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《儿科学笔记

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第一节小儿年龄分期及各期特点

（一）胎儿期：受孕到分娩，约40周（280天）。受孕最初8周称胚胎期，8周后到出生前为胎儿期。

（二）新生儿期：出生后脐带结扎开始到足28天。

围生期：胎龄满28周（体重≥1000g）至出生后7足天。

1.加强护理，注意保暖，细心喂养，预防各种感染。

2.发病率、死亡率高，尤其生后第一周。

3.围生期死亡率是衡量产科新生儿科质量的重要标准。

（三）婴儿期：出生后到满1周岁。

1.小儿生长发育最迅速的时期，身长50→75cm，体重3→9kg.

2.易发生消化不良和营养缺乏。易患各种感染性疾病，应按时预防接种。

（四）幼儿期：1周岁后到满3周岁。

1.中枢神经系统发育加快。

2.活动能力增强，注意防止意外。

3.喂养指导。

4.传染病预防。

（五）学龄前期：3周岁后到6～7周岁。

（六）学龄期：从入小学起（6～7岁）到青春期（13～14岁）开始之前。

（七）青春期：女孩11、12岁到17、18岁；男孩13、14岁到18～20岁。

第一节生长发育规律

婴儿期是第一个生长高峰；青春期出现第二个生长高峰。一般规律为由上到下、由近到远、由粗到细、由低级到高级、由简单到复杂。

二节体格生长

（重点）

（一）体格生长的指标

1.体重：

出生体重平均3kg，生后第1周内生理性体重下降（3～9%）。

1岁体重平均为9kg，2岁12kg，2岁到青春前期每年增长2kg。

体重计算公式：

<6月龄婴儿体重（kg）＝出生体重+月龄×0.7kg

7～12个月龄婴儿体重（kg）＝6+月龄×0.25kg

2岁～青春前期体重（kg）＝年龄×2+8（7）kg

2.身高：

新生儿50cm，前半年每月增长2.5cm，后半年每月增长1.5cm。

1岁75cm，2岁85cm，2岁以后每年长5～7cm。

2～12岁身长计算公式

身长（cm）＝年龄×7+70

3.头围

新生儿头围34cm，3个月40cm，1岁46cm，2岁48cm，5岁50cm，15岁54～58cm，半岁42cm。

4.胸围

出生时比头围小1～2cm，约32cm；1岁时与头围相等约46cm。

（二）骨骼的发育

1.囟门

前囟：出生时1.5～2cm，12～18个月闭合。

后囟：6～8周闭合；颅骨骨缝3～4个月闭合。

2.脊柱的发育：

3个月抬头颈椎前凸；6个月会坐胸椎后凸；1岁会走腰椎前凸。

4.长骨骨化中心的发育

摄左手X线片。头状骨、钩骨3个月左右出现；10岁出齐，共10个；2～9岁腕部骨化中心数目约为小儿岁数1。

（三）牙齿的发育

乳牙多于生后6～8个月萌出，最早4个月，12个月未出牙可视为异常。乳牙20个，2～2.5岁出齐。2岁内乳牙数为月龄减4～6。

恒牙的骨化从新生儿时开始；6岁萌出第一磨牙。

（四）运动功能的发育

2个月开始抬头；4个月手能握持玩具；6个月会坐；7个月翻身；8个月爬；9个月站；1岁会走；2岁会跳；3岁跑，骑三轮车。

（五）语言的发育

2月发喉音；3～4个月咿呀发音并能笑出声；5～6个月发单音认识母亲及生熟人；7～8个月发双重音；9个月懂再见；10～11个月模仿成人动作；1～1.5岁能说出物品及自己的名字，2岁用简单语句表达需要。

第一节营养基础

（一）能量（碳水化合物、脂肪、蛋白质供能）

1.基础代谢：婴幼儿基础代谢所需能量占总能量的50～60%，1岁以内婴儿约需55kcal/（kg.d）。

2.生长发育所需：小儿所特有。婴儿用于生长发育的能量为30～40kcal/（kg.d）,占总能量的25～30%。增加1g体重需能量5kcal。（特有）

3.食物特殊动力作用（SDA）：蛋白质、脂肪和碳水化合物，可分别使代谢增加30%，4%和6%。婴儿此项能量所需占总能量7～8%。

4.活动所需：婴儿每日所需15～20kcal/kg。

5.排泄损失能量：婴幼儿这部分损失约占进食食物量的10%，每日损失能量8～11kcal/kg。

1岁以内婴儿总能量约需110kcal/（kg.d），每三岁减去10kcal简单估计。12～15%来自蛋白质，30～35%来自脂肪，50～60%来自碳水化合物。

（二）蛋白质：乳类和蛋类蛋白质具有最适合构成人体蛋白质的氨基酸配比，其生理价值最高。

（三）脂肪：脂肪由甘油和脂肪酸组成，是主要供能营养素，储能、保暖、隔热和保护脏器、关节等组织的功能。婴幼儿脂肪需要量4～6g/（kg.d）。

（四）碳水化合物：糖类所供给的的能量为总能量的45%（婴儿）～60%（年长儿），一般占50%。

（五）维生素与矿物质：脂溶性（维生素A、D、E、K）及水溶性（B族和C）。

（六）水：婴儿体内水分占体重的70～75%。内生水，混合膳食约100kcal产生水12ml。

第二节婴儿喂养

（一）母乳喂养

1.母乳成分及量：

①初乳一般指产后4天内的乳汁：含球蛋白多，含脂肪较少。

②过渡乳是产后5～10天的乳汁：含脂肪最高。

③成熟乳为第11天～9个月的乳汁。

④晚乳指10个月以后的乳汁。

2.母乳喂养的优点

（1）营养丰富，易于消化吸收，白蛋白多，不饱和脂肪酸多，乳糖多，微量元素较多，铁吸收率高，钙磷比例适宜。

（2）母乳缓冲力小，对胃酸中和作用弱，有利于消化。

（3）母乳含优质蛋白、必需氨基酸及乳糖较多，有利于婴儿脑的发育。

（4）母乳具有增进婴儿免疫力的作用。

（5）乳量，温度及泌乳速度也较合宜，几乎为无菌食品，简便又经济。

（6）母亲自己喂哺，有利于促进母子感情，密切观察小儿变化，随时照顾护理。

（7）产后哺乳可刺激子宫收缩，促使母亲早日恢复；推迟月经复潮，不易怀孕。

3.喂养方法：尽早开奶，按需哺乳，每2～4小时1次，每次哺乳15～20分钟

4.断奶：4～6个月起可添加一些辅助食品，12个月左右可完全断奶。

（二）人工喂养：牛乳为最常用者

1.牛奶

（1）牛奶成分：酪蛋白为主，不易消化。饱和脂肪酸多，乳糖少，加5～8%的糖。矿物质成分较高，不利于新生儿、早产儿及肾功能差的婴儿。牛奶含锌、铜较少，铁吸收率仅为人乳的1/5。

（2）牛奶制品：①全脂奶粉：重量1：8或体积1：4配制。②蒸发乳：③酸奶：④婴儿配方奶粉：接近母乳。⑤甜炼乳、麦乳精等不宜作为婴儿主食。

（3）牛乳量计算法（重点）：一般按每日能量需要计算：婴儿每日能量需要（100～120kcal）/kg,需水分150ml/kg。100ml含8%糖的牛乳约能供应100kcal,故婴儿每日需加糖牛奶100～120ml/kg。例如一个3个月婴儿，体重5公斤，每日需喂8%糖牛奶量为550ml，每日需水750ml，除牛乳外尚需分次供水200ml。全日奶量可分为5次喂哺。

2.羊奶：叶酸含量极低，维生素B12也少，可引起巨红细胞性贫血。

3.代乳品：以大豆为主的代乳品，可作为3～4个月以上婴儿的代乳品。

（三）辅助食品的添加：从少到多；由稀到稠；从细到粗；习惯一种食物后再加另一种；应在婴儿健康、消化功能正常时添加。

第三节蛋白质-热能营养不良

蛋白质-热能营养不良是因缺乏能量和（或）蛋白质所致的一种营养缺乏症，主要见于3岁以下婴幼儿。

（一）病因

营养或饮食不当；疾病诱发。

（二）临床表现

体重不增是最先出现的症状，皮下脂肪减少或消失，首先为腹部，最后为面颊。Ⅰ度：体重低于15?～25?，Ⅱ度：体重低于25?～40?，Ⅲ度：体重低于40?以上。

（三）并发症：营养性贫血：最多见为营养性缺铁性贫血。各种维生素缺乏：常见者为维生素A缺乏。感染。自发性低血糖。

（四）治疗：去除病因；调整饮食及补充营养物质。

①轻度营养不良：热量自120kcal/（kg.d）,蛋白质自3g/（kg.d）开始。

②中度营养不良：热量自60kcal/（kg.d）,蛋白质自2g/（kg.d），脂肪自1g/（kg.d）开始，逐渐增加。

③重度营养不良：热量自40kcal/（kg.d）,蛋白质自1.3g/（kg.d），脂肪自0.4g/（kg.d）开始，首先满足患儿基础代谢需要，以后逐渐增加。

促进消化：各种消化酶，补充缺乏的维生素和微量元素，肌注苯丙酸诺龙，食欲极差者可试用胰岛素葡萄糖疗法。处理并发症。

第四节维生素D缺乏性佝偻病

维生素D不足所致的一种慢性营养缺乏症，主要见于3岁以下婴幼儿。

（一）病因

日光照射不足；维生素D摄入不足；食物中钙、磷含量过低或比例不当；维生素D的需要量增加；疾病或药物影响。

（二）临床表现：好发于3月～2岁小儿

1.初期：

多见于6个月以内，特别＜3个月的婴儿，主要表现为神经兴奋性增高；易激惹、烦躁、睡眠不安、夜惊、多汗、枕秃、Ⅹ线片检查多正常，或仅见临时钙化带稍模糊。血钙浓度正常或稍低，血磷浓度降低，钙磷乘积稍低（30～40），碱性磷酸酶增高或正常。

2.激期：除初期症状外，主要表现为骨骼改变和运动机能发育迟缓。

骨骼改变

（1）头部：①颅骨软化：多见于3～6个月婴儿。②方颅：多见于8～9个月以上小儿③前囟增大及闭合延迟。④出牙延迟。

（2）胸廓：胸廓畸形多发于1岁左右小儿①肋骨串珠②肋膈沟（赫氏沟）③鸡胸或漏斗胸。

（3）四肢：①腕髁畸形：多见于6个月以上小儿，状似手镯或脚镯；②下肢畸形：1岁左右站立行走后小儿，“O”型腿或“X”型腿。

（4）脊柱后突或侧弯，骨盆畸形。

血生化及骨骼X线改变：血清钙稍降低，血磷明显降低，钙磷乘积常低于30，碱性磷酸酶明显增高。X线检查干骺端临时钙化带模糊或消失，呈毛刷样，并有杯口状改变；骺软骨明显增宽，骨骺与骺端距离加大；骨质普遍稀疏，密度减低，可有骨干弯曲或骨折。

