专家述评

Editorial

文章来源：

陈伟蓉,陈卉,林浩添.先天性白内障治疗现状及展望

[J].

中华眼视光学与视觉科学杂志,2017,20(1):1-6.

先天性白内障是儿童可治性盲的首位病因。随着手术方式的不断改良、手术技术的不断提高，临床

上先天性白内障的手术成功率得到了很大的提高。但成功的手术只是视功能恢复的第一步。建立专

业化的小儿眼科治疗体系，严格把握手术适应证，选择恰当的手术时机，掌握先天性白内障针对性

的手术技巧，进行系统规范的屈光矫正、弱视治疗及双眼视功能训练，对于先天性白内障的综合治

疗具有重要意义。

关键词：先天性白内障；治疗；视功能

儿童盲是世界范围内重大的公共卫生问题，全球约有盲童150万，其中约75%生活在中国及其他

发展中国家[1-3]。先天性白内障是导致儿童盲的主

要原因，约占盲童总数的10%～38%[4]。

先天性白内障的发病急缓、严重程度、临床特

征和治疗预后的个体差异巨大，且婴幼儿具有独特

的解剖和生理特征，因此国际眼科界对白内障患儿

的手术适应证、手术时机和手术方法等问题未能形

成共识。同时，先天性白内障的治疗效果对于患儿

及其家庭和社会都有巨大的意义，但由于缺乏基于

大样本、长期、规范的临床研究所得的循证医学数

据，先天性白内障的规范化诊治一直是备受关注和

亟待解决的国际性难题。笔者拟对先天性白内障

诊疗的关键问题和当前已取得的进展进行讨论。

建立专业化的小儿眼病治疗体系是首要任务

先天性白内障是儿童盲的重要病因，如能早期发现、规范诊治，大部分白内障引起的儿童盲是可

以避免的。然而目前我国仍缺乏专业的小儿眼科

治疗体系，许多基层医院接诊医师多为普通白内障

医师，检查设备多数采用适合成人的仪器设备，并

且采取的检查方法儿童多难以配合。婴幼儿眼部

解剖结构和功能发育尚未完善，诊疗流程和手术方

法有别于成年人，且难度大，按照成年人的诊疗流

程无法完成手术前后的评估和随访。因此，我国儿

童盲防治的首要任务是建立专业化的小儿眼科医

师队伍，并在此基础上，围绕先天性白内障和先天

性青光眼等不同的儿童致盲疾病，对小儿眼科医师

队伍进行必要的细分、专业知识学习和特殊手术技

巧的掌握，让最专业的队伍在规范化流程下进行小

儿眼病的诊治，以期全面提升儿童盲和低视力的防

治水平。此外，婴幼儿由于配合度较差，应选用适

于儿童眼部结构及视功能的检查设备，如图形视力

表或遥控灯视力柜测量视力，笔式眼压计测量眼

压，麻醉下背带辅助或眼科检查床行裂隙灯显微

镜检查照相，手持式眼底照相机检查眼底等；对于

哭闹不配合的小龄患儿，可以口服10％水合氯醛

（0.6～0.8ml/kg）和（或）使用右美托咪定（2μg/kg）

滴鼻的方法使小儿镇静[5，6]。为了提高患儿随访复

诊率，还可以借助现代化实时通信技术，如中山眼

科中心研发的患儿预约复查和提醒智能手机软件

平台，保证患儿能够在规范化流程中接受诊治和

随访[7]。

把握手术适应证及手术时机

2.1严格把握手术适应证

先天性白内障可行手术治疗或保守治疗，而

决定是否手术的关键要素在于晶状体的混浊程度、

混浊部位及眼部情况。我们亦根据晶状体的混浊

部位提出了先天性白内障的分类体系：包括全白内

障、前部白内障、中部白内障及后部白内障[8]。同

时利用深度学习算法建立“先天性白内障人工智能

平台”，模拟人脑，对大量的先天性白内障图片进

行深度学习和分析，从而更好地指导诊断和治疗[9]。

理论上晶状体混浊位置越靠近视轴、程度越致密，

对视力的影响就越大。Zetterstrom等[10]在文献中推

荐先天性白内障的手术适应证为：致密白内障；位

于视轴中央直径大于3mm的明显混浊；影响医生

检查眼底的混浊；合并斜视；合并眼球震颤；不能

固视。

2.2选择合适的手术时机

对于眼球处在活跃生长发育期的小儿来说，白内障的手术时机是影响术后视功能恢复的关键问

题，在眼科界长期存在争议，至今仍然没有统一的

标准。Hubel和Wiesel等[11]通过动物实验研究认为

