患者信息

患儿，女，生后27分钟，因“36周早产”入院。G2P2，因“胎儿宫内窘迫”急症剖宫产娩出，出生体重3370g，脐带绕颈1周，羊水Ⅲ°污染，Apagar评分1min7分，5min7分，10min7分（均为皮肤颜色、呼吸、肌张力各扣1分）。

母亲有甲状腺功能亢进（Graves'病）20余年，孕期自行停用抗甲亢药物。

入院查体

T36.3℃，P180次/min，RR80次/min，Bp93/50mmHg（1mmHg=0.1333kPa）。早产儿貌，反应差，哭声低弱，皮肤黏膜薄嫩，满布胎粪，前囟平软，双眼无外突，甲状腺无肿大，鼻翼煽动，口鼻周青紫，呼吸急促，三凹征阳性，双肺呼吸音粗，可闻及湿性啰音，心率180次/min，心音有力，节律规整，各瓣膜区未闻及病理性杂音。腹软，肝脾肋下未触及，肠鸣音正常，四肢肌张力偏低，原始反射可引出。入院胎龄评估36周。

入院诊断

①胎粪吸入综合征；②新生儿窒息（轻度）；③早产儿。

入院后给予积极抗感染、有创呼吸机辅助通气等对症处置，患儿呼吸状态无明显改善，仍呼吸急促（70～80次/min）伴心率增快（安静状态下170～190次/min，活动200～220次/min），双眼凝视，烦躁不安易激惹，出汗多，食欲亢进，体重增长缓慢，肝脏肿大（肋下3.0cm，质软，边锐）。

第5天查甲功三项示TSH0.004（参考值0.55～4.78μIU/ml），T3＞30.80pmol/L（参考值3.5～6.5pmol/L），T468.99pmol/L（参考值11.5～22.7pmol/L）。促甲状腺受体抗体TRAb30.17IU/L（参考值＜1.75IU/L）。甲状腺球蛋白＞300ng/ml（参考值0.73～84ng/ml）。抗甲状腺过氧化物酶抗体174IU/ml（参考值＜35IU/ml）。心脏超声示LVEF51%，肺动脉高压（60mmHg，轻-中度）。胸片示心影增大。甲状腺超声示甲状腺形态饱满，左侧叶前后径1.0cm，右侧叶前后径1.1cm，峡部厚0.2cm，内回声略低，分布尚均匀，未探及结节。

结合母亲病史、患儿临床表现及实验室检查，补充诊断：新生儿甲状腺功能亢进症（甲亢）合并甲亢危象、心衰、肺动脉高压。

给予丙基硫氧嘧啶10mg/（kg·d）（分3次口服），普萘洛尔2mg/（kg·d）（分2次口服）控制心率，泼尼松2mg/（kg·d）×3d，复方碘溶液每8小时1滴×3d。经治疗约1周患儿呼吸转平稳，心率降至正常范围，嘱出院口服PTU巩固治疗，定期随诊，每2周复查甲状腺功能，根据T3、T4逐渐下调药物剂量，治疗约8周甲功恢复正常，停止用药。甲功正常后每个月随访1次，测定发育商以评估生长发育情况，随访至矫正胎龄6个月，精神运动发育同正常同年龄婴儿。

新生儿甲亢相对罕见，且大多数为暂时性，但如果早期没有得到及时合理诊治可导致严重病死率及并发症，影响患儿远期精神认知功能。大多是新生儿甲亢暂时性的，主要是由于孕母妊娠前或妊娠期患甲状腺自身免疫性疾病（其中Graves'病占85%～90%），通过胎盘传递甲状腺受体抗体（TRAb）给胎儿所致。TRAb有以下三种类型：甲状腺刺激抗体（TSAb）、甲状腺抑制抗体（TSBAb）、甲状腺生长免疫球蛋白（TGI）。其中TSAb能竞争性结合TSH受体，当TSAb与TSH受体的结合超过超过一定数量时，可激活腺苷环化酶（cAMP系统），增加甲状腺素的合成和分泌，而甲状腺素的大量分泌又会抑制TSH分泌。少数的新生儿甲亢继发于TSH受体基因突变、GNAS基因突变，且多为永久性甲亢。本组资料患儿继发于母亲Graves'病，且在孕期未规范治疗。

新生儿甲亢临床表现多样，且缺乏特异性，不易与先天性宫内病毒感染、新生儿败血症临床表现相区分。文献报道具体临床症状及体征如下：宫内生长受限、原始反射活跃、颅缝早闭、小头畸形、前额突出、三角脸、眶周水肿、突眼、凝视、甲状腺肿大、多动易激惹、睡眠障碍、体重增长困难、皮下脂肪减少、呕吐、腹泻、多汗、呼吸急促、心律失常、心动过速、阵发性室上速、收缩期高血压、高血压脑病、心力衰竭、肺动脉高压、胆汁淤积、肝酶及直接胆红素升高、低血糖、血小板减少症、高粘血症、肝脾淋巴结肿大、髋关节发育不良。放射线检查可发现胸腺肿大及骨龄提前。本资料中患儿临床表现同样不具有特异性，在发病初期与新生儿感染难以鉴别，主要为易激惹、多汗、体重增长困难、呼吸急促、心动过速等高代谢表现;及肝脾肿大等体循环淤血、心脏超声提示射血分数下降等心功能衰竭表现；以及肺动脉高压。因此，在诊断过程中，患儿母亲的甲状腺疾病病史及患儿围生期甲状腺功能检测尤为重要。

新生儿甲亢主要治疗方案为抗甲状腺药物应用。抗甲状腺药物通过抑制甲状腺过氧化物酶活性以降低甲状腺素合成。主要药物包括丙基硫氧嘧啶（PTU）。普萘洛尔［推荐剂量为2mg/（kg·d）］可降低心率，也可阻止外周T4转换为T3。在甲亢危象时，复方碘溶液（1～3滴/d）或碘化钾溶液（1滴/d）可用于阻止甲状腺激素合并，但不能长期应用。短期小剂量糖皮质激素的应用［泼尼龙2mg/（kg·d）］也可用于甲亢危象治疗以缓解甲状腺素毒血症状。本组资料中治疗方案为PTU联合复方碘溶液及小剂量糖皮质激素可短期迅速缓解临床症状，随着基础疾病的系统治疗，患儿心衰等伴随症状同样得到有效缓解，疗效满意。新生儿甲亢的临床表现可随着母体TRAb浓度降低逐渐缓解，所以在最初的治疗时，需每1～2周复查甲状腺功能，可根据T3、T4水平逐渐下调PTU剂量，当TRAb抗体阴性时可停止治疗，平均的治疗疗程为1～3个月。本组资料的治疗时间为8周。对于血生化异常而缺乏相应临床表现的新生儿是否需要治疗，则缺乏相应的临床文献资料，较为谨慎的办法是定期随访评估甲状腺功能。

综上所述，新生儿甲亢是较为罕见疾病，可引起严重并发症，影响远期精神运动发育。若得到及时诊断及有效治疗，大部分预后良好，需引起儿科医师重视，注意追踪孕母围产期及其子女围生期甲状腺功能检测。

来源：

吉林医学2019

月第40

卷第2

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