3.恢复期：患儿临床状减轻至消失。血清钙磷数天内恢复，碱性磷酸酶4～6周恢复，X线表现2～3周后恢复。

4.后遗症期：多见于3岁以后小儿。遗留骨骼畸形。

（三）诊断和鉴别诊断

血清25-（OH）D3（正常10～80μg/L）和1.25-（OH）2D3（正常0.03～0.06μg/L）水平在佝偻病初期就已明显降低，为可靠的早期诊断指标。

（四）预防和治疗

1.预防：自出生2周后即应补充维生素D，维生素D每日生理需要量为400～800ⅠU。

2.治疗：

（1）一般治疗：

（2）维生素D制剂①口服法：每日给维生素D0.2～0.4万ⅠU，或1，25-（OH）2D3（罗钙全）0.5～2μg，2～4周后改为预防量。②突击疗法：肌注维生素D320～30万ⅠU，1个月后随访若明显好转，改预防量口服。

第五节维生素D缺乏性手足搐搦症

维生素D缺乏致血清钙离子浓度降低，神经肌肉兴奋性增高引起，表现为全身惊厥、手足肌肉抽搐或喉痉挛等。多见于4个月～3岁的婴幼儿。

（一）临床表现：惊厥、手足搐搦、喉痉挛，无热惊厥最常见。面神经征；腓反射；陶瑟征。

（二）诊断和鉴别诊断

1.诊断：血清钙低于1.75～1.88mmol/L（7～7.5mg/dl）,或离子钙低于1.0mmol/L（4mg/dl）。

2.鉴别诊断：

①低血糖症：血糖低于2.2mmol/L。

②低镁血症：血镁低于0.58mmol/L（1.4mg/dl）。

③婴儿痉挛症：突然发作，头及躯干前屈，手握拳，下肢弯曲至腹部，伴点头抽搐和意识障碍，发作持续数秒至数十秒，脑电图有高幅异常节律，多伴智力障碍；

④甲状旁腺功能减退：血磷高>3.23mmol/L（10mg/dl），血钙低＜1.75mmol/L（7mg/dl），颅骨Ⅹ线可见基底节钙化灶。

（三）治疗

1.急救处理：可用苯巴比妥，水合氯醛或地西泮迅速控制症状，对喉痉挛者应保持呼吸道通畅。

2.钙剂治疗

3.维生素D治疗

第一节新生儿的特点及护理

（一）足月儿、早产儿和过期产儿的定义

1.足月儿：指胎龄≥37周至＜42周（259～293天）的新生儿。

2.早产儿：指胎龄＜37周（259天）的新生儿

3.过期产儿：指胎龄≥42周（294天）的新生儿。

（二）足月产儿和早产儿的特点

1.外观特点：

2.生理特点：

（1）呼吸系统：肺液吸收延迟，则出现湿肺。肺泡表面活性物质由Ⅱ型肺泡上皮产生，妊娠28周出现羊水内，35周迅速增加。足月儿生后第1小时内呼吸60～80次/分，1小时后降至40～50次/分。

早产儿因呼吸中枢相对不成熟，可有呼吸暂停（呼吸停止在20秒钟以上，伴心率慢＜100次/分，并出现青紫）；因肺泡表面活性物质少，易发生肺透明膜病。

（2）循环系统：足月新生儿心率波动范围为90～160次/分；足月儿血压平均为70/50mmHg。

（3）消化系统：新生儿易有溢奶。早产儿在缺氧缺血、喂养不当情况下，易发生坏死性小肠结肠炎。新生儿生后24小时内排出胎便，3～4天排完。新生儿肝葡萄糖醛酸基转移酶活力低，是新生儿生理性黄疸的主要原因。

（4）泌尿系统：早产儿肾小管排酸能力有一定限制，用普通牛奶喂养时，可发生晚期代谢性酸中毒，改用人乳或婴儿配方乳，可使症状改善。

（5）血液系统：新生儿脐血平均血红蛋白值为170g/Ｌ。足月新生儿白细胞计数为（15～20）×109/Ｌ，3～10天降为（10～12）×109/Ｌ，早产儿较低为（6～8）×109/Ｌ；分类计数以中性粒细胞为主，4～6天后以淋巴细胞为主。

（6）神经系统：新生儿脊髓末端约在第三四腰椎下缘，故腰椎穿刺应在第四五腰椎间隙进针。足月儿出生时已具备一些原始反射如觅食反射、吸吮反射、握持反射、拥抱反射。正常情况下，生后数月这些反射自然消失。早产儿胎龄越小，以上反射很难引出或反射不完整。在新生儿期，克氏征、巴氏征均可呈阳性反应，而腹壁反射、提睾反射则不稳定，偶可出现踝阵挛。

（7）体温调节：新生儿体温调节功能差，皮下脂肪薄，体表面积相对较大，容易散热，早产儿尤甚；产热依靠棕色脂肪，早产儿棕色脂肪少，常出现低体温。

（8）能量和体液代谢：新生儿基础热能消耗为（50kcal/kg），每日共需热量为100～120kcal/g。足月儿每日钠需要量1～2ｍｍol/kg，<32周早产儿约需3～4ｍｍol/kg；新生儿生后10天内不需要补充钾，以后每日需钾量1～2ｍｍol/kg。早产儿常有低钙血症。

（9）免疫系统：新生儿的特异性和非特异性免疫功能均不够成熟，IgG能通过胎盘，但早产儿体内含量低。IgA、IgM不能通过胎盘，特别是分泌性IgA缺乏，使新生儿易患感染性疾病。

（10）常见的几种特殊的生理状态：①生理性黄疸：②乳腺肿大。

（三）新生儿护理

1.保暖：出生体重1.0kg的早产儿，适中温度为35℃～33℃；2.0kg的早产儿为33℃～32℃。

2.喂养：正常足月儿生后半小时喂母乳，按需哺乳。在无法由母亲喂养情况下可首先试喂10%葡萄糖水10ml/kg，或给配方乳，每3小时1次。早产儿可试喂10%葡萄糖液2ml/kg，以后给奶量2～5ml，如能耐受，每次增加1～2ml，直到每日需要热量。体重<1500g者哺乳间隔时间为1～2小时，>1500g则2～3小时一次。吸吮能力差或不会吞咽的早产儿可用鼻胃管喂养，仍有困难者可用静脉高营养液。新生儿生后应立即肌注维生素Ｋ1。

3.呼吸管理：出现青紫间断供氧，呼吸暂停早产儿可采用拍打足底、托背呼吸、放置水囊床垫等法，无效时可使用药物治疗，常用氨茶碱或枸橼酸咖啡因。严重呼吸暂停时需用面罩或呼吸机正压通气。

4.皮肤粘膜护理：脐带残端应保持清洁干燥，脱落后如有粘液或少量渗血，可用碘氟涂抹，如有肉芽组织可用硝酸银烧灼局部。

5.新生儿筛查：先天性甲状腺功能减低症、苯丙酮尿症等。

第二节新生儿黄疸

（一）新生儿胆红素代谢特点

1.胆红素生成较多：新生儿每日生成胆红素约为成人的2倍多。

（1）红细胞数相对较多且破坏亦多。

（2）红细胞寿命比成人短20～40天。

（3）来自肝及组织内的血红素蛋白和骨髓中的无效造血的胆红素前体较多。

（4）血红素加氧酶在生后1～7天内含量高，使新生儿产生胆红素潜力大。

2.肝功能发育不成熟

（1）摄取胆红素功能差。

（2）形成结合胆红素功能差。

（3）排泄结合胆红素功能差。

3.肠肝循环特殊：饥饿、便秘、缺氧、酸中毒及颅内出血，常可使新生儿黄疸加重。

（二）生理性黄疸和病理性黄疸的鉴别

1.生理性黄疸：生后2～5天出现黄疸，一般情况良好，足月儿在14天内消退，早产儿3～4周消退。血清胆红素水平足月儿一般<205μmol/（12mg/dl），早产儿<257μmol/（15mg/dl）。

2.病理性黄疸：黄疸出现过早（出生24小时内）；血清胆红素足月儿>205μmol/（12mg/dl），早产儿>257μmol/（15mg/dl）；黄疸持续过久（足月儿>2周，早产儿>4周）；黄疸退而复现；血清结合胆红素>25μmol/（1.5mg/dl）。

第三节新生儿溶血病

母血中对胎儿红细胞的免疫抗体IgG通过胎盘进入胎儿循环，发生同种免疫反应而引起的溶血。

新生儿溶血病以ABO系统血型不合为最常见，其次是RH系统血型不合。ABO溶血病中，母亲多为O型，婴儿为A型或B型；RH溶血病以RhD溶血病为最常见，其次为RhE溶血病。未结合胆红素水平较高时，可引起胆红素脑病。

（一）临床表现：RH溶血病症状较ABO溶血病者严重。

1.胎儿水肿：宫内溶血严重者为死胎。

2.黄疸：黄疸发生早，多在生后24小时内出现。黄疸常迅速加重，血清胆红素上升很快。

3.贫血：肝脾大多见于Rh溶血病。

4.胆红素脑病（核黄疸）：一般发生在生后2～7天，早产儿尤易发生。首先出现嗜睡，喂养困难，拥抱反射减弱，肌张力减低。半天至1天后很快发展，出现双眼凝视、肌张力增高、角弓反张、前囟隆起、呕吐、尖叫、惊厥，常有发热。常出现手足徐动症、听力下降、智能落后、眼球运动障碍、牙釉质发育不良等后遗症。

（二）诊断

1.产前诊断：对Rh阴性的孕妇妊娠时应检测血中抗D、抗E等抗体，测定羊水中胆红素浓度，测定羊水中磷脂酰胆碱（L）鞘磷脂（S）含量，了解胎儿肺成熟程度，为决定分娩时间作参考。

2.生后诊断：

（1）新生儿溶血的实验室检查：外周红细胞及血红蛋白减少，网织红细胞和有核红细胞增多，血清未结合胆红素增加。

（2）血型特异性抗体的测定

①检查新生儿及其母血型。

②血型特异性抗体检查：Rh溶血病：患儿红细胞直接抗人球蛋白试验阳性即可确诊。ABO溶血病：抗人球蛋白试验常为阴性或弱阳性，用改良法可提高阳性率，阳性具确诊价值；患儿血清游离抗体阳性对诊断有参考意义；抗体释放试验阳性即可确诊。

（三）鉴别诊断

新生儿红细胞葡萄糖6-磷酸脱氧酶（G-6-PD）缺乏症：从家族史、溶血程度、红细胞Heinz小体和G-6-PD活性降低等方面可鉴别。

（四）预防

1.Rh阴性妇女在娩出Rh阳性婴儿72小时内，肌注抗RhDIgG300μg，下次妊娠29周时再肌注300μg，效果更好。

2.Rh阴性妇女有流产史者、产前出血、羊膜穿刺后或宫外孕输过Rh阳性血时，应肌注同样剂量。

（五）治疗

1.产前治疗：孕妇在预产期前1～2周口服苯巴比妥；提前分娩。

2.新生儿治疗

：第一关（生后1天），立即用压缩红细胞换血以改善胎儿水肿；第二关（2～7）天，降低胆红素防止胆红素脑病；第三关（2周~2月）纠正贫血。

（1）降低血清胆红素：

光照疗法：一般用波长420～470mm的蓝色荧光灯最有效。

换血疗法：

①指征：出生时有水肿、明显贫血、（脐带血?Hb120g/L）；胆红素足月儿>342μmol/L（20mg/dl）；体重1500g早产儿>256μmol/L（15mg/dl）；体重1200g>205μmol/L（12mg/dl）

