脊髓型颈椎病（CSM）

脊髓型颈椎病是颈椎病中较为严重的类型，日常生活存在潜在风险，病情严重可能引起四肢瘫痪及二便功能障碍的严重疾患，因此，及时、准确地作出诊断，并给予积极地治疗是提高治愈率、降低病残率的关键，同时对于脊髓受压迫久了引起脊髓变性的，再去做手术解除压迫，机体恢复几率也很渺茫，也就失去手术意义了。临床表现复杂多样，其诊断需依据典型的临床症状、体征及影像学所见。近年来随着人们认识水平的不断提高及MRI的临床应用，早期诊断显得尤为重要。

临床症状:40~60岁患者多见，发病慢，脊髓型颈椎病约占颈椎病的10%~15%。其临床症状繁多，有感觉、运动方面的；有颈神经、脊髓的；有些轻微外伤致急性起病，发病时即有截瘫，经过若干时日，瘫痪虽有好转，最后遗留有神经机能障碍；大多数没有或仅有轻微的颈、肩疼痛症状，而神经、脊髓机能障碍的表现在发病早期常不易引起人们的重视，随着病情的发展，可逐渐出现明显的脊髓受压症状，甚至四肢瘫痪。因此了解脊髓型颈椎病的早期症状，对于早期诊断和及时治疗本病有积极意义。

脊髓型颈椎病症状分类如下：

脊髓型颈椎病症状与体征：节段性损伤：当高颈段缺血（C1-4段颈髓）使四肢上运动神经元性瘫，平面以下全部感觉的缺失或减退，尿便障碍，四肢躯干无汗，有颈后肌，肩部疼痛，假如病变近枕骨大孔可累及生命中枢，伴有高热；颈3-5段颈髓缺血上肢体征如上面，膈肌麻痹出现呼吸困难，假如侵犯一侧三叉神经肌束核还会出现头面部痛觉与温度觉脱失，累及副神经核出现斜方肌及胸锁乳突肌瘫；颈膨大损伤造成四肢瘫，双上肢造成下运动神经原瘫（软瘫），双下肢为上运动神经原瘫（硬瘫），损伤平面以下感觉消失，上肢感觉减退缺损或者明显的根性痛。

另外颈髓损伤部位不同症状不同，当前角时出现下运动神经原瘫，伴有感觉的脱失；当损伤椎体束出现上运动神经原瘫如原发性的侧索硬化征（渐冻人）；当损伤椎体束与前角就出现上下运动神经原瘫如肌萎缩性伴侧索硬化；后索损伤出现深感觉障碍，上运动神经原瘫。颈髓1-5前角有副神经运动神经核，当颈髓缺血出现斜方肌及胸锁乳突肌痉挛。膈神经也在颈髓所以缺血出现顽固性呃逆。当椎体生理曲度改变造成对脊髓牵拉而缺血，此时椎动脉再通也没用的。

症状通俗概括为：

下肢症状：出现一侧或两侧下肢的神经机能障碍，有表现为单纯下肢运动障碍，无力、不稳、发抖、打软腿、易摔倒；有些表现为单纯下肢感觉障碍者，如双足感觉异常，双下肢麻木，亦有表现为感觉、运动障碍同时存在。

上肢症状：出现一侧上肢或两上肢的单纯运动障碍，单纯感觉障碍或者同时存在感觉及运动障碍。常见症状有麻木、酸胀、烧灼或发凉、疼痛或无力、持物易脱落、发抖。可发生于一个手指或多个手指，有时仅在五指尖部，有些表现在肩胛、肩部、上臂或前臂；有些同时发生于上肢近端或远端；亦有些沿神经根走行放射。

四肢症状：可表现为单纯感觉障碍如双足小腿及双手尺侧麻木，有的短期四肢陆续出现感觉、运动障碍者，如低头长时间工作后次日即出现左手环、小指麻木，继而出现右手环、小指麻木，接着表现为双下肢麻木无力，抬腿困难、步态不稳、易摔跤。

