围：

4至125；

IQR：

53–70）。

总体而言，在CDC和非CDC实验室中，在193名患者中有91名（47％）在任何部位都检出了病原体，有20名（10％）在无菌部位（CSF和血清）检出了病原体，有82名（42％）在非无菌部位（上呼吸道和粪便样本）检出了病原体。

CDC实验室结果

在CDC实验室检查的81例CSF标本中，只有1例阳性；

在72例血清标本中，有2例EV阳性。

在90例上呼吸道标本中，有32例（36％）EV/RV阳性，2例副肠弧病毒阳性。

在77例粪便标本中，15例（19％）EV/RV阳性，1例副肠弧病毒阳性。

所有标本中均无脊髓灰质炎病毒检出。

在呼吸系统疾病或开始发热的最初5天内采集的呼吸道和粪便标本比5天后采集的标本RT-PCR阳性更高（分别为67％VS25％；

P=0.0002）。

非CDC实验室结果

对170名患者进行了脑脊液检测，4例EV阳性。

4人中有3人的脑脊液标本被送到疾病预防控制中心进行确认和分型，其中只有1人EV呈阳性，其他两人为CV-A16。

6例患者脑脊液中还检测到腺病毒、EB病毒、人疱疹病毒6型和支原体。

123例血清标本中，9例为EV、西尼罗病毒、支原体和CV-B阳性，151例呼吸道标本中，61例（46%）为EV/RV阳性。

在78例粪便检查的患者中，22例（52%）的EV/RV呈阳性。

此报告为我们提供了迄今为止美国AFM的临床、实验室、影像学和流行病学数据的最全面的概要。

但仍需要更多的研究来评估危险因素，建立因果关系，并对导致AFM的机制有更全面的了解。

资料来源

AyersT,LopezA,LeeA,etal.AcuteFlaccidMyelitisintheUnitedStates:2015–2017.Pediatrics.2019;144(5):e20191619

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