脊髓空洞症（syringomyelia）是一种慢性进行性脊髓疾病。病变位置多见于颈髓，亦可累及延髓称为延髓空洞症。延髓空洞症可单独发生或与脊髓空洞症并存。典型的临床表现是节段性分离性感觉障碍，病变节段支配区肌萎缩及营养障碍等。

流行病学

发病年龄通常为20～30岁，偶尔发生于儿童期或成年以后，最小为3岁，最大年龄为60岁。男性与女性比例为3∶1。

相关疾病

脊髓肿瘤、肌萎缩侧索硬化症、颈椎骨关节病、颈肋、尺神经麻痹等。

病因与发病机制

（一）病因

尚未完全明确。目前普遍认为脊髓空洞症非单一病因所致，而是由多种致病因素所造成的。

（二）发病机制

尚不明确，目前有以下几种学说：

1、先天性发育异常

本病常合并扁平颅底、小脑扁桃体下疝、脊柱裂、脑积水、颈肋、弓形足等畸形，故认为脊髓空洞症是脊髓先天性发育异常所致。有学者认为胚胎期脊髓神经管闭合不全或脊髓内先天神经胶质增生可能与该病有关。

2、脑脊液动力学异常

由于颈枕区先天性异常可造成第四脑室出口处闭塞，影响脑脊液正常循环，结果脉络丛所产生的脑脊液压力的搏动波，不断冲击脊髓中央管而导致中央管扩张。

3、血液循环异常

脊髓空洞症是继发于脊髓血管畸形、脊髓损伤及脊髓炎伴中央管软化扩张及蛛网膜炎引起的脊髓血液循环异常，产生髓内组织缺血、坏死、液化，形成空洞。

1、脊髓外形呈梭形膨大或萎缩变细，其中空洞多位于颈膨大，可向脑干或胸髓扩展，腰髓较少受累，偶有多发空洞而且不相通。空洞壁不规则，由环形排列的胶质细胞及纤维组成空洞内存在积液，其成分与CSF相似。

2、病变多起始于灰质前联合，然后对称或不对称地向后角和前角扩展，继而压迫脊髓白质。早期空洞其囊壁多不规则，有退变的神经胶质细胞。陈旧性空洞其周围胶质增生及肥大星形细胞形成致密囊壁，空洞周围可见异常透明变形的血管。

3、延髓空洞通常呈纵裂状，多为单侧，有些甚至上伸入脑桥，空洞可阻断内侧丘系交叉纤维，累及舌下神经核和迷走神经核。

临床类型和分类

脊髓空洞症分为四型，

1、Ⅰ型：脊髓空洞症伴枕骨大孔梗阻和中央管扩张。

（1）Ⅰ-A型：伴Arnold-Chiari畸形（合并小脑扁桃体下疝）。

（2）Ⅰ-B型：伴其他类型的枕骨大孔梗阻性病变。

2、Ⅱ型：脊髓空洞症不伴枕骨大孔梗阻（自发型）。

3、Ⅲ型：脊髓空洞症伴脊髓其他疾病。

（1）Ⅲ-A型：伴脊髓肿瘤（通常是髓内的）。

（2）Ⅲ-B型：伴外伤性脊髓病。

（3）Ⅲ-C型：伴脊髓蛛网膜炎和硬脊膜炎。

（4）Ⅲ-D型：由于（肿瘤、椎关节强直）压迫继发脊髓软化。

4、Ⅳ型：单纯的脊髓积水，通常伴脑积水。

症状体征

发病年龄通常为20～30岁，偶尔发生于儿童或成年以后，男女比例约为3：1。起病隐袭，进展缓慢。根据脊髓受累范围及空洞大小的不同，临床表现有差异。

1、感觉障碍

最早出现的症状常是相应支配区自发性疼痛，常为灼痛或酸痛。继而出现痛温觉丧失，而触觉及深感觉相对正常，表现为节段性分离性感觉障碍。典型分布为两侧上肢及胸背部呈短上衣样痛温觉障碍。患者常在手发生灼伤或刺伤后才发现痛温觉缺损。如向上侵及三叉神经脊束核可造成面部痛、温觉减退或消失，角膜反射消失。痛温觉消失区域内常有自发性疼痛。晚期脊髓后索及脊髓丘脑侧束受累，则出现病变水平以下深感觉以及痛温觉传导束性感觉障碍。

2、运动障碍

空洞扩大累及前角细胞，可出现病变相应节段的肌肉萎缩无力、肌束颤动，肌张力及腱反射减低。空洞继续扩大尚可侵及锥体束，出现肌张力增高及腱反射亢进，Babinski征阳性。空洞内发生出血病情可突然恶化。

3、神经营养性障碍及其他症状

皮肤营养障碍可见皮肤增厚、过度角化，痛觉消失区的表皮烫伤、外伤可造成顽固性溃疡及瘢痕形成。甚至指、趾节末端无痛性坏死脱落，称为Morvan征。关节痛觉缺失可引起关节磨损萎缩和畸形，关节肿大、活动度增加、运动时有摩擦音而无痛觉即夏科（Charcot）关节，是本病的特征之一。如病变累及C