骶神经症状：表现为排尿、排便障碍，如肛周或会阴部感觉异常，出现尿频、尿急、尿不尽感或尿等待，大便秘结。上述早期症状，提醒临床医生应想到本病的可能性，患者症状时好时坏，呈波浪式进行性加重，如表现为：下肢各组肌肉发紧，抬步慢，不能快走，更不能跑步；双脚出现踩棉花样感觉；颈发僵，颈后伸时易引起四肢麻木，接着出现一侧上肢或双上肢麻木、疼痛，手无力，持小物件易脱落，不能扣衣扣；重者写字困难，甚至不能持筷或匙进餐；部分患者出现尿潴留；有些同时表现为胸、腹等处发紧即“束带感”，这些典型症状加以下几点可帮助诊断CSM：至少查出一个以上腱反射亢进，一个以上病理反射，尤以Hoffmann或Rossolimo必有一个存在，髌阵挛或踝阵挛有一个出现，则很有诊断价值。临床症状在CSM的早期诊断中具有非常重要的作用，如果早期症状出现后能够意识到CSM的可能性，经过详细的物理检查及影像学检查，就可缩短治疗时间，明显提高治愈率，减少病残率。

临床中经常遇到这几种情况应该引起足够的重视：

l当睡觉几个小时后出现四肢酸胀麻木，没地方放，起床活动后消失，或者晚上严重白天正常考虑颈髓缺血，没有束腰束胸感，腱反射不亢进，以身改善颈髓供血症状消失；

l当头晕，头痛，或者上肢麻木酸胀痛，片子有脊髓压迫或者脊髓腔狭窄，椎间盘压迫硬膜囊，这不能诊断脊髓型颈椎病或者称为影像学的脊髓型颈椎病，因为脊髓受压会导致平面以下体征或症状出现，与颅内供血没有直接关系；

l患者有典型的颈髓的缺血，如束胸束腰感，踏棉样感，行走不稳，腱反射亢进，重者压迫传导束还有感觉障碍，运动障碍，检查片上示髓脊有软化灶或钙化斑，脊髓灰质受压阻断；

从检查片上看有明显受压，灰质有连续没有中断，患者只是脊髓缺血下一系列症状与体征，只能说是信息暂时传导障碍，并没有真正脊髓坏死；也有的片上看受压，但是脊髓灰质的连续性是存在的，患者没有症状和体征，此时要高度重视

受压因素是什么；

l检查片上看没有受压但是患者有一系列症状与体征，这类患者占很大比例，到后期才会才有脊髓软化灶，这种不是颈椎外周挤压，只是营养脊髓血管失衡或者阻断引起缺血。

l脊髓受压中断超过三个月做手术毫无意义，另外要看检查片与患者症状是否吻合才做手术。

辅助检查：

X线片：正侧位片上颈椎变直或向后成角，多发性颈椎间隙变窄；骨质增生，尤以后骨刺更为多见；钩椎关节骨刺形成。斜位片上可见椎间孔缩小、小关节重叠或有项韧带骨化。从颈椎过屈过伸侧位片，可分析颈椎不稳定节段，颈椎不稳可从以下方面进行判断：即椎体后缘连线与滑移椎体下缘的连线相交一点至同一椎体后缘之距离≥2mm或椎体间成角>11°及椎体滑移2~3mm为不稳定。

CT扫描：对椎体后缘骨刺、椎管大小、后纵韧带骨化情况、黄韧带钙化、椎间盘突出都可表现出来。

核磁共振(MRI):分辨能力更高，可见椎间盘退变及信号改变，尤其可分辨多节段退变椎间盘突出椎管情况，可见硬膜囊、脊髓有无受压及压迫情况及有无脊髓背腹受压及压迫情况，脊髓是否变细(萎缩)、变性,是否有空洞肿瘤等情况，MRI现已逐步替代脊髓造影检查。

对于早期上肢、下肢或四肢感觉、运动变化，在除外颅神经损害的基础上，应重视脊髓型颈椎病的发生，如能仔细询问病史，认真查体，详细阅读分析颈椎X线片则不难作出诊断，对于典型肢体感觉运动功能障碍及/或骶神经损害表现，锥体束损害明显者，可进一步进行CT或MRI检查，可帮助明确诊断及指导选择治疗方案。