②血源选择：Rh溶血病应采用Rh血型与母亲相同、ABO血型与患儿相同的供血者；ABO溶血病可用O型红细胞加AB型血浆或用抗A、抗B效价不高的O型血。

③换血量为150～180ml/kg（新生儿血量的二倍）。

（2）增加胆红素与清蛋白的联结①输血浆或清蛋白。②纠正酸中毒③防止低血糖、低体温，禁用磺胺类药物。

（3）及时纠正缺氧、感染，避免快速输入高渗性药物。

第四节新生儿败血症

（一）病原及感染途径

1.病原菌：我国一直以葡萄球菌最常见，其次是大肠杆菌等革兰阴性（G-）杆菌；但美国在20世纪70年代后以B群链球菌（GBS）占首位。

2.感染途径：产前感染以李司特菌、胎儿弯曲菌报告较多。出生后感染最常见，病原体以金葡萄菌为多。院内主要是绿脓杆菌感染为主。

（二）临床表现

1.症状和体征

①病理性黄疸如黄疸消退延迟或退而复现；

②肝脾大（出现较晚）；

③出血倾向如瘀点、瘀斑；

④休克征象如皮肤呈大理石样花纹；

⑤中毒性肠麻痹。新生儿败血症较易并发脑膜炎。

2.实验室检查：血培养阳性；直接涂片找细菌；检测细菌抗原；外周血白细胞计数和分类；C反应蛋白；血沉加快。

（三）诊断：早发型；晚发型；新生儿败血症临床表现常不典型，症状无特异性。

（四）治疗原则

葡萄球菌宜选用耐酶青霉素、第1代头孢菌素或万古霉素；革兰阴性杆菌选用氨苄青霉素或第3代头孢菌素；厌氧菌感染首选甲硝唑。早期宜静脉给药，一般疗程10～14天

纠正酸中毒和电解质紊乱，休克时用血浆或清蛋白、静脉注射多巴胺，中性粒细胞减少者可输给白细胞，重症者及早产儿可静注免疫球蛋白。

第五节新生儿缺氧缺血性脑病

（一）临床表现

1轻度：出生24小时内症状最明显，淡漠、激惹、兴奋，3～5天后症状减轻或消失，很少留有神经系统后遗症。

2中度：出生24～72小时症状最明显，嗜睡、惊厥、肌张力减退、瞳孔小。1～2周后逐渐恢复。

3重度：出生72小时或以上症状最明显，昏迷、肌张力低下、瞳孔固定。多留有神经系统后遗症。

（二）诊断

1.病史：有胎儿宫内窘迫或产时窒息史。

2.临床表现：意识、肌张力、反射改变，前囟隆起，惊厥等。

3.辅助检查：头颅超声检查；头颅CT检查；核共振成像；脑电图；血清肌酸磷酸激酶脑型同工酶检测。

（三）治疗

1.支持疗法：供氧；纠正酸中毒；纠正低血糖；纠正低血压；控制补液。

2.控制惊厥：首选苯巴比妥钠。

3.治疗脑水肿：首选用甘露醇。

第七节新生儿寒冷损伤综合征

主要受寒引起，表现为低体温和多器官功能损伤，严重者出现皮肤硬肿

（一）病因和病理生理

1.新生儿体温调节中枢发育不成熟。

2.寒冷损伤。

3.新生儿感染、早产、颅内出血和红细胞增多等原因也易引起婴儿体温调节和能量代谢紊乱，出现低体温和硬肿。

（二）临床表现

多发生在冬、春寒冷季节，以早产儿多见。低体温；硬肿（由小腿开始）；多器官功能损害；病情轻、中和重度。

（三）治疗

1.复温：肛温>30℃置于适中温度暖箱，6～12小时恢复体温；肛温<30℃置于高于肛温1～2℃暖箱中，待肛温35℃时维持暖箱为适中温度。

2.热量每日50kcal/kg渐增至100～120kcal/kg；液体供给60～80ml/kg。

3.纠正器官功能紊乱：有微循环障碍、休克者应进行纠酸、扩容。肺出血者应及早气管插管，进行正压通气治疗。及时处理DIC及肾功能障碍。

4.适当应用抗生素防止感染；对症处理。

第一节小儿免疫系统特点

一、特异性细胞免疫（T细胞免疫）

（一）胸腺：胸腺是中枢免疫器官，淋巴干细胞分化发育为成熟T细胞（CD3阳性，CD4或CD8单阳性）的场所。

（二）T细胞：CD4T细胞的功能为调节免疫反应称辅助性T细胞（TH）。CD8细胞的功能为杀伤抗原称为细胞毒性T细胞。

（三）细胞因子：机体发生免疫应答过程中可产生多种细胞因子。TH1细胞分泌干扰素-γ，白细胞介素-2；TH2细胞分泌白细胞介素-4、5、6、8、9。

二、特异性体液免疫（B细胞免疫）

（一）骨髓和淋巴结：骨髓是B细胞成熟场所，起到类囊的功能。

（二）B细胞：与T细胞免疫相比，B细胞免疫发育较迟缓。

（三）免疫球蛋白：具有抗体活性的球蛋白称为免疫球蛋白。

1.IgG：能通过胎盘，有四个亚类，IgG1比例最高。IgG1针对蛋白质抗原抗体，IgG2针对多糖抗原抗体，IgG4与过敏症有关。

2.IgM：不能通过胎盘，出生时IgM高需进一步检测特异性抗体明确是否存在宫内感染。最早达成人水平

3.lgA：脐血lgA高提示宫内感染，分泌型lgA粘膜局部抗感染作用。

4.lgD（5岁达成人20%）和lgE（7岁达成人水平）：都难以通过胎盘。

三、非特异性免疫

（一）吞噬作用：大单核细胞和中性粒细胞是循环中主要吞噬细胞。

（二）补体系统：6～12个月达成人水平。

第二节支气管哮喘

支气管哮喘是一种多种细胞特别是

肥大细胞

嗜酸粒细胞

Ｔ淋巴细胞

等参与的气道慢性炎症疾病，伴有气道的高反应性。

一、诊断（重点）

（一）婴幼儿哮喘诊断标准：年龄<3岁。

1.喘息发作≥3次3分

2.肺部出现哮鸣音2分

3.喘息症状突然发作1分

4.其他特异性病史1分

5.一、二级亲属中有哮喘1分

评分标准为：总分≥5分者诊断为婴幼儿哮喘；如肺部有哮鸣音可做以下试验：

①1‰肾上腺素每次0.01ｍg/kg皮下注射，15～20分钟后若喘息缓解或哮鸣音明显减少者加2分；

②予以舒喘灵气雾剂或其水溶液雾化吸入后，观察喘息或哮鸣音改变情况，如减少明显者可加2分。

（二）3岁以上儿童哮喘诊断依据

1.哮喘呈反复发作（或可追溯与某种变应原或刺激因素有关）

2.发作时肺部出现哮鸣音

3.平喘药物治疗显效。

疑似病例给予1‰肾上腺素每次0.01ｍg/kg皮下注射,或舒喘灵气雾剂或其水溶液雾化吸入15分钟后若喘息缓解或哮鸣音明显减少者有助于诊断。

（三）咳嗽变异性哮喘诊断标准

1.咳嗽持续或反复发作＞1个月，常伴有夜间或清晨发作性咳嗽，痰少，运动后加重。

2.临床无感染症状，或经长期抗生素治疗无效

3.用支气管扩张剂可使咳嗽发作缓解（是诊断本病的基本条件）

4.有个人或家庭过敏史，气道反应性测定、变应原检测可作为辅助诊断。

二、治疗

（一）去除病因

（二）控制发作

1.支气管扩张剂

（1）拟肾上腺素类药物：常用药物有①沙丁胺醇（舒喘灵）；②特布他林（舒喘宁、喘康速）；③克仑特罗（氨哮素）。吸入治疗为首选。

（2）茶碱类药物：氨茶碱，缓释茶碱。

（3）抗胆碱药物：异丙托溴铵。

2.糖皮质激素类：治疗哮喘的首选药物。

（1）吸入疗法：倍氯米松，布地奈德。

（2）口服用药：病情较重者短期治疗。

3.抗生素：伴有呼吸道细菌感染者加用。

（三）哮喘持续状态的处理

1.吸氧：氧浓度40%，维持PaO

70～90mmHg。

2.补液及纠正酸中毒：补1/5张含钠液，用碳酸氢钠纠正酸中毒。

3.糖皮质激素类药物静脉滴注：氢化可的松或甲泼尼龙。

4.支气管扩张剂：①沙丁胺醇雾化剂吸入每1～2小时1次；②氨茶碱静脉滴注；③上述治疗效果不佳，可用沙丁胺醇静脉注射。

5.异丙肾上腺素：上述治疗无效者试用每分钟0.1μg/kg静滴。

6.镇静剂：水合氯醛灌肠。

7.机械呼吸：①严重的持续性呼吸困难；②呼吸音减弱，随之哮鸣音消失；③呼吸肌过度疲劳而使胸廓活动受限；④意识障碍，甚至昏迷；⑤吸入40%的氧而发绀仍无改善，PaCO

≥65mmHg。

三、预防

（一）自我教育管理：

（二）预防复发

1.免疫治疗

（1）脱敏疗法

（2）免疫调节治疗：可用胸腺肽及中药等。

2.色甘酸钠:宜在好发季节前1个月开始用药。

3.酮替芬

4.激素类气雾剂吸入能使哮喘缓解的患儿应继续维持量吸入6～24个月。

第八单元感染性疾病

第一节发疹性疾病

一、麻疹

（一）病因：麻疹患者是唯一传染源。接触麻疹后7天至出疹后5天均有传染性。飞沫传播为主。

（二）临床表现：典型麻疹可分为以下四期

1.潜伏期：接触后10～14天，最长可4周。

2.前驱期：一般为3～4天。特点：

①低-中度发热，体温无一定热型；

②上呼吸道及眼部炎症引起眼睑水肿、眼泪增多及畏光等；

③麻疹粘膜斑（又称Koplik斑）。

3.出疹期：多在发热后3～4天出现皮疹，出疹时发热更高。皮疹开始见于耳后、颈部，红色斑丘疹。

4.恢复期：出疹3～4天后，皮疹开始消退，消退顺序与出疹顺序相同。疹退后皮肤有糠麸状脱屑及棕色色素沉着，7～10天痊愈。

（三）并发症

1.呼吸道：喉炎、支气管炎、肺炎。肺炎最常见。

2.心肌炎。

3.神经系统：麻疹脑炎、亚急性硬化性全脑炎。

4.结核病恶化，营养不良与维生素Ａ缺乏症。

（四）治疗：加强护理，对症治疗，预防感染。

（五）预防：关键是接种麻疹疫苗。

1.控制传染源：隔离至出疹后5天，合并肺炎者至出疹后10天。接触麻疹的易感者检疫3周（重点）。

2.切断传播途径：通风消毒，避免与病人接触。

3.被动免疫：接触麻疹5天内给予免疫球蛋白。

4.主动免疫：麻疹减毒活疫苗接种，初种年龄为8个月。

二、风疹

（一）病因：风疹病毒。飞沫传播。

（二）临床表现

1.潜伏期：14～21天不等。

2.前驱期：约半天至两天。低热、呼吸道卡他症状。

3.出疹期：斑丘疹，一般历时3天，耳后、枕部、颈后淋巴结肿大伴有压痛。

（三）治疗：对症及支持治疗。

（四）预防：隔离期至出疹后5天（重点）。

三、幼儿急疹

（一）病因：病原体为人类疱疹病毒6型。

（二）临床表现：潜伏期大致8～14天，平均10天。多见于6～18个月小儿，发热3～5天，热退后全身出疹，并很快消退。

（三）治疗：无特殊治疗。

（四）预防：预后良好，注意隔离患儿。

四、水痘

（一）病因：由水痘-带状疱疹病毒引起，通过直接接触、飞沫、空气传播。高峰发病年龄6-9岁。

（二）临床表现：潜伏期10～21天，一般2周左右。

典型水痘皮疹特点：

①丘疹、新旧水疱和结痂同时存在；

②皮疹分布呈向心性；

③粘膜皮疹可出现在口腔、结膜、生殖器等处，易破溃形成溃疡。

（三）并发症：皮肤感染最常见，其次为血小板减少，水痘肺炎，心肌炎及脑炎。

（四）治疗：保持皮肤清洁，水痘肺炎或免疫低下者用无环鸟苷。

（五）预防：隔离病儿至皮疹结痂变干（重点）。

五、猩红热

（一）病因：Ａ族乙型溶血性链球菌是对人类的主要致病菌株。传染源为病人和带菌者，呼吸道飞沫传播。

（二）临床表现：潜伏期1～7天；外科型1～2天。

1.前驱期：起病急，发热、体温38～40℃之间。咽痛、咽部及扁桃体充血可见脓性分泌物，草莓舌。

2.出疹期：起病12～48小时内出疹，24小时布满全身。全身皮肤在弥漫性充血发红基础上广泛存在密集均匀的红色细小丘疹，压之退色，触之似砂纸感，口周苍白，可见帕氏线。