小儿视觉发育的关键时期以及由白内障引起的形

觉剥夺性弱视均发生在出生后的几个月内，可伴有

外侧膝状体解剖结构的不可逆改变和大脑视皮质

对视觉刺激的反应降低。因此，客观上需要尽早进

行白内障摘除，恢复屈光介质透明性以建立正常视

功能。然而，婴幼儿眼部结构仍处于发育阶段，血

房水屏障功能尚未完善，手术易引起严重的炎症反

应和继发性青光眼等并发症的发生[12]。最近的一

项荟萃分析报道了手术年龄为3个月的白内障患儿

中17%（80/470）的眼手术后发现青光眼，中位发病

时间为术后4.3年，手术年龄较小、角膜直径小及

永存胚胎血管（Persistentfetalvasculature，PFV）均

是发生青光眼的危险因素[13]。此外，摘除晶状体后

丧失调节能力，增加了弱视的风险。为了避免和减

少并发症，应该推迟手术时间。对此，眼科医生

往往需要从多个方面综合考虑，权衡利弊来作出

决定。

对于单眼受累的足月患儿，视觉发育潜伏期约

为生后6周，在出生6周内进行手术干预可以最大

程度地减少视觉发育系统的形觉剥夺[14，15]。考虑

到过早手术可增加患儿术后继发青光眼的风险，对

于单眼致密性白内障患儿，可以在4～6周时手术。

这样既避开了风险最高的出生后第1个月，又可以

在敏感期到来之前有效地解除形觉剥夺。而对于

双眼受累的患儿，目前尚未有研究确定其潜伏期，

国外Lambert等[16]的研究显示，对于双眼致密性白

内障患儿在生后10周以内手术效果最好。

掌握先天性白内障针对性的手术技巧

3.1切口的选择

小儿眼球壁薄，对切口的选择和构筑有重要影响。对于小龄患儿，因其眼球壁非常薄、后房压力

高，多主张采用改良巩膜隧道双平面切口，以利用

巩膜的张力、切口后唇的活瓣以及眼内压作用加强

切口的自闭性，以减少术后切口的渗漏和术源性散

光的产生。虽然透明角膜切口具有操作简单且出

血少等优点，但仅适用于10岁以上眼球壁发育较

好的患儿。

3.2术中黏弹剂的合理应用

小儿眼球小，前房浅，操作空间狭窄，导致了眼内手术操作极易损伤角膜内皮和虹膜。术中要

充分使用黏弹剂保护角膜内皮等眼内组织，形成良

好的手术操作空间，手术结束前要尽可能清除眼

内黏弹剂，可有效降低术后角膜水肿和高眼压的

发生率。

3.3后发性白内障（Posteriorcapsularopacification，

PCO）的预防

小儿生长发育旺盛，晶状体上皮细胞增殖活

跃，PCO发生率极高，几乎达到100%。传统的针

对性手术策略是在晶状体囊袋做5～6mm的前囊撕

囊口，尽量彻底清除晶状体上皮细胞，再做3mm

左右的后囊膜撕囊口，同时行前段玻璃体切割术，

在一定程度上降低了PCO和虹膜后粘连等的发生

率[17]。中山眼科中心开展的一项随机临床对照试

验发现，手术时制作直径为4.0～5.0mm大小前囊

中央撕囊口的患儿，其PCO和视轴区混浊的发生率

较其他前囊口直径的患儿低，可为二期人工晶状体

（IOL）植入创造更好的囊袋条件[18]。此外还可以使

用撕囊镊或撕囊针进行手法连续环形撕囊，也有用

玻璃体切割头咬切后囊膜[19]及射频透热后囊膜切

开[20]或飞秒激光撕囊[21]等作为补充方法。

3.4新方法的应用

中山眼科中心Liu等[22]针对2岁以下的先天性白内障患儿，创建了一种新的超微创手术方式，仅

通过周边前囊膜一个1.0～1.5mm大小的撕囊口，

抽吸清除混浊的皮质，尽量保存囊膜下的晶状体细

胞。患儿术后可由内源性干细胞再生出透明的晶

状体，且接受新的超微创手术方式的患儿PCO发生

率显著低于所有的传统手术方式。

3.5囊袋的保护

先天性白内障患儿接受传统的一期手术后，残留的晶状体上皮细胞增殖活跃导致前后囊膜撕囊

口粘连闭合，形成囊袋环“甜甜圈”（Soemmering

环）。小儿眼科医师可以采用电热射频技术打开“甜

甜圈”，重新形成囊袋空间，使二期IOL也能植入

囊袋内，重建更符合生理要求的解剖结构，减少术

后并发症[20]。

IOL植入时机及IOL度数的选择尚存争议

4.1IOL植入时机

