一、脊髓空洞症（Syringomyelia)定义

脊髓内出现管状囊腔。包括脊髓中央管扩张（脊髓积水）和脊髓内囊腔两类。

二、病因

先天性

a、胚胎期3-4W，脊髓神经管未完全闭合，造成闭合不全或闭合缺陷所致。

b、神经管发生过度扩张，第四脑室顶部未能穿通形成麦氏孔，而仍然保持“封闭”状态，脑脊液波动压力过大，向下冲压使脊髓中央管扩大。（有人认为Arnold-Chiari畸形或基底凹陷征时小脑扁桃体或蚓部疝入枕骨大孔，使麦氏孔挤压不易穿通）

c、脊髓灰质内残存的胚胎细胞团缓慢增殖，中心坏死液化形成空洞。

后天性

a、脊髓外伤（软化坏死囊变空洞形成）

b、脊髓出血hematomyelia（演变为液化灶）

c、脊髓灰质炎poliomyelitis、蛛网膜炎（炎性空洞、蛛网膜闭塞）。

d、脊髓内胶质细胞瘤（区域性囊变或肿瘤上下方继发性脊髓空洞）增强扫描可鉴别(多为非交通性）

e、脊髓缺血高颈髓蛛网膜粘连，影响脊髓前动脉下行血流对颈及上胸段的供血，导致缺血性改变，从而形成空洞。

三、病理（空洞形成，胶质增生）

肉眼见脊髓内呈一腔隙，脊髓因而膨大。空洞伸展可波及数段脊髓，甚至累及脊髓全长或伸入脊髓。在脊髓上空洞多始入后角或中央管腹侧灰质内。空洞大小及长度不一，可呈裂隙状，也可呈圆形或椭圆形，且在不同脊髓节段内粗细不均。

四、临床表现

本病多见于20-40岁之间，男性多于女性。临床症状呈极缓慢发展。典型表现是节段性分离感觉障碍、病变节段支配区肌肉萎缩及营养障碍。

五、临床分型：

a、颈胸型C/TSM（最常见）颈胸交界脊髓内的缘故。空洞多偏于一侧，最早多出现肌肉一侧进行性萎缩，这是由于脊髓前角受累所致。随病程进展，萎缩可波及前臂、上臂，并出现爪形手。同时伴感觉障碍（dissociatedsensoryloss)。

CSM

b、腰骶型L/SSM（少见）常见为下肢肌萎缩，一侧腰骶脊髓皮肤分布痛温觉缺失，而位置觉及触觉仍然存在，病变肌腱反射减退或消失。

c、延髓空洞(syringobulbia)少见多不对称，故症状多为单侧。因常侵及延髓疑核、舌下神经核和三叉神经脊束核而出现吞咽困难，发音不清，舌肌萎缩及震颤甚至伸舌不能，面部痛温觉减退但触觉存在。如空洞波及前庭小脑通路时可引起眼球震颤、眩晕、步态不稳。当损害桥脑面神经核时可出现周围性面瘫。

影像学表现

X-RAY摄片可证实所伴有的骨骼畸形(Charcot关节神经营养性关节病：X光片可见有关节骨端广泛破坏、硬化或呈奇异形态，骨赘形成，关节间隙不规则或增宽，周围软组织钙化、关节内游离体、骨碎片等。颈枕区畸形、脊柱畸形），脊髓磺油造影可见脊髓增宽。

CT扫描横断和三维重建可显示空洞的部位、形态与范围。延迟脊髓造影visualizationofsinalcord。6.12.18.24h观察充填高密度影。

Charcot关节

MR多数脊髓空洞症为纵向分布于髓内的条状、串珠状或囊状异常信号病灶，T1WI呈低信号、T2WI高信号影。

交通性脊髓空洞症者，空洞内出现脑脊液流空现象，表现为T2WI在高信号的空洞内出现低信号影。脊髓空洞症受累节段可增粗、正常或变细，若脊髓增粗，邻近空洞的高信号可能为肿瘤所致，如果脊髓无增粗或变细，空洞附近T2WI高信号常为胶质增生或软化所致。增强扫描可鉴别肿瘤或非肿瘤性病变。

男、48岁。一年前感左侧手指麻木，疼痛，后发展至双下肢麻木无力，近期加重。无运动障碍。

脊髓胶质瘤伴空洞

40岁女性，突发性双下肢运动及感觉障碍三天。大、小便已失禁，感觉平面在乳头以上。

C5-T2水平髓内异常信号，T1WI低信号，T2WI高信号，增强后可见斑片轻强化。病人起病较急，考虑MS(多发性硬化）。脊髓炎不能排除

双下肢麻木无力1年余，加重2天，第10胸椎以下痛觉减退。

（脊髓血管畸形，T10水平栓塞缺血）

Chiari畸形（后颅窝畸形的一种）

表现为小脑组织下移进入颈部椎管。

分四类型：

Ⅰ型，表现小脑扁桃体、变尖进入上部椎管。

Ⅱ型，小脑蚓部、桥脑、延髓及部分Ⅳ脑室下移进入椎管。

Ⅲ型，罕见，系在Ⅱ型的基础上出现脑膨出。

Ⅳ型，非常罕见，有严重小脑发育不良。

ChiariⅠ畸形,还称扁桃体异位，通常不伴先天性畸形。

小脑扁桃体的位置随年龄的增加逐渐上移，因此，不同年龄段小脑扁桃体的位置也可以不同。

以枕大孔连线为基准，诊断Chiari畸形的标准应随年龄的不同而有所不同，分别为：

10岁以内低于6mm

20-30岁低于5mm

40-80岁低于4mm

90-岁低于3mm

ChiariⅠ型畸形伴脊髓、脊柱先天异常包括

a脊髓空洞形成。脑脊液在脊髓内聚集如果仅在中央管内称之为脊髓积水，如果脑脊液通过室管膜在脊髓内形成另外的腔隙，称之为脊髓空洞。颈髓最常见。

b颅骨及脊柱异常。1/4的ChiariⅠ型畸形合并骨骼异常，包括寰枕融合畸形、扁平颅底和颈椎融合畸形等。

来源：丁香园

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