3.恢复期：一般情况良好，体温降至正常。疹退1周后开始脱皮。

（三）治疗

1.一般疗法：休息，对症处理。

2.抗菌疗法：青霉素7～10天，过敏者用红霉素。

（四）预防：隔离至痊愈及咽拭子培养阴性（重点）。

第二节中毒型细菌性痢疾

一、病因：病原为志贺菌属革兰阴性杆菌，简称痢疾杆菌。我国福氏志贺菌多见。

二、发病机制

（一）个体反应性：多见于2～7岁儿童。

（二）细菌毒素作用：内毒素进入血液，微血管痉挛，缺血缺氧，休克，DIC。

三、临床表现和分型

（一）潜伏期：多数为1～2天，短者数小时。

（二）临床表现：起病急骤，高热可＞40℃，反复惊厥，迅速发生呼吸衰竭、休克或昏迷，肠道症状多不明显，甚至无腹痛与腹泻；也有在发热、脓血便2～3天后发展为中毒型。

（三）类型：①休克型；②脑型即呼吸衰竭型；③混合型。

四、诊断与鉴别诊断（重点）

诊断应注意：

①夏秋季节，遇到小儿急性高热，一时找不到原因的；

②家庭中或密切接触者中有菌痢患者；

③发病初期有高热和神经症状，可予灌肠大便检查。

（一）热性惊厥：6个月～4岁，体温突然升高时出现惊厥，抽搐时间短，多数仅惊厥1次，一般情况好，无感染中毒症状。

（二）流行性乙型脑炎：7～9月份发生，脑膜刺激征阳性，脑脊液改变，大便检查正常。

五、治疗

（一）防止循环衰竭

①扩充血容量，纠正酸中毒，维持水与电解质平衡；

②在充分扩容的基础上应用东莨菪碱、多巴胺等血管活性药物以改善微循环；

③糖皮质激素；

④纳洛酮肌注或静注。

（二）抗菌治疗：三代头孢菌素。

（三）防止脑水肿和呼吸衰竭：颅压高者用20%甘露醇，严重病例短期用地塞米松，呼吸衰竭者用呼吸机治疗。

（四）降温止惊。

第九单元结核病

第一节概论

一、病因

肺结核最常见，对人致病的多为人型结核菌。开放性肺结核患者是主要传染源，呼吸道为主要传染途径。

二、结核菌素试验：结核感染后4-8周可呈阳性。

（一）试验方法：皮内注射0.1ml含5个结核菌素单位的纯蛋白衍生物（PPD）,48～72小时观测结果，硬结平均直径不足5mm为阴性，≥5mm为阳性（）；10～19mm为中度阳性（），≥20mm为强阳性，局部除硬结外，还有水疱、破溃、淋巴管炎及双圈反应等为极强阳性反应（）。

（二）临床意义

1.阳性反应①曾种过卡介苗；②3岁以下，尤其是1岁以下小儿，阳性反应多表示体内有新的结核病灶；④小儿结核菌素试验强阳性者，示体内有活动性结核病；⑤在两年以内由阴性转为阳性反应，或反应强度从原来小于10mm增大至大于10mm，而且增大的幅度大于6mm，表示新近有感染。

2.阴性反应①未感染过结核；②初次感染4～8周内；③假阴性反应；④技术误差或所用结核菌素已失效。

第二节原发型肺结核

原发型肺结核是原发性结核病中最常见者，为结核菌初次侵入肺部后发生的原发感染。

一、病理

基本病变为渗出、增殖与坏死。结核性炎症的主要特征是上皮样细胞结节及郎格汉斯细胞。坏死的特征性改变为干酪样改变。

病理转归：

1.吸收好转：病变完全吸收，钙化或硬结（隐伏或痊愈）。最常见。

2.进展：

①原发病灶扩大，产生空洞；

②支气管淋巴结周围炎，形成淋巴结支气管瘘，导致支气管内膜结核或干酪性肺炎。

③支气管淋巴结肿大，造成肺不张或阻塞性肺气肿。

④结核性胸膜炎。

3.恶化：血行播散，导致急性栗粒性肺结核或全身栗粒性结核病。

二、临床表现

症状：低热、纳差、疲乏、盗汗等。咳嗽、轻度呼吸困难。眼疱疹性结膜炎，皮肤结节性红斑，压迫症状。

体征：周围淋巴结有不同程度的肿大。肺部体征可不明显，与肺内病变不一致。婴儿可伴肝脾大。

三、诊断和鉴别诊断

（一）临床表现：除上述症状及体征外，详细询问卡介苗接种史及结核接触史；有无卡介苗瘢痕。

（二）结核菌素试验：强阳性或由阴性转为阳性应做有关检查。

（三）X线检查

1.原发综合征：肺内原发灶大小不一。典型“双极影“少见。

2.支气管淋巴结结核：①炎症型；②结节型；③微小型。

（四）纤维支气管镜检查：

1.肿大淋巴结压迫支气管致管腔狭窄，或与支气管壁粘连固定，以致活动受限。

2.粘膜充血、水肿、炎性浸润、溃疡或肉芽。

3.在淋巴结穿孔前期，可见突入支气管腔的肿块。

4.淋巴结穿孔形成淋巴结支气管瘘。

四、治疗

（一）无症状或症状不多的原发性肺结核①杀死病灶中结核菌；②防止血行播散。异烟肼配合利福平或乙胺丁醇，疗程9～12个月。

（二）活动性原发型肺结核：异烟肼、利福平、吡嗪酰胺应用2～3个月后以异烟肼、利福平或乙胺丁醇维持。异烟肼疗程12～18个月，利福平或乙胺丁醇疗程6～12个月。

第三节结核性脑膜炎

结核性脑膜炎是小儿结核病中最严重的一型。多见于3岁以内婴幼儿。

一、病理

结核菌使软脑膜弥漫充血、水肿、炎性渗出，并形成许多结核结节。炎性渗出物易在脑底诸池聚集。常见第7、3、4、6、2对颅神经障碍，可有急性动脉炎、脑实质病变、脑室管膜炎、脑积水。

二、临床表现

（一）早期（前驱期）：1～2周。性格改变和结核中毒症状。

（二）中期（脑膜刺激期）：1～2周。颅内压增高表现头痛、呕吐、嗜睡、惊厥；颅神经障碍。

（三）晚期（昏迷期）：1～3周。昏迷、惊厥频繁发作。

三、诊断

（四）病史：结核接触史，卡介苗接种史，近期急性传染病史。

（五）临床表现：性格改变，结核中毒症状，颅压高表现。

（六）脑脊液检查：压力增高，外观毛玻璃样，留膜可找到结核菌。白细胞50～500×106/L，分类淋巴细胞为主，糖氯化物降低，蛋白增高。

（七）X线检查：约85%的患儿胸片有结核病改变，90%为活动性病变，48%呈粟粒性肺结核。

（八）脑CT扫描：基底节阴影增强，脑池密度增高、模糊、钙化、脑室扩大、脑积水或早期局灶性梗塞。

（九）结核菌素试验：阳性对诊断有帮助，但50%患儿呈阴性反应。

四、鉴别诊断

（一）化脓性脑膜炎：重点鉴别点是脑脊液检查，结合病史、临床表现及其他检查综合分析。

（二）隐球菌脑膜炎：起病更缓慢，颅高压症状显著，视力障碍及视神经乳头水肿更常见，墨汁染色可见隐球菌。

（三）病毒性脑炎：起病急，脑脊液糖和氯化物正常。

五、治疗

（一）一般疗法：休息、护理、合理营养。

（二）控制炎症

1.强化治疗阶段：异烟肼、利福平、吡嗪酰胺及链霉素应用3～4个月。

2.巩固治疗阶段：异烟肼、利福平或乙胺丁醇。总疗程〉12个月或脑脊液正常后6个月。利福平或乙胺丁醇9～12个月。

（三）降低颅内高压

1.脱水剂：20%甘露醇。

2.利尿剂：乙酰唑胺。

3.侧脑室穿刺引流，腰穿减压和鞘内注药，脑外科治疗。

（四）对症治疗：控制惊厥、维持电解质平衡。

（五）糖皮质激素常用泼尼松，疗程8～12周。

第十单元消化系统疾病

第一节解剖生理特点

（一）解剖特点

新生儿及婴儿口腔粘膜薄嫩，唾液分泌少，易受损伤和细菌感染。常发生胃食管反流，胃呈水平位，贲门括约肌发育不成熟，幽门括约肌发育良好，易发生溢奶及呕吐，胃容量出生是30～60ml，1～3月90～130ml，1岁时达250～300ml。小儿肠管相对比成人长，易发生肠扭转和肠套叠。年龄愈小，肝脏相对愈大。婴儿不易发生肝硬化。

（二）生理特点

小婴儿唾液中淀粉酶含量低，3个月以下小儿不宜喂淀粉类食物。婴儿胃排空时间水为1.5～2小时，母乳2～3小时，牛乳3～4小时。婴儿肠道吸收率高。消化道感染时，肠内细菌或毒素容易进入血液，易发生全身感染或变态反应性疾病。母乳喂养者以双歧杆菌及乳酸杆菌为主；人工喂养则以大肠杆菌为主。

第二节小儿腹泻病

是一组由多病原、多因素引起的以大便次数增多和大便性状改变为特点的儿科常见病。6个月～2岁婴幼儿发病率高。

（一）病因

1.易感因素

（1）消化系统特点：①消化系统发育不良，对食物的耐受力差；②生长发育快，所需营养物质多，消化道负担重。

（2）机体防御功能较差：①胃内酸度低，胃排空较快，对胃内细菌杀灭能力弱；②血液中免疫球蛋白和胃肠SgIA均较低；③新生儿生后尚未建立正常肠道菌群时或由于使用抗生素等引起肠道菌群失调时，均易患肠道感染。