鉴别诊断：

一、脊髓肿瘤

病人有颈、肩、臂、手指的疼痛或麻木，同侧上肢为下运动神经元的损伤，下肢为上运动神经元的损伤。症状逐渐发展到对侧下肢，最后到达对侧上肢。压迫平面以下感觉减退及运动障碍的情况开始为Brown_Sequard综合征，最后发展为脊髓横贯性损害现象。其特点是：①X线平片显示椎间孔增大、椎体或椎弓破坏。②脊髓碘油造影，梗阻部位造影呈倒杯状，脊椎穿刺Queckenstedt试验阴性。③在完全梗阻病例，脑脊液呈黄色，易凝固，蛋白含量增高。

二、后纵韧带骨化症

因为后纵韧带的骨化使椎管狭窄，影响脊髓血液循环。严重者可以压迫脊髓引起瘫痪。脊髓造影和CT及核磁共振对其诊断有很大的帮助。

三、枕骨大孔区肿瘤

其症状是枕后痛，同侧上肢痉挛性麻痹，并发展到下肢、同侧下肢和对侧上肢。手和前臂肌肉有萎缩现象。有时可出现感觉改变。其特点是：①脊髓造影，梗阻的位置较高，碘油难以到达颅腔。②可出现颅凹脑神经的症状。③晚期可引起脑压升高，有眼底水肿、脑膜刺激征。

四、脊髓粘连性蛛网膜炎

其表现为脊神经感觉根(前根)和运动根(后根)的神经症状，或有脊髓的传导束症状。Queeckenstedt试验有不全梗阻或完全梗阻。细胞数及蛋白的增加无一定数值。其特点是：脊髓造影时，碘油通过蛛网膜下腔时困难，呈蜡泪状变化。

五、脊髓空洞症

(1)概述：本病与延髓空洞症均属慢性退行性病变，以髓内空洞形成及胶质增生为特点，其病程进展缓慢，早期影响上肢呈节段性分布，当空洞逐渐扩大时，由于压力或胶质增生不断加重，可使脊髓白质内的长传导束也被累及本病，临床上易与脊髓型颈椎病混淆。好发于颈胸段，有时感到臂部疼痛。其特点是：①发生于年轻人，多为20～30岁。②痛觉与其它深浅感觉分离，以温度觉减退或消失为明显。

(2)鉴别要点：

①感觉障碍：本病早期为一侧性痛觉及温度感觉障碍，当病变波及前连合时，则可有双侧手部、前臂尺侧及部分颈、胸部的痛温觉丧失，而触觉及深感觉则基本正常，此现象称为感觉分离性障碍。颈椎病患者则无此种现象。

②营养性障碍：由于痛觉障碍不仅可在局部引起溃疡烫伤，皮下组织增厚及排汗功能障碍等病变，且可在关节处引起过度的增生及磨损性改变甚至出现超限活动而无痛感，此称为夏科关节。应注意与因脊髓痨所致者鉴别。

六、原发性侧索硬化症

这是一种原因不明的神经系统疾病，当侵犯皮层脊髓运动束时，表现为双侧锥体束损伤，肌张力增高，浅反射消失，肌肉萎缩

其特点是：①无感觉障碍。②Queckenstedt试验通畅。③脊髓造影无阻塞现象。其运动神经元变性仅限于上运动神经元而不波及下运动神经元，较前者为少见，主要表现为进行性、强直性截瘫或四肢瘫无感觉及膀胱症状如病变波及皮质延髓束时，则可出现假性延髓性麻痹(假性球麻痹)征象。

七、肌萎缩性侧索硬化症

(1)概述：本病属于运动神经元疾患中的一种类型，是一种原因不明的脑干运动核、皮层脊髓束和脊髓前角细胞损害的疾病。其病因至今尚不明了。发病缓慢，好发于中年人的颈膨大部。在临床上主要引起以上肢症状重于下肢的四肢性瘫痪，因此易与脊髓型颈椎病相混淆，本病目前尚无有效的疗法，预后差，手术可加重病情或引起死亡；而脊髓型颈椎病患者则需及早施术，故两者必须加以鉴别，以明确诊断及选择相应的治疗方法：①上肢肌肉萎缩性瘫痪，小肌肉明显，手呈鹰爪形。②下肢痉挛性瘫痪，腱反射活跃或亢进。③病变发展到脑干时，可发生延髓麻痹而死亡。