脊髓侧角，可出现同侧Horner征，病变同侧瞳孔缩小、睑裂变小、眼球内陷和面部出汗减少，但在初期偶见有发汗过多的报道，晚期可有神经源性膀胱和便失禁。常合并脊柱侧弯或后突畸形、隐形脊柱裂、颈枕区畸形、小脑扁桃体下疝、颈肋和弓形足等先天畸形。延髓空洞症很少单独发生，常为脊髓空洞的延伸，多不对称，故症状和体征多为单侧性。叉神经脊束核受累，表现为面部呈洋葱皮样分布的痛温觉减退或缺失，从外侧向鼻侧部发展；疑核受累可出现吞咽困难、饮水呛咳、悬雍垂偏斜；累及面神经核出现周围性面瘫；舌下神经核受累伸舌偏向患侧、同侧舌肌萎缩及肌束颤动；前庭小脑通路受累出现眩晕、眼震和步态不稳。脊髓积水常为先天性，缓慢起病，有肢体肌肉萎缩、无力、腱反射减退等。

实验室检查

脑脊液检查多正常，空洞较大造成脊髓腔部分梗阻时CSF蛋白可增高。

其它辅助检查

1、X线检查

可以发现Charcot关节、颈枕区畸形、脊柱畸形等。

2、延迟脊髓CT扫描（DMCT）

将水溶性造影剂注人蛛网膜下腔后，延迟一定时间，如注射后6小时、12小时、18小时和24小时分别进行脊髓CT检查，可清晰显示高密度的空洞影像。

3、MRI

是诊断本病首选的方法，能多平面、多节段获得全脊髓轮廓，可在纵、横断面上清楚显示出空洞的位置及大小、累及范围与脊髓的对应关系等，以及是否合并Arnold-Chiari畸形，以鉴别空洞是继发性还是原发性，有助于选择手术适应证和设计手术方案。

诊断要点

根据多为青壮年隐袭起病，缓慢进展，常合并其他先天畸形，特征性的节段性分离性感觉障碍，肌无力和肌萎缩，皮肤和关节营养障碍，诊断并不难，MRI或DMCT发现空洞则可确诊。

鉴别诊断

1、脊髓肿瘤

累及节段较短，进展较快，膀胱功能障碍出现较早，锥体束征多为双侧，可进展为横贯性损害，神经营养障碍少见，脊髓腔梗阻时CSF蛋白量可增高。MRI增强扫描可有助于诊断。

2、颈椎病

常见根痛，感觉障碍呈根性分布，可出现颈部活动受限或后仰时疼痛，手及上肢可有肌萎缩但不明显。颈椎CT和MRI检查可资鉴别。

3、肌萎缩侧索硬化症

本病特征为无感觉异常及感觉丧失，无神经营养障碍。MRI检查多无异常。

并发症及防治

脊髓空洞症常合并其他先天性畸形，如脊柱侧弯或后突畸形、隐性脊柱裂、颈枕区畸形、小脑扁桃体下疝和弓形足等。病变发展损及锥体束及锥体外束后，下肢逐渐出现痉挛性瘫痪，同时双下肢锥体束征阳性。当一侧颈髓受损后，破坏了下行的交感纤维，同侧可出现Horner综合征。较常见的自主神经障碍，有皮肤营养障碍如皮肤角化、汗毛减少、血管舒缓障碍等。

治疗与预后

（一）治疗

本病进展缓慢，常迁延数十年。目前尚无特效疗法。

1、对症治疗

可给予B族维生素、ATP、辅酶A、肌苷等；伴有疼痛者可给予镇痛剂；痛觉消失者应防止烫伤或冻伤；辅助被动运动、按摩，防止关节挛缩。

2、手术治疗

对于Arnold-ChiariI型脊髓空洞症，唯一有效的治疗是枕大孔和上颈段椎管减压手术及颅骨、神经组织畸形矫正手术。张力性空洞及继发于外伤、感染的脊髓空洞可行空洞一蛛网膜下腔分流术，术后症状可有所改善。脊髓内肿瘤所致空洞可行肿瘤切除术。

（二）预后

本病进展缓慢，常可迁延数十年之久。手术近期疗效明显，但手术亦非根治性手术，应对患者进行术后随访，并通过MRI定期观察空洞及脊髓变化。

1、执行神经系统疾病一般护理常规。

2、适当休息，注意保护患区皮肤，以免造成外伤或烫伤。

3、按医嘱给营养丰富的饮食，多给含钙质较多的食物，因病重者可有骨质疏松。吞咽困难者，进食要慢，防止呛咳，必要时给鼻饲流质饮食。

4、角膜反射消失者，注意保护角膜，如戴防护眼罩，按时用抗生素眼药水滴眼。

5、鼓励病人被动运动肌肉萎缩无力的肢体，并帮助其按摩。

6、根据医嘱给止痛剂、多种维生素、放射性同位素碘和深部X线治疗，并向病人交代治疗的注意事项和药物的副作用。

7、做好出院指导，如患区皮肤保持清洁，经常洗澡，注意保温，避免烫伤，避免担任高温或低温及繁重的工作，树立战胜疾病的信心等。

防治措施

注意女性孕期、围生期保健防病及不能随意用药，防止先天性畸形儿的出生。

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