2.感染因素

（1）病毒感染：轮状病毒属是婴幼儿秋冬季腹泻的最常见病原。

（2）细菌感染

①致腹泻大肠肝菌：致病性大肠杆菌；产毒性大肠杆菌；侵袭性大肠杆菌；出血性大肠杆菌；粘附-集聚性大肠杆菌。

②空肠弯曲菌：有空肠型、结肠型和胎儿亚型3种。

③耶尔森菌：产生肠毒素，引起侵袭性和分泌性腹泻。

④沙门菌、嗜水气单胞菌、难辨梭状芽胞杆菌、金黄色葡萄球菌、绿脓杆菌、变形杆菌等均可引起腹泻。

（3）致腹泻的真菌以白色念珠菌多见。

3.非感染因素

（1）食饵性腹泻：多为人工喂养儿，喂养不当引起。

（2）症状性腹泻：如患各种感染疾病时，由于发热和病原体的毒素作用并发腹泻。

（3）过敏性腹泻：对牛奶过敏者较多。

（4）其他：原发性或继发性双糖酶缺乏，活力降低（主要为乳糖酶）；腹部受凉肠蠕动增加；天气过热消化液分泌减少等都可能致腹泻。

（二）临床表现

病程在2周以内为急性腹泻，病程2周～2月为迁延性腹泻，慢性腹泻的病程为2个月以上。

1.轻型腹泻

常由饮食因素及肠道外感染引起。以胃肠道症状为主，无脱水及全身中毒症状。

2.重型腹泻

多为肠道内感染所致。除有较重的胃肠道症状外，还有较明显的脱水和电解质紊乱及发热等全身中毒症状。

（1）胃肠道症状：食欲低下，常有呕吐；大便每日10至数10次，多为黄色水样或蛋花样便，含有少量粘液，少数患儿也可有少量血便。

（2）水、电解质及酸碱平衡紊乱：

①脱水：轻、中、重度脱水。等渗、低渗或高渗性脱水，以前两者居多。

②代谢性酸中毒：轻度HCO318-13mmol/L；中度13-9mmol/L；重度<9mmol/L。

③低钾血症：血钾低于3.5mmol/L。

④低钙和低镁血症：活动性佝偻病和营养不良患儿更多见，脱水、酸中毒纠正后易出现低钙症状（手足搐搦和惊厥）；极少数患儿搐搦或惊厥用钙治疗无效时应考虑有低镁血症可能。

不同性质脱水的鉴别

低渗性

等渗性（最常见）

高渗性

原因及诱因

以失盐为主，补充非电解质过多，常见于病程较长营养不良者

水与电解质丢失大致相同

以失水为主，补充高钠液体过多，高热、入水量少，大量出汗等

血钠浓度

低于130mmol/L

130～150mmol/L

高于150mmol/L

不明显

极明显

皮肤弹性

正常或稍低

嗜睡或昏迷

精神萎靡

烦躁易激惹

不同程度脱水的临床表现

精神状态

无明显改变

烦躁或萎靡

昏睡或昏迷

失水占体重百分比

5%以下

5%～10%

10%以上

皮肤及粘膜

皮肤弹性尚可,口腔粘膜稍干燥

皮肤弹性较差,口腔粘膜干燥

皮肤弹性极差,口腔粘膜极干燥

眼窝及前囟凹陷

极明显

略减少

明显减少

极少或无尿

周围循环衰竭

不明显

酸中毒

常见几种不同病原所致腹泻的临床特点如下：

（1）病毒性肠炎：“秋季腹泻”。起病急，常伴有上感症状，大便呈水样或蛋花汤样，无腥臭，轮状病毒是最常见的病原，多见于6个月至2岁的婴幼儿。

（2）四种类型大肠杆菌肠炎：夏季5～8月多见。

1）致病性大肠杆菌肠炎：大便呈黄绿色蛋花汤样伴粘液，有腥臭味，大便镜检偶见白细胞。

2）产毒性大肠杆菌肠炎

3）侵袭性大肠杆菌肠炎：大便粘冻样含脓血，可出现全身中毒症状甚至休克。大便镜检与菌痢不易区别。

4）出血性大肠杆菌肠炎：大便开始为水样便，后转为血性。大便镜检有大量红细胞，常无白细胞。

（3）空肠弯曲菌肠炎：多见于夏季，6～24个月多发，侵袭性感染为主。

（4）耶尔森菌小肠结肠炎：急性水泻起病，可有粘液便、脓血便。

（5）鼠伤寒沙门菌小肠结肠炎：夏季多发，<2岁小儿多见。大便次数多，性质多变，有特殊臭味，大便检查有红白细胞，可引起败血症、脑脊髓膜炎，病程迁延，带菌率高。

（6）抗生素诱发的肠炎：

1）金黄色葡萄球菌肠炎：继发于长期大量应用广谱抗生素之后。起病急，发热、频泻、大便腥臭、海水样便，严重者有休克，大便镜检可见多量脓细胞和革兰氏阳性球菌。大便培养有金黄色葡萄球菌生长，凝固酶试验阳性。

2）假膜性小肠结肠炎：难辨梭状芽胞杆菌。

3）真菌性肠炎：常为白色念珠菌，多伴有鹅口疮。大便稀黄，泡沫较多，有时可见豆腐渣样细块。大便镜检可见真菌孢子及假菌丝。

（三）诊断和鉴别诊断

根据临床表现易做出临床诊断。需判定有无脱水、酸中毒和电解质紊乱。根据大便常规有无白细胞可将腹泻分为两组：

1.大便无或偶见少量白细胞者

为病毒、非侵袭性细菌、寄生虫等肠道内、外感染或喂养不当等引起的腹泻，多为水泻，有时伴脱水症状，应与下列疾病鉴别：

（1）“生理性腹泻”：多见于6个月以内婴儿，外观虚胖，常有湿疹，生后不久即出现腹泻，无其他症状，不影响生长发育。添加辅食后，大便即逐渐转为正常。

（2）乳糖不耐受：乳糖酶缺乏，过敏性腹泻等。

2.大便有较多的白细胞者

常为各种侵袭性细菌感染所致，大多伴不同程度的全身中毒症状。需与下列疾病鉴别：

（1）细菌性痢疾：常有流行病学病史，起病急，全身症状重。便次多，量少，排脓血便伴里急后重，大便镜检有较多脓细胞、红细胞和吞噬细胞，大便细菌培养有志贺痢疾杆菌生长可确诊。

（2）坏死性肠炎：中毒症状较严重，腹痛、腹胀、频繁呕吐、高热，大便暗红色糊状，渐出现血便，常伴休克。腹部立、卧位X线摄片呈小肠局限性充气扩张，肠间隙增宽，肠壁积气等。

（四）治疗

治疗原则为：调整饮食；预防和纠正脱水；合理用药；加强护理，预防并发症。

1.急性腹泻的治疗

（1）饮食疗法

继续饮食，合理调整。严重呕吐者可暂时禁食4～6小时（不禁水）。以母乳喂养的婴儿继续哺乳，暂停辅食：人工喂养儿可喂以等量米汤或稀释的牛奶。病毒性肠炎可暂停乳类喂养，改为豆制代乳品，或去乳糖奶粉。

（2）纠正水、电解质紊乱及酸碱失衡：

①口服补液：ORS用于腹泻时预防脱水及轻、中度脱水而无明显周围循环障碍者。轻度脱水口服液量约50～80ml/kg，中度脱水约80～100mg/kg，于8～12小时内将累积损失量补足；脱水纠正后，将余量用等量水稀释按病情需要随意口服。新生儿和有明显呕吐、腹胀、休克、心肾功能不全的患儿不宜采用口服补液。

②静脉输液：适用于中度以上脱水或吐泻严重的患儿。

1）第一天补液

总量：包括补充累积损失量、继续损失量和生理需要量；

溶液种类：根据脱水性质（等渗、低渗、高渗）选用

不同程度脱水的补液量（ml/kg）

脱水程度

轻度脱水

中度脱水

重度脱水

丢失的液体占体重百分比

<5%

5%～10%

10%～12%

累积损失量

30～50

50～100

100～120

继续丢失量

10～20

20～30

30～40

生理需要量

60～80

60～80

60～80

90～120

120～150

150～180

不同性质脱水血钠浓度、所需液体的种类及张力

脱水的性质

低渗性

等渗性

高渗性

血钠含量

<130mmol/L

l30～150mmol/L

>150mmol/L

累积丢失量

4:3:2液（2／3张）

2:3:1液（1/2张）

1/3张液

继续丢失量

1/2

1/2～1/3

1/3

生理需要量

1/4～1/5

1/4～1/5

1/4～1/5

输液速度：对重度脱水有明显周围循环障碍者应先扩容予2:1等渗液，20ml/kg于30分钟～1小时补完；累积损失量（扣除扩容液量）一般在8～12小时内补完，约每小时8～10ml/kg；补充生理和异常的损失量于12～16小时内补完，约每小时5ml/kg；

纠正酸中毒：对重度酸中毒可根据临床症状结合血气测定结果，另加碳酸氢钠纠正；5%的碳酸氢钠5ml/kg，可提高二氧化碳结合力5mmol/L。

纠正低钾、低钙、低镁：见尿补钾，每日3～6mmol/kg，氯化钾静滴浓度不得超过0.3%（40mmol/L）。补钾一般持续4～6天；出现低钙症状时可用10%的葡萄糖酸钙稀释后静注；低镁者用25%硫酸镁肌肉注射。

2）第2天及以后的补液：主要是补充生理的和异常的继续损失量，继续补钾，供给热量。生理需要量每日60～80ml/kg，用1/5张含钠液。继续损失量是丢失多少补充多少，用1/2～1/3张含钠液补充。两部分加在一起于12～24小时内均匀静滴。

（3）药物治疗

①控制感染：

1）水样便腹泻（约占70%）多为病毒及非侵袭性细菌所致，一般不用抗生素，应合理使用液体疗法，选用微生态制剂和粘膜保护剂。

2）粘液、脓血便患者多为侵袭性细菌感染，应根据临床特点，针对病原选用抗菌药物，再根据大便细菌培养和药敏试验结果进行调整。

②微生态疗法：常用双歧杆菌、嗜酸乳杆菌和粪链球菌制剂。

③肠粘膜保护剂：蒙脱石粉。

2.迁延性和慢性腹泻治疗

（1）积极寻找引起原因，切忌滥用抗生素。

（2）预防和治疗脱水、纠正电解质及酸碱平衡紊乱。

（3）营养治疗，继续喂养是必要的治疗措施，禁食对机体有害。

（4）药物治疗：抗菌药物应慎用；补充微量元素和维生素；应用微生态调节剂和肠粘膜保护剂。

第十一单元呼吸系统疾病

小儿呼吸系统疾病以急性呼吸道感染最常见。

第一节小儿呼吸系统解剖生理特点

一、解剖特点

呼吸系统以环状软骨下缘为界划分为上、下呼吸道。上呼吸道包括鼻、鼻窦、咽、咽鼓管、会厌及喉；下呼吸道包括气管、支气管、毛细支气管、呼吸性毛细支气管、肺泡管及肺泡。

1.上呼吸道

婴幼儿鼻腔狭窄，粘膜柔嫩，血管丰富，易于感染，后鼻腔易堵塞而发生呼吸与吮奶困难。鼻窦粘膜与鼻腔粘膜相连接，鼻窦口相对大，急性鼻炎常导致鼻窦炎。

咽鼓管较宽、直、短，呈水平位，故鼻咽炎时易致中耳炎。咽扁桃体6个月内已发育，腭扁桃体至1岁末逐渐增大，4～10岁发育达高峰，青春期逐渐退化，故扁桃体炎常见于年长儿。小儿喉部呈漏斗形，喉腔较窄，声门裂相对狭窄，软骨柔软，粘膜柔嫩而富有血管及淋巴组织，故轻微炎症即可引起声嘶和呼吸困难。