随着眼科显微技术的发展，IOL植入术在婴儿白内障手术中应用越来越多，植入年龄也越来越

小，但由于婴幼儿眼球呈动态发育阶段，角膜、前

房深度及眼轴的发育会导致屈光的改变，而IOL屈

光力恒定，学术界对植入IOL的适宜年龄仍存在争

议。国外有学者认为1岁以上的婴幼儿，一期植入

IOL是安全的[10]，但也有学者认为2岁后植入IOL

比较合适[23]。

正如美国婴儿无晶状体眼治疗研究（InfantAphakiaTreatmentStudy，IATS）[24]和英国2岁以下

儿童IOL队列研究（TheIOLunder2CohortStudy，

IOLunder2）[25]中提到的，6个月内植入IOL的患儿

视力并没有好于配戴接触镜组，同时并发症和需要

再次手术的概率明显增加。最常见的不良事件是

视轴混浊，最常见的再次手术是清除视轴混浊。其

原因可能是无晶状体眼患者前后晶状体囊的融合

可阻止晶状体物质从Sommering环延伸到视轴，而

在IOL植入患者，IOL的存在阻止前后囊融合，使

晶状体细胞迁移并进入视轴区。

目前，国内缺乏大样本关于婴幼儿白内障随机

对照试验（Rondomizedcontrolledtrial，RCT）研究

数据，鉴于2岁前患儿眼轴呈对数增长[26，27]，且晶

状体囊袋较小，一般推荐2岁后植入IOL。但对于

眼球发育迟缓、小眼球的患儿应适当推迟IOL植入时间。

4.2IOL度数的选择

先天性白内障患儿在IOL度数的计算及选择上亦与成人不同。

4.2.1计算公式的选择

目前还没有研究证明哪种IOL计算公式更适应于先天性白内障，从理论上

来讲，由于小儿的眼轴普遍较短，眼前段的解剖也

有别于成年人，这些因素会影响IOL在眼内最终位

置的测算，从而导致IOL度数计算结果的误差，因

此，第一或第二代计算公式如SRK-Ⅱ公式，不适

合用于先天性白内障的IOL度数计算，我们更倾向

于现代理论公式如HofferQ或最新的计算公式如

HolladayⅡ。

Cooke[28]比较了SRK-Ⅱ公式、SRK-T公式、Holladay公式及HofferQ公式在小儿IOL植入术中

的预测准确性，术后2个月的结果表明，这4个公

式的准确性无显著性差异，在眼轴短于22mm组中，

HofferQ公式略好些，SRK-Ⅱ公式略差些，但也无

显著性差异。

4.2.2IOL度数的选择

由于婴幼儿眼球发育十分

迅速，其屈光度也在很短时间内发生很大变化，人

眼在生后第一年通常会经历3～4mm的眼轴增长，

同时，角膜和晶状体变平，导致相对稳定的屈光状

态。婴幼儿白内障手术眼轴增长引起的近视度数增

长不能完全被角膜扁平化所抵消，导致屈光度向

近视方向发展，这种现象称为近视漂移。Gordon和

Donzis[29]的研究结果表明年龄越小眼轴增长越快，

18～24月龄之前眼轴增长速度最大。Enyedi等[30]报

道3～12岁儿童的眼轴增长速度已经减小：2～6岁

为-1.5D，6～8岁为-1.8D，大于8岁为-0.38D。

同时，白内障患儿的眼轴增长远大于正常眼，并且

年龄越小速度越大，个体差异也越大[31]。正是近视

漂移及个体化差异的存在，进一步增加了IOL度数

选择的难度，目前的主流观点倾向于IOL植入术后

早期保留低度及中度的远视，随着年龄增长所保留

的远视屈光度数将逐渐减少。

Dahan和Drusedau等[32]指出儿童植入IOL时的

年龄越小，向成年发展时屈光度数变化越大，为

了减少IOL置换率，建议用成人的角膜曲率计算

IOL度数。婴儿IOL度数应为无晶状体眼时屈光度

的80%，幼儿IOL度数应为无晶状体眼时屈光度的

90%。按照这种算法，植入IOL后，婴幼儿的屈光

状态往往为远视，但成年时会逐渐转为正视或轻度

近视，因此建议根据不同眼轴长度选择IOL度数，

分别是：21mm眼轴选择22DIOL，20mm眼轴选

择24DIOL，19mm眼轴选择26DIOL，18mm眼

轴选择27DIOL，17mm28DIOL。Flitcroft等[33]

