如果有看上一篇关于颈椎常见病例文章的小伙伴们，一定对文末提到的一起意外检出的脊髓空洞病例记忆犹新吧！（

这年头，连颈椎都“变异”了，你还在zhuá起脑壳打排位！？

）当时就有小伙伴不乐意啦~抱怨E哥不够“严谨”，作为相对少见，不被大众所熟知的病症

，怎么能和颈！椎！病！混在一起“轻描淡写”地一

笔带过呢！？

经过认真反省，E哥决定将脊髓空洞症“正儿八经”提出来研究一番，看看它到底是一种什么病。

什么是脊髓空洞症？

脊髓空洞症

是一种缓慢进展的

脊髓退行性

，多见于颈椎、胸椎，也可见于腰椎，常与颅颈交界处畸形、脊髓内肿瘤等有关。该症可发生于各个年龄段，以30-50岁多见。起病隐潜，病程进展极慢，具有进行性加重特点，其病变特点是脊髓内形成管状空腔以及胶质增生。

什么原因导致脊髓空洞症的发生？

多数学者认为脊髓空洞症不是一种病因所造成的独立疾病，而是由多种致病因素造成的综合征。

先天发育异常：

小脑扁桃体下疝、扁平颅底、脑积水等引起为最常见原因。

小脑扁桃体下疝

脑脊液动力学异常：

第四脑室出口处先天性闭塞，使脑脊液正常循环受阻，压力传递至脊髓，导致脊髓中央管扩张。

血液循环异常：

脊髓血管畸形、肿瘤囊变、炎症、缺血、坏死等引起血液循环障碍致中央管软化扩张。

脊髓空洞症有哪些临床表现？

多数患者发现该病时病程已在一年左右，其次为十年左右，也有十几二十年的。其临床表现多种多样，大多数患者主要有以下症状：

初期：

节段性分离性感觉障碍，即痛、温觉丧失而触觉及深感觉存在。

中期：

当病变损及锥体束及锥体外束后，下肢逐渐出现痉挛性瘫痪。可出现自主神经障碍，皮肤营养障碍如皮肤角化、汗毛减少，血管舒缓障碍等。

后期：

累及三叉神经脊束核出现面部洋葱皮样痛温觉缺失，自外侧向鼻唇部发展；

累及疑核引起吞咽困难饮水呛咳；

累及舌下神经核伸类肌及肌束颤动；

累及面神经核出现周围性面瘫；

前庭小脑通路受累出现眩晕、眼震和步态不稳。

※有少数患者并无明显不适症状，可能会因为外伤或其它原因做检查时偶然发现。

如何诊断是否患有脊髓空洞症？

通常医生会首先对患者采取“物理诊断”，结合临床表现，进行初步判断。如怀疑有脊髓空洞的可能，需要进一步确诊或制定治疗方案时，会建议患者进行医学影像检查，例如，磁共振或者CT。

▽脊髓空洞的磁共振表现--图像来自奥泰医疗EchoStar1.5T

T1FSESAG

T2WIFSESAG

基本征象：

T1WI呈低信号

T2WI呈高信号，空洞中可见梭形或斑片状低信号，为脑脊液流空现象

空洞内可有间隔

目前，脊髓空洞的临床诊断过程中，可能会建议患者进行脑和全部脊髓的磁共振检查，以确认空洞的全部范围，评估后颅窝的结构及决定有无脑积水。如未发现Chiari畸形，则可能通过磁共振增强扫描来确认相关的脊髓肿瘤异常增强可能。

无论脊髓空洞症患者的临床表现是否典型，

磁共振

从多轴层面均可见脊髓内与脑脊液信号相似的异常影像，清晰显示出空洞的范围、部位、形态、大小及伴发的其他畸形

。更能够

对脊髓空洞症的病因提供重要线索，

明确与之相关的Chiari畸形、扁平颅底、寰枕融合等后颅底发育畸形的诊断。

不仅为手术治疗提供了准确的位置，也为手术方案提供了重要的依据。因此，磁共振

被公认为是目前诊断脊髓空洞症的最佳方法。

※磁共振是目前诊断脊髓空洞症最常用的方法，对临床上怀疑为该病的患者，可通过影像检查，以赢得及时治疗的机会。

另外，在确认脊髓空洞症的同时，需要鉴别以下疾病：例如，

脑干肿瘤、脊髓髓外与髓内肿瘤，

颈椎骨关节病，

颈肋，

增殖性硬脊膜炎、

梅毒瘤

脊髓空洞症能否治愈？

网上有很多打广告“吹得凶”，什么针灸疗法、中药疗法等等，五花八门。其实，大部分脊髓空洞症的病因属结构病变。

讲真，单纯依靠这些汤汤水水根本不可能对脊髓空洞症有治愈效果。

千万！

不要病急乱投医！

不要病急乱投医！

不要病急乱投医！

网上也有把脊髓空洞症比喻“

不死的癌症

”，妈哟~单看这五个字都能把小心脏吓得来沉到地底下埋起。哪儿有那么“玄火”嘛！之所以很多患者认为治愈效果不佳，主要原因还是在于发现的太晚。

一般来说，脊髓空洞发病初期症状比较轻微，不容易被察觉，等到身体极度不适时，往往病情已经到了晚期，治疗效果因此才不佳。

另外，最关键的是，前面E哥提到过，脊髓空洞症是由多种致病因素造成的综合征。也就是说，脊髓空洞的出现通常是有“原因”的，比如chiari畸形、颅颈交界区占位性病变，甚至脊髓栓系或者胸腰椎管的占位性病变等。所以，

找！准！病！因！

是治疗该病症的关键。去除了病因，症状多数能够得到有效

减缓和控制其发展，从而改善患者的状况。

目前，外科手术是治疗脊髓空洞比较推崇的方法，主要是针对空洞病因或空洞扩展机制的治疗。但是，需根据病情决定是否达到必须手术的程度，如果没有非常明确的手术指征，则可以通过“保守疗法”对症状进行缓解。如果症状已经非常明显并且影响日常生活，则应该积极治疗，针对具体情况采用不同的、具有针对性的手术方式，以达到减轻症状、解除病灶的治疗目的。

早期比较常见的手术方式分为

下疝切除术、分流术、终丝松解术

三种，随着技术的发展，出现

微创小脑下疝切除术

后颅窝重建术

通过科学、合理的设计和细致、精确的外科手术，进行颅底结构整形，处理环枕畸形，扩大后颅窝容积，改善脑脊液循环，解除后颅窝畸形状态，阻止病变的发展与恶化。

※寻找病因非常重要，单纯的脊髓空洞实际上并不多见，一定要积极寻找病因，进行有针对性的治疗。

参考文章

王寿江、高士伟，脊髓空洞症在MRI表现(附123例分析)

熊友生、蒋雨平，脊髓空洞症及Arnold—Chiari畸形34例临床与磁共振表现

张旗、刘军，脊髓空洞症的磁共振影像诊断

牛世贵、郭阳、吴振华，脊髓空洞症的临床与磁共振

刘勇，科学认识和治疗脊髓空洞症

刘勇，脊髓空洞正确治疗方向

刘勇，为什么脊髓空洞不容易治愈

马涛，脊髓空洞症的MRI与临床表现

别小华，确诊脊髓空洞症需排除哪些疾病?

别小华，脊髓空洞症先知先觉早期症状

王爽，如何确诊脊髓空洞症

毛仁玲，脊髓空洞的成因

陈赞，小脑扁桃体下疝的手术疗效

*文中部分配图来自互联网，侵删。

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