2.下呼吸道

婴幼儿的气管、支气管较狭窄，软骨柔软，缺乏弹力组织，粘膜血管丰富，纤毛运动较差，易因感染而充血、水肿，分泌物增加，导致呼吸道阻塞。左支气管细长、位置弯斜，右支气管粗短，为气管直接延伸。

小儿肺的弹力纤维发育较差，血管丰富，间质发育旺盛，肺泡数量较少，造成肺的含血量丰富而含气量相对较少，故易于感染，易引起间质性炎症、肺气肿或肺不张等。

3.胸廓

婴幼儿胸廓短、呈桶状；肋骨呈水平位，膈肌位置较高；呼吸肌不发达，呼吸时胸廓活动范围小，肺不能充分地扩张，通气和换气，易因缺氧和二氧化碳潴留而出现青紫。小儿纵隔相对较大，纵隔周围组织松软，在胸腔积液或气胸时易致纵隔移位。

二、生理及免疫特点

1.生理特点

（1）呼吸频率与节律：年龄愈小，呼吸频率愈快。婴儿易出现呼吸节律不齐，尤以早产儿、新生儿最为明显。

（2）呼吸型：婴幼儿呼吸肌发育不全，呈腹膈式呼吸。随年龄增长，出现胸腹式呼吸。

（3）呼吸功能的特点

①肺活量：小儿为50～70ml/kg。安静时，年长儿仅用肺活量的12.5%来呼吸，而婴儿则需用30%左右。

②潮气量：年龄越小，潮气量越小。

③气体弥散量：二氧化碳弥散速率比氧大。小儿肺脏小，肺泡毛细血管总面积与总容量均比成人小，故气体弥散量也小。

④气道阻力：小儿气道阻力大于成人。

小儿各项呼吸功能的储备能力均较低。易发生呼吸功能不全。

2.呼吸道免疫特点

小儿呼吸道的非特异性及特异性免疫功能均较差。新生儿及婴幼儿咳嗽反射及气道平滑肌收缩功能差，纤毛运动功能亦差。婴幼儿的SIgA、IgG和IgG亚类含量均低。肺泡巨噬细胞功能不足，乳铁蛋白、溶菌酶、干扰素、补体等的数量及活性不足，故易患呼吸道感染。

第二节急性上呼吸道感染

一、病因

主要侵犯鼻、鼻咽和咽部。病毒所致者占90%以上，主要有合胞病毒、流感病毒、副流感病毒、腺病毒、鼻病毒等。病毒感染后，亦可继发细菌感染。

二、临床表现

年长儿症状较轻，婴幼儿则较重。

1.一般类型上感

常于受凉后1～3天出现鼻塞、喷嚏、流涕、干咳、咽部不适、发热等。婴幼儿可骤然起病，高热、纳差、咳嗽、可伴有呕吐、腹泻、烦躁，甚至高热惊厥。部分患儿发病早期出现脐周阵痛，与发热所致反射性肠蠕动增强或肠系膜淋巴结炎有关。体检可见咽部充血，扁桃体肿大，颌下淋巴结肿大。肠道病毒所致者，常伴不同形态的皮疹。病程约3～5天。

2.两种特殊类型上感

（1）疱疹性咽峡炎

病原体为柯萨奇A组病毒，好发于夏秋季。急起高热，咽痛，流涎等。体查可见咽部充血，咽腭弓、悬雍垂、软腭等处有2～4mm大小的疱疹，周围有红晕，疱疹破溃后形成小溃疡，病程1周左右。

（2）咽-结合膜热

病原体为腺病毒3、7型。常发生于春夏季节。多呈高热，咽痛，眼部刺痛，咽部充血，一侧或两侧滤泡性眼结合膜炎，颈部、耳后淋巴结肿大。病程1～2周。

三、鉴别诊断

1.流行性感冒：为流感病毒、副流感病毒所致。有明显流行病史。全身症状重。

2.急性传染病早期：如麻疹、流行性脑脊髓膜炎、百日咳等，应结合流行病学史，临床表现及实验室资料等综合分析并观察病情演变加以鉴别。

3.急性阑尾炎：腹痛常先于发热，腹痛部位以右下腹为主，呈持续性，有腹肌紧张及固定压痛点等。白细胞及中性粒细胞增多。

四、治疗

1.一般治疗：休息、多饮水；注意呼吸道隔离；预防并发症。

2.病因治疗：三氮唑核苷（病毒唑），疗程3～5日。如继发细菌感染可用抗生素，常用者有青霉素。如证实为溶血性链球菌感染，或既往有风湿热肾炎病史者，青霉素疗程应为10～14日。

3.对症治疗

①高热：可口服对乙酰氨基酚或阿司匹林，亦可用冷敷、温湿敷或醇浴降温；如发生高热惊厥者可予镇静、止惊等处理；

②咽痛：可含服咽喉片。

五、高热惊厥的特点和处理

1.高热惊厥：是小儿惊厥最常见的原因。典型高热惊厥具有以下特点：

（1）多见于6个月～5岁；

（2）患儿体质较好；

（3）惊厥多发生在病初体温骤升时，常见于上感；

（4）惊厥呈全身性1次发作、时间短、恢复快、无异常神经系统症状、一般预后好。约2%～7%可转变为癫痫，尤其是原有神经系统异常，有癫痫家庭史及首次发作持续15分钟以上者。

2.高热惊厥的处理

（1）一般治疗：保持安静及呼吸道畅通。严重者给氧，以减少缺氧性脑损伤。

（2）制止惊厥

1）首选地西泮：0.3～0.5mg/kg（最大剂量10mg）静注，必要时15分钟后重复。氯羟安定0.05～0.1mg/kg（最大剂量4mg）缓慢静注，此药为惊厥持续状态首选药。

2）新生儿惊厥首选苯巴比妥15～30mg/kg静注，每日维持量为5mg/kg，新生儿破伤风首选地西泮。

3）副醛：可在以上药物无效时使用，0.1～0.2ml/kg大腿外侧肌注。

4）苯妥英钠：适用于癫痫持续状态，当地西泮无效时，可按15～20mg/kg静注，速度为每分钟1mg/kg，最好有心电图监护。惊厥仍不止时可用硫喷妥钠。

（3）对症治疗：高热者宜物理降温（25%～50%酒精擦浴；冷盐水灌肠；颈旁、腋下、腹股沟等大血管处置冰敷）或药物降温。

（4）病因治疗：对病因不明的新生儿惊厥，抽血留作需要时检查后立即静注25%葡萄糖，无效时缓慢静注5%葡萄糖酸钙，仍无效时可缓慢静注2.5%硫酸镁，均无效时再静注维生素B650mg，如系维生素B6依赖症，惊厥应立即停止。

第三节肺炎

是不同病原体或其他因素所致之肺部炎症，以发热、咳嗽、气促以及肺部固定中细湿?音为临床表现。

一、分类

1.病理分类：

支气管肺炎（小儿最常见）

、大叶性肺炎、间质性肺炎等。

2.病因分类：

病毒性肺炎：呼吸道合胞病毒居首位。

细菌性肺炎：有肺炎链球菌、葡萄球菌、流感嗜血杆菌、肺炎杆菌、大肠杆菌、绿脓杆菌及军团菌等。

支原体肺炎：肺炎支原体所致。

衣原体肺炎：沙眼衣原体或肺炎衣原体。

真菌性肺炎：白色念珠菌、肺曲菌、隐球菌、组织胞浆菌、球孢子菌等。

原虫性肺炎：卡氏肺囊虫为主。

非感染病因引起的肺炎：吸入性肺炎、嗜酸细胞性肺炎、坠积性肺炎等。

3.病程分类：急性（1月以内）、迁延性（1～3月）、慢性（3月以上）。

4.病情分类：（1）轻症：呼吸系统症状为主，无全身中毒症状。（2）重症：除呼吸系统受累严重外，其他系统亦受累，全身中毒症状明显。

5.发生肺炎的地区分类：

社区获得性肺炎：院外或住院48小时内发生的肺炎；

院内获得性肺炎：住院48小时后发生的肺炎。

二、支气管肺炎

1.病因：

细菌和病毒。细菌感染以

肺炎链球菌

多见。

2.临床表现

（1）呼吸系统：

大多起病较急，主要症状为发热，咳嗽，气促。呼吸增快，鼻翼扇动，三凹征，唇周发绀。

肺部可听到固定的中、细湿啰音。

SaO

<85%，还原血红蛋白>50g/L时出现发绀；PaO

<50mmhg，paco

>50mmHg，SaO2<85%为呼吸衰竭。

严重肺炎存在混合性酸中毒（呼吸性酸中毒和代谢性酸中毒）。

（2）循环系统：

可发生心肌炎；可出现心率增快、呼吸增快、烦躁不安和肝脏增大等心力衰竭表现。

（3）神经系统：

轻度表现烦躁、嗜睡；重者出现意识障碍，惊厥，呼吸不规则，前囟隆起。

（4）消化系统：常有纳差、吐泻、腹胀等。若发生中毒性肠麻痹，腹胀严重肠鸣音消失。有时呕吐咖啡渣样物，大便隐血阳性或排柏油样便。

3.辅助检查

（1）病原学检查

①病毒分离，其他病原体的分离培养；②病原特异性抗原检测；③病原特异性抗体检测：急性期与恢复期双份血清特异性IgG检测有4倍升高，对诊断有重要意义。急性期特异性IgM测定有早期诊断价值；④聚合酶链反应（PCR）或特异性基因探针检测病原体DNA；⑤细菌培养。

（2）外周血检查

白细胞检查；C反应蛋白（CRP）；四唑氮蓝试验（NBT）。

（3）胸部X线检查：肺纹理增强，点片状阴影。

（4）血气分析

4.并发症

（1）脓胸：常为葡萄球菌引起，革兰阴性杆菌次之。表现为高热不退，呼吸困难加重，患侧呼吸运动受限，语颤减弱，叩诊浊音，听诊呼吸音减弱或消失。若积液较多，纵隔向对侧移位。