(2)鉴别要点：

①年龄特点：脊髓型颈椎病患者多在45～50岁以上，而本病发病年龄较早，常在40岁前后起病年轻者甚至30岁左右。

②感觉障碍：本病一般均无感觉障碍，仅部分病例可有感觉异常主诉；而在颈椎病患者当引起脊髓受压出现运动障碍时，则均伴有感觉障碍症状与体征。

③起病速度：颈椎病发病较慢且多伴有一定诱因；而本病则多无任何原因突然发病，常先从肌无力开始，且病情发展快。

④肌萎缩情况：本病虽可发生于身体任何部位，但以上肢先发者为多尤以手部小肌肉明显。大小鱼际肌和蚓状肌萎缩，掌骨间隙凹陷，双手可呈鹰爪状并迅速向前臂肘部及肩部发展，甚至引起颈部肌肉无力与萎缩，故对此类病例应常规检查胸锁乳突肌、肩胛提肌及颈部肌群以判定有无萎缩征。而颈椎病由于以颈5～6、颈6～7及颈4～5处多见，故肌肉受累水平罕有超过肩部以上者。

⑤自主神经症状：本病少有出现此症状者而在脊髓型颈椎病患者常可遇到。

⑥发音障碍：当侧索硬化波及延髓时(可在起病时出现但多见于本病的后期)可出现发音含糊渐而影响咀嚼肌及吞咽动作，而脊髓型颈椎病患者则无此症状，只有当病变波及椎动脉时方有轻度发音障碍。

⑦椎管矢状径：本病时多属正常，而脊髓型颈椎病患者则显示较明显的狭窄征。

⑧脑脊液检查：颈椎病患者多有不完全性阻塞及脑脊液生化检查异常等，而本病时则多属正常。

⑨脊髓造影：本病均属阴性，而颈椎病患者则有阳性所见。

⑩其他：包括本病各期所特有的肌电图征、肌肉活组织检查以及CT和MRI检查等均有助于本病与脊髓型颈椎病的鉴别诊断。

本病的预后较差，目前尚无有效措施阻止本病的进展，多在起病后数年至十余年死于各种并发症或呼吸障碍。

八、共济失调症

本病多有明显的遗传性，视其病变特点不同而分为少年脊髓型共济失调(又名Friedreich共济失调症)、脊小脑型共济失调、小脑型共济失调及周围型共济失调等数种且亚型较多。

本病不难与脊髓型颈椎病鉴别，关键是对本病要有一个明确认识，在对患者查体时应注意有无肢体共济失调、眼球震颤及肢体肌张力低下等症状阳性结果有助于对本病的判定。

十、多发性硬化症

(1)概述：本病为一种病因尚不十分明了的中枢神经脱髓鞘疾患，因可出现锥体束症状及感觉障碍而易与脊髓型颈椎病相混淆。

本病虽在国内少见但也非罕见，其可引起与脊髓型颈椎病相类同的感觉障碍及肢体痉挛性瘫痪，故在诊断上应想及此病。本病尚无特效疗法手术可加剧病情甚至引起意外，因此切忌误诊。

(2)鉴别要点：主要依据以下五点进行鉴别：

①好发年龄：多在20～40岁之间，女性多于男性。

②精神症状：多有程度不同的精神症状，常呈欣快状情绪易冲动。

④发音障碍：病变波及小脑者可出现发音不清甚至声带瘫痪。

④脑神经症状：以视神经受累为多，其他脑神经亦可波及。

共济失调症状：当病变波及小脑时可出现。

治疗原则：对于疾病早期，甚至检查影像片子还没有显示缺血，但是患者有症状者，要首先改善颈髓的缺血，解除椎动脉刺激，改善椎动脉营养，解除椎动脉交感丛的兴奋来治疗脊髓型颈椎病目的。而对于脊髓缺血超过三个月，临床症状也明显的，即使做了颈髓受压的解除术，神经恢复几率也很难，所以意义就不大了。

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