主张类似的IOL度数选择方法：4～8周婴儿术后屈

光状态预留+6D，1～4岁幼儿预留+3D，5～12岁

儿童预留+1D。

鉴于上文所述近视漂移与年龄的密切相关性，

多位学者根据患儿年龄制定术后目标屈光状态。

Hutchinson等[34]主张3～9岁儿童应欠矫lD。姚瞻

等[35]建议双眼白内障患者IOL植入时屈光度的选择

为：2～3岁术后早期屈光状态预留为+1.0～+2.0D，

4～5岁为+1.0D，6～7岁为0D左右，8岁以上为-1D

左右；同时要根据患儿眼轴的发育情况做适当调

整。Wilson等[36]提出了儿童白内障IOL植入度数参

考方案（见表1）：1～8岁术后目标屈光状态根据年

龄划分较上述更细致，残留欠矫度数通过眼镜矫

正，8岁以后配戴双焦眼镜便于阅读使用。对于需

早期手术并植入IOL的患儿，VanderVeen等[37]在一

项多中心临床研究中建议植入IOL后的预留度数

为：4～7周预留+8D，8～28周预留+6D。

在患儿术后目标屈光状态的选择上，我中心主要采用Wilson等医生提出的方案，同时根据患儿的

眼轴、角膜曲率及前房深度的发育情况做相应的调

整，若患儿的眼轴较同年龄段儿童的眼轴长，则需

减少相应的预留度数，但二者间具体的关系需行进

一步的临床研究。

总之，理想的IOL度数应该是植入后幼年时能

有效地防止弱视的发生发展，并在眼球发育成熟后

残留尽量小的屈光不正。手术医生术前应结合白

内障患儿各个年龄时期眼球发育的不同特点、近视

漂移的不同情况、是否存在弱视及其严重程度、患

儿及其父母的不同需要及依从性、手术医生的临床

经验等来综合考虑IOL度数，且术后需积极进行弱

视治疗，才能使患儿获得良好的视功能。

4.2.3IOL材料及类型的选择

在IOL材料的选择上，各种材料都有其优缺点。2007年美国斜视及儿

童眼科协会对全美儿童眼科医师进行问卷调查，旨

在了解临床上适用于小儿眼睛的IOL类型。研究结

果显示：临床上对小儿眼常规施行囊袋内植入IOL，

此时可选一片式、软性材质的后房型IOL，如疏水

性或亲水性丙烯酸酯，但不适宜选用硅凝胶IOL；

若需将IOL植入睫状沟或行巩膜缝线固定，则宜选

择三片式、软性材质的后房型IOL。此外，不宜在

儿童眼中植入前房型IOL。该研究还指出，儿童眼

轴长度在18岁之前仍有可能发生变化，手术后屈

光状态的变化会明显削弱多焦点IOL的作用，并有

可能加剧弱视的形成，因此不推荐在小儿眼中植入

多焦点IOL。

在世界各国范围内，关于IOL的基础理论、制

造技术和临床实践，都在飞速发展。针对儿童眼

解剖功能特点设计的新型IOL也已进入学术界的

视野。尽管到目前为止，小儿专用的IOL尚未批准

进入临床应用，但已有部分处于研发阶段的IOL

为这一领域带来了希望。如多组分IOL，机械可调、

重复可调节的IOL，以及无创性调节的IOL（如磁

性可调IOL，带无线控制的液晶IOL，飞秒或双光

子调节的IOL等）[38]。

术后视功能重建是关键

术后视功能重建是使患儿最终获得良好视觉效果的另一重要环节，往往容易被忽略。视功能重

建主要包括术后屈光不正的矫正、防治弱视、恢复

融合功能和立体视觉等多种措施，从而最大程度改

善患儿视功能的预后。

目前矫正小儿晶状体手术后屈光不正的方

法主要有配戴框架眼镜、配戴角膜接触镜、角膜

屈光手术等，是术后视功能重建的基础。角膜

接触镜视觉质量好，对物像放大缩小率低，尤其

对单侧无晶状体眼具有明显的优势。在发达国

家硅胶角膜接触镜是无晶状体眼最常用的软性

角膜接触镜，但在中国尚未引进；目前硬性透气