（2）脓气胸：表现为病情突然加重，咳嗽剧烈，烦躁不安，呼吸困难，面色青紫。叩诊在积液上方呈鼓音，下方呈浊音，呼吸音减低或消失。

（3）肺大疱：多系金黄色葡萄球菌引起。体积小者，可无症状，体积大者可引起急性呼吸困难。此外还可引起肺脓肿、化脓性心包炎、败血症等。

5.治疗

（1）一般治疗

空气流通，室温维持在20℃左右，温度以60%为宜。保持呼吸道通畅，及时清除呼吸道分泌物。避免交叉感染。

（2）病原治疗

用抗生素之前细菌培养及药敏试验；用肺组织浓度高的药物；重者静脉联合用药。

肺炎链球菌：青霉素、羟氨苄青霉素，红霉素。

金黄色葡萄球菌：苯唑西林、氯唑西林钠、万古霉素、利福平。

流感嗜血杆菌：阿莫西林加克拉维酸。

大肠杆菌和肺炎杆菌：头孢曲松或头孢噻嗪；绿脓杆菌替卡西林加克拉维酸。

肺炎支原体和衣原体：大环内酯类。

用药时间应持续至体温正常后5～7日，症状基本消失后3天，支原体肺炎至少用药2～3周。葡萄球菌肺炎一般于体温正常后继续用药2周，总疗程6周。

抗病毒治疗：三氮唑核苷；干扰素；聚肌胞；乳清液。

（3）对症治疗

氧疗：鼻前庭导管，氧流量为0.5～1L/min；氧浓度不超过40%；面罩给氧，氧流量为2～4L/min，氧浓度为50～60%。若出现呼吸衰竭，应用人工呼吸器

保持呼吸道通畅：祛痰剂；复方甘草合剂；雾化吸入；支气管解痉剂；保证液体摄入量，有利于排痰。

（4）心力衰竭的治疗：除镇静、给氧外，必要时可用洋地黄制剂。

（5）腹胀的治疗：伴低钾血症者及时补钾；如系中毒性肠麻痹，应禁食、胃肠减压，亦可用酚妥拉明（0.5mg/kg），溶于5%葡萄糖20ml静滴。

（6）感染性休克、脑水肿、呼吸衰竭的治疗。纠正水、电解质与酸碱平衡。

（7）肾上腺皮质激素的应用适应证：中毒症状明显；严重喘憋或呼吸衰竭；伴有脑水肿、中毒性脑病、感染中毒性休克等；胸膜有渗出的病例。

（8）并存症和并发症的治疗：对并发脓胸、脓气胸者及时抽脓抽气。遇下列情况则考虑胸腔闭式引流：年龄小，中毒症状重；脓液粘稠，经反复穿刺排脓不畅者；张力性气胸。

三、几种不同病原体肺炎的特点

1.金黄色葡萄球菌肺炎

（1）多见于新生儿及婴幼儿，起病急，病情重。

（2）全身中毒症状重，可出现休克症状。

（3）肺部体征出现早（中、细湿?音），极易形成多发性小脓肿。

（4）可有一过性猩红热样或荨麻疹样皮疹。伴有脓毒血症时，可有其他部位的化脓性感染病灶。

（5）胸部X线常见肺浸润，多发性肺脓肿、肺大疱和脓胸、脓气胸等。易变性是金黄色葡萄球菌肺炎的另一X线特征。

2.腺病毒肺炎

（1）多见于6个月～2岁小儿。

（2）持续高热，轻症7～10日开始退热，重症常达2～3周，抗菌药物治疗无效。

（3）早期即有全身中毒症状，如萎靡嗜睡，面色苍白。严重者可发生昏迷或心力衰竭。

（4）咳嗽频繁，阵发性喘憋，紫绀等。

（5）肺部体征出现晚，发热3～5天后始闻及细小湿?音。

（6）X线常较体征出现早，见大片阴影，且消失较慢。少数病例在极期可有胸膜反应

（7）白细胞总数偏低或正常。

3.呼吸道合胞病毒肺炎

（1）多见于婴幼儿，尤其1岁以内婴儿。

（2）发热、喘憋、呼吸困难。

（3）肺部听诊可闻及中细湿?音。

（4）X线两肺可见小点片状，斑片状阴影，可有不同程度肺气肿。

（5）白细胞总数多正常。

4.支原体肺炎

（1）不同年龄均可发生，尤以学龄儿童常见。散发，也可流行。

（2）发热38～39℃，热程1～2周。

（3）刺激性干咳，持续2～4周，常伴有肺外症状。多型性皮疹，非特异性肌痛。

（4）肺部体征不明显。

（5）胸部X线多型性改变；胸片阴影显著而体征轻微是本病特征之一。

（6）红霉素为首选，青霉素及磺胺药治疗无效。

（7）血清冷凝集滴度上升1:32以上。

第十二单元循环系统疾病

第一节小儿循环系统生理特点

一、胎儿血循环及出生后的改变

（一）胎儿正常血液循环特点

胎儿的营养与气体交换是通过胎盘与脐血管来完成的。几乎无肺循环；胎儿时期肝血的含氧量最高，心、脑、上肢次之。

（二）生后血液循环的改变

卵圆孔生后5～7个月解剖上关闭。动脉导管解剖上关闭时间80%在生后3个月内，95%在生后1年内，若1岁后仍未闭，即认为畸形存在。

二、小儿心脏、血管、心率、血压的特点

（一）心脏

心脏的位置小于2岁时为横位，心脏逐渐转为斜位。心室的增长。胎儿期因右心室负荷大，故出生新生儿右室壁较厚，4～5mm，几乎与左心室相等。出生后左心室负荷增加，左心室迅速发育，至6岁时室壁的厚度达10mm（约新生儿时的2倍），而此时右心室壁的厚度不及6mm，15岁时左心室壁的厚度增至出生时的2.5倍。

（二）血管

小儿动脉相对比成人粗。动、静脉内径之比在新生儿为1：1，10岁以前肺动脉较粗，直径较主动脉宽，到青春期主动脉直径超过肺动脉。婴儿期肺、肾、肠及皮肤的毛细血管粗大。

（三）心率

新生儿每分钟120～140次，1岁以内每分钟110～130次，2～3岁每分钟100～120次，4～7岁每分钟80～100次，8～14岁每分钟70～90次。

（四）血压

动脉血压：推算公式；收缩压=（年龄×2）80mmHg，舒张压=收缩压的2/3。

静脉血压：学龄前儿童静脉压为40mmH2O左右，学龄儿童约为60mmH2O。

第二节先天性心脏病概论

一、分类

（一）左向右分流型（潜在青紫型）：常见有房间隔缺损，室间隔缺损，动脉导管未闭。

（二）右向左分流型（青紫型）：常见的有法洛四联症，完全性大血管错位等。

（三）无分流型：常见有肺动脉狭窄、主动脉缩窄和右位心等

左向右分流型特点：

1.一般情况下无青紫，当哭闹、患肺炎时，右心压力高于左心，即可出现暂时性青紫。

2.心前区有粗糙的收缩期杂音，于胸骨左缘最响。

3.肺循环血量增多，易患肺炎，X线检查见肺门血管影增粗。

4.体循环供血不足，影响小儿生长发育。

二、特殊检查法

1.X线检查

2.心电图

3.超声心动图

M型超声心动图；二维超声心动图心脏扇形切面显像：三维超声心动图：多谱勒彩色血流显像。

4.心导管检查

临床常用右心导管检查。可了解心腔及大血管不同部位的血氧含量，压力变化，明确有无分流及分流的部位。左心导管则由股动脉或肱动脉插入。

5.心血管造影

造影术分静脉、选择性及逆行三种方法，最常用为选择性造影。

6.放射性核素心血管造影

7.磁共振成像

8.计算机断层扫描

电子束计算机断层扫描（BECT）和螺旋型CT已应用于心血管领域。对大血管及其分支的病变、瓣膜病、心肌病、心包病有较高的诊断价值。

第三节房间隔缺损

一、血流动力学

根据解剖部位的不同有卵圆孔未闭，第一孔（称原发孔）和第二孔（称继发孔）未闭，临床上以第二孔未闭型最常见。左心房压力超过右心房时，分流为左向右，右心房、右心室舒张期负荷过重，肺循环血量增多，而左心室、主动脉及体循环血量则减少。肺动脉压力增高，少数病人晚期出现梗阻性肺动脉高压，当右心房的压力超过左心房时，血自右向左分流出现持续青紫（即艾森曼格综合征）。原发孔缺损伴二尖瓣关闭不全时，左心室亦增大。

二、临床表现和并发症

房间隔缺损轻者可无全身症状，仅在体格检查时发现胸骨左缘第2～3肋间有收缩期杂音。大型缺损者因体循环血量减少而影响生长发育，患儿体格瘦小、乏力、多汗和活动后气促。当剧哭、肺炎或心力衰竭时可出现暂时性青紫。体检可见心前区隆起，心尖搏动弥散，心浊音界扩大，大多数病例于胸骨左缘第2～3肋间可闻及Ⅱ～Ⅲ级收缩期杂音，呈喷射性，系右心室排血量增多，引起右心室流出道（肺动脉瓣）相对狭窄所致。肺动脉瓣区第二音亢进并固定分裂。左向右分流量较大时，可在胸骨左缘下方听到舒张期杂音（系三尖瓣相对狭窄所致）。原发孔缺损伴二尖瓣裂者，心前区有二尖瓣关闭不会的吹风样杂音。

三、诊断

1.根据病史、体检。

2.X线检查：心脏外形增大，右房、右室大为主，肺血多，肺动脉段突出，主动脉影缩小。

3.心电图检查：典型表现为电轴右偏和不完全右束支传导阻滞，部分病人右心房右心室肥大。原发孔未闭者，常有电轴左偏及左室肥大。

4.超声心动图：右心房增大，右心室流出道增宽，室间隔与左心室后壁呈矛盾运动。主动脉内径缩小。扇形四腔心切面可显示房间隔缺损大小及位置。多普勒彩色血流显像可见分流的部位、方向及估测分流量大小。

5.心导管检查：右心导管可发现右心房血氧含量高于上下腔静脉。导管可通过缺损进入左心房。

四、治疗原则

1.内科治疗：主要是并发症的处理，如：肺炎、心力衰竭等。

2.外科治疗：宜在学龄前作选择性手术修补。

3.介入性治疗：经导管放置扣式双盘堵塞装置（蘑菇伞、蚌状伞）关闭房缺。

第四节室间隔缺损

一、血流动力学

先天性心脏病最常见的类型。可分为膜部、肌部和干下型三类。室间隔肌部缺损及膜部缺损，有可能自然闭合。干下型缺损很少自然闭合。

由于左室压力高于右室，故血液自左心室向右心室分流，一般不出现青紫。分流增加了肺循环、左心房和左心室的工作。根据室间隔缺损的大小，分3组：

（1）小型缺损：缺损小于0.5cm，分流量小，可无症状，缺损可能自行闭合，即所谓的Roger病。

（2）中型缺损：缺损内径在0.5～1.5cm，分流量较大，肺循环血量可达体循环的1.5～3.0倍以上，导致左心房、左心室增大。

（3）大型缺损：缺损大于1.5cm，分流量很大，右心室、肺动脉、左心房、左心室均扩大，而体循环量减少；产生动力型肺动脉高压，严重者出现梗阻性肺动脉高压，当肺循环压力超过肺动脉高压，即右心室压力高于左心室时，导致双向分流，乃至右向左分流（即艾森曼格综合征）。

二、临床表现和并发症

小型缺损可无明显症状，生长发育不受影响，仅体检时发现胸骨左缘第3～4肋间听到响亮粗糙的全收缩期杂音，肺动脉第二音稍增强。

大型缺损出现体循环供血不足的表现，如生长发育落后、呼吸急促，多汗，吃奶费劲常要间歇等，反复肺炎甚至心力衰竭。体检；心前区隆起，心界增大，心尖搏动弥散，胸骨左缘第3～4肋间可闻及Ⅲ～Ⅴ级粗糙的全收缩期杂音，传导广泛，杂音最响部位可触及震颤。肺血流量大于体循环一倍以上时，在心尖区听到舒张期杂音（系二尖瓣相对狭窄所致），肺动脉第二音亢进。明显肺动脉高压者，出现青紫。