性角膜接触镜（RGPCL）因其高透氧性，可定制

性成为比较理想的选择。来自婴儿无晶状体治

疗研究（IATS）的4.5年结果报告，一期植入IOL

及使用角膜接触镜矫正2种治疗方式的视力结果

在统计学上没有差异，然而角膜接触镜组视力

>20/32者所占比例是IOL组2倍以上[39]。此外，

角膜接触镜组术后1年角膜散光较IOL组显著减

少[40]。对立体视觉的评估发现5%的患者至少有

1种立体视觉测试（Stereotest测试，Randot测试

或Titmus测试）有阳性反应，且2个治疗组之间

无显著差异[41]。

弱视治疗是视功能恢复的关键，应在白内障

术后尽早开始。临床上实施弱视治疗有多种方案，

应根据患儿具体病情合理选择。目前弱视的治疗

除屈光矫正外还包括遮盖和压抑治疗、物理治疗、

视觉训练、药物治疗、经颅微刺激方法、针灸疗法

等。①遮盖治疗：对于单侧性先天性白内障，遮盖

治疗至关重要。婴儿无晶状体治疗研究（IATS）治

疗规定，所有参加研究的儿童应该每天遮眼1h直

到8月龄，之后每天遮盖50%的清醒时间或全天的

清醒时间直到5岁。实验结果显示更好的视觉效果

与更大量的遮盖相关，但是并无证据显示视力较

好的儿童有更好的立体视。一个可能的解释是，一

定时间的单眼遮盖是必要的，以达到良好的术后

视力，但这个阈值每个孩子可能会有所不同。IATS

的研究表明，采用出生后第1年每天遮盖4h，1～3岁，

每天3h，4岁后，每天2h的方案可能会使单侧先

天性白内障术后的孩子同时达到良好的视力和立

体视觉[42]。②物理治疗：传统的弱视物理治疗包

括红光闪烁刺激、后像刺激、光刷刺激、光栅刺激

等。这几种刺激模式均可以改善注视功能，提高黄

斑区锥细胞的感知功能和能力，对固视功能差、黄

斑细胞发育不良的先天性白内障弱视有一定的效

果。③视觉训练：在遮盖和屈光矫正的基础上，增

加例如精细目力训练，红绿眼镜的抗抑制训练、扫

视功能训练、融合功能训练等，可以加强弱视的治

疗效果，提高治疗效率，大大缩短弱视的治疗周

期。④其他方法：近年来也有应用一些神经递质类

的兴奋性药物来进行弱视的辅助治疗，如左旋多巴

的应用。此外随着对弱视的视皮层发病机制的进

一步认识，有学者开始采用在感知（听觉等）和神

经科学领域应用过的皮层刺激手段来进行弱视的

治疗，例如广泛应用运动神经功能康复的重复经颅

磁刺激（repetitivetranscranialmagneticstimulation，

rTMS）和经颅直流电刺激（transcranialdirectcurrent

stimulation，tDCS）等[43]。

总之，在先天性白内障的诊治上，熟知婴幼儿

眼部发育的特点，把握手术适应证、手术时机对于

预防形觉剥夺性弱视和促进双眼视觉的恢复非常

关键，而弱视治疗、术后并发症处理、长期随访是

先天性白内障治疗必不可少的环节。另外，构建专

业的先天性白内障诊疗平台可以极大提高治疗水

平和效果。

DOI:10.3760/cma.j.issn.1674-845X.2018.01.001

作者单位：510060广州，中山大学中山眼科中心中山大学眼科学国家重点实验室

通信作者：陈伟蓉，Email：chenwr_q@aliyun.com

引用本文：

陈伟蓉,陈卉,林浩添.先天性白内障治疗现状及展望.中华眼视光学与视觉科学杂志,2018,20(1):1-6.DOI:10.3760/cma.j.issn.1674-845X.2018.01.001.

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