并发症：支气管肺炎、充血性心力衰竭、肺水肿及感染性心内膜炎。

三、诊断

1.根据病史、体检资料

2.X线检查：小型缺损可表现肺血多，左心室大；中大型缺损心外形中度以上增大，肺动脉段突出明显，肺血管影增粗、搏动强烈，可有肺门“舞蹈”。左右心室增大，主动脉结影缩小。

3.心电图：小型缺损轻度左心室大；缺损大者左、右心室肥大，心衰者多伴心肌劳损改变。

4.超声心动图：左心房及左心室内径增宽，左心室内径也可增宽，主动脉内径缩小。缺损大者，扇形连续扫描可直接探到缺损的大小。多普勒彩色血流显像可见分流的部位、方向、估测分流量大小及缺损的位置。

5.心导管检查：右心导管可发现右心室血氧含量高于上下腔静脉及右心房。右心室及肺动脉有不同程度压力增高。导管从右心室可通过缺损进入左心室上行至主动脉。晚期发生右向左分流时，动脉血氧饱和度降低，肺动脉阻力显著增高。

四、治疗原则

1.内科治疗：主要是并发症的处理，如肺炎、心力衰竭及感染性心内膜炎等。

2.外科治疗：

①缺损小者，不一定需手术治疗。

②中型缺损临床上有症状者，宜于学龄前在体外循环心内直视下作修补手术。

③大型缺损：缺损大症状重者可于婴幼儿期手术。6个月以内发生难以控制的充血性心力衰竭，包括反复罹患肺炎和生长缓慢者，应予手术治疗；6月至2岁的婴儿，虽能控制心力衰竭，但肺动脉压力持续增高、大于体循环动脉压的1/2；2岁以后肺循环量与体循环量之比＞2:1，亦应及时手术修补缺损。

第五节动脉导管未闭

一、血流动力学

肺动脉接受右心室及主动脉分流来的两处血，故肺动脉血流增加，至肺脏、左心房及左心室的血流增加，左心室舒张期负荷过重，左心房、左心室扩大。由于主动脉血流入了肺动脉，使周围动脉舒张压下降而至脉压增宽。肺小动脉长期接受大量主动脉分流来的血，造成肺动脉压力增高，当肺动脉的压力超过主动脉时，产生了右向左分流，临床出现差异性青紫（上半身不紫而下半身紫）。

二、临床表现和并发症

轻者临床无症状，仅体检时发现杂音。分流量较大者，可出现消瘦、气急、咳嗽、乏力、多汗等，偶有声音嘶哑（扩大肺动脉压迫喉返神经）。体检于胸骨左缘第2肋间闻有粗糙响亮的连续性机器样杂音，杂音向左锁骨下、颈部和背部传导，最响处可扪及震颤，以收缩期明显，肺动脉瓣区第二音增强。分流量大者，左心室增大，可产生相对性二尖瓣狭窄的舒张期隆隆样杂音。可出现周围血管征，如毛细血管搏动，水冲脉及股动脉枪击音等；有显著肺动脉高压者，出现差异性青紫。动脉导管未闭常并发；支气管肺炎、感染性心内膜炎、心力衰竭。

三、诊断

1.根据病史、体检。

2.X线检查：心影正常或左心房、左心室增大，肺动脉段突出，肺野充血，肺门血管影增粗，搏动增强，可有肺门“舞蹈”。有肺动脉高压时，右心室亦增大。主动脉弓增大。

3.心电图：分流量大者有左心室肥大或左右心室肥大的改变，部分有左心房肥大。心衰者，多伴心肌劳损改变。

4.超声心动图：左心房和左心室内径增宽、主动脉内径增宽，左心房内径/主动脉根部内径大于1.2。多普勒彩色血流显像可见分流的部位、方向、估测分流量大小及缺损的位置。扇形切面显示导管的位置及粗细。

5.心导管检查：右心导管可发现肺动脉血氧含量高于右心室。右心室及肺动脉压力正常或不同程度的升高。部分患者导管从未闭的动脉导管由肺动脉进入降主动脉。

四、治疗原则

1.内科治疗；主要是并发症的处理，如肺炎、心力衰竭及感染性心内膜炎等。新生儿动脉导管未闭，可试用消炎痛治疗。

2.外科治疗：宜在学龄前选择手术结扎或切断导管即可治愈。如分流量大症状重者可于任何年龄手术。

3.介入性治疗：经导管送入微型弹簧伞或蘑菇伞堵住动脉导管。

第六节法洛四联症

一、血流动力学

法洛四联症是存活婴儿中最常见的青紫型先天性心脏病，由以下4种畸形组成：

1.肺动脉狭窄；

2.室间隔缺损；

3.主动脉骑跨；

4.右心室肥大。

以上4种畸形中以肺动脉狭窄最重要，是决定患儿病理生理改变及临床严重程度的主要因素。由于肺动脉狭窄，血液进入肺脏受阻，引起右心室代偿性肥厚。肺动脉狭窄轻者，右心室压力仍低于左心室，故左向右分流；肺动脉狭窄严重者右心室压力与左心室相似，此时右心室血液大部分进入骑跨的主动脉（右向左分流），因而出现青紫。

二、临床表现和并发症

1.青紫：其轻重和出现早晚与肺动脉狭窄程度有关，哭闹与活动后加重。

2.蹲踞：下蹲时下肢屈曲，使静脉回心血量减少，下肢动脉受压，体循环阻力增加，使右向左分流减少，使缺氧症状暂时性缓解。

3.阵发性的呼吸困难或晕厥：婴幼儿期常在吃奶或剧哭时出现阵发性的呼吸困难，严重者出现晕厥或抽搐（系在肺动脉漏斗部狭窄的基础上，突然发生该处肌部痉挛，引起一时性肺动脉梗阻，使缺氧加重所致），年长儿可诉头痛，头昏。

4.杵状指（趾）；活动耐力下降。

体检：心前区隆起，胸骨左缘第2～4肋间可闻及Ⅱ～Ⅲ级喷射性收缩期杂音，一般以第3肋间最响，其响度决定于肺动脉狭窄程度，漏斗部痉挛时，杂音可暂时消失。肺动脉第二音减弱（亢进提示肺动脉高压）。

并发症为脑血栓（系红细胞增多，血粘稠度增高，血流滞缓所致）、脑脓肿（细菌性血栓）及感染性心内膜炎。

三、诊断

1.根据病史、体检。

2.X线检查：心影正常或稍大，心尖圆钝上翘，肺动脉段凹陷，构成“靴形”心影，肺门血管影减少，肺野清晰。

3.心电图：电轴右偏，右心室肥大，狭窄严重者伴心肌劳损，亦可见右心房肥大。

4.超声心动图：主动脉骑跨在室间隔之上，主动脉内径增宽，并见主动脉口下的高位室缺，右心室漏斗部狭窄（流出道）。左心室内径较小。多普勒彩色血流显像可见右心室直接将血液注入骑跨的主动脉。

5.心导管检查：右心导管进入右心室后，易从高位的室缺进入骑跨的主动脉，亦可进入左心室，但很难进入肺动脉。

6.心血管造影：对手术矫治有很大的帮助。

四、治疗原则：

1.内科治疗：

①阵发性呼吸困难缺氧时，轻者取胸膝位即可缓解，重者可予普萘洛尔（心得安）静脉注射。必要时皮下注射吗啡。吸氧，用5%碳酸氢钠1.5～5.0ml/kg纠正酸中毒。如经常发生阵发性呼吸困难，则用心得安口服预防；

②预防脱水，以免发生脑血栓、脑脓肿；治疗感染性心内膜炎等。

2.外科治疗：

宜在2～3岁以上手术。

第十三单元泌尿系统疾病

第一节小儿泌尿系统生理特点

（一）生理特点：

1.排泄如尿素、有机酸等；

2.调节机体水电酸碱平衡；

3.肾内分泌功能，促红细胞生成素、利钠激素，1，25～（OH）2D3等。直到1～1.5岁才能达到成人水平。

（1）肾小球滤过功能：新生儿肾小球滤过率仅为20ml/（min·1.73m2），生后1周为成人的1/4，3～6月为成人的1/2，6～12月为成人的3/4，2岁达成人水平。故不能有效地排出过多的水分和溶质。

（2）肾小管的重吸收和排泄功能：葡萄糖肾阈减低，易发生糖尿。近端肾小管吸收钠能力不足，可致低钠血症。新生儿排钠能力较差，过多输入钠离子可致钠、水潴留。生后10天内，血钾水平高，排钾能力有限，应避免钾离子的输入。

（3）浓缩和稀释功能：新生儿及婴幼儿尿浓缩功能降低。新生儿及幼婴尿稀释功能接近成人。

（4）酸碱平衡功能：新生儿生后为轻度酸中毒状态，肾小管重吸收HCO3～及分泌H+、NH3能力低，且磷酸盐排泄少，故易发生酸中毒。

（5）肾脏的内分泌功能：新生儿血浆肾素、血管紧张素和醛固酮均高于成人，前列腺素合成速率较低。

（二）小儿排尿及尿液特点：

最迟可延迟至生后36小时左右。3岁时小儿已能通过控制膀胱逼尿肌收缩来控制排尿，若不能控制膀胱逼尿肌收缩，称为不稳定膀胱。婴幼儿排尿次数较多，每日10～20次左右，学龄前和学龄儿童，每日排尿6～7次。新生儿尿量每小时<1.0ml/kg为少尿，每小时<0.5ml/kg为无尿。儿童一昼夜尿量<400ml，学龄前儿童<300ml，婴幼儿<200ml即为少尿，一昼夜尿量<30～50ml称为无尿。婴幼儿尿pH值为5～7。新生儿尿比重较低为1.006～1.008，儿童尿比重通常为1.010～1.025。正常儿童尿中可排泄微量蛋白，正常排泄量小于100mg/d，超过150mg/d为异常。正常儿童新鲜尿沉渣镜检，红细胞<3个/HP，白细胞<5个/HP，管型不出现。12小时尿Addis计数：红细胞<50万，白细胞<100万，管型<5000个为正常。

第二节急性肾小球肾炎

是指一组由不同病因所致的感染后免疫反应引起的急性双肾弥漫性炎性病变，典型的病理特点是：毛细血管内增生性肾小球肾炎，电镜下可见电子致密物在上皮细胞下“驼峰状”沉积。临床表现为急性起病，以水肿、血尿、少尿、高血压为特征。绝大多数急性肾炎为A组β溶血性链球菌（致肾炎株）感染所引起。

（二）临床表现：本病为感染后免疫炎性反应，故起病前常有前驱感染，呼吸道感染前驱期多为1～2周，皮肤感染前驱期稍长，约2～3周。本病起病年龄多发于5～10岁儿童。主要表现：

1.典型病例：

（1）表现为水肿、少尿，水肿常为最早出现的症状，表现为晨起眼睑水肿渐蔓及全身，为非凹陷性水肿。

（2）血尿：肉眼血尿。

（3）高血压，学龄前儿童大于120/80mmHg学龄儿童大于130/90mmHg。

2.严重病例表现为：

（1）严重循环充血：由于肾小球滤过率降低致水钠潴留，血容量增加出现循环充血，表现酷似心力衰竭，但此时患儿心搏出量正常或增加，心脏泵功能正常。

（2）高血压脑病：部分严重病例因血压急剧增高致脑血管痉挛或充血扩张而致脑水肿，发生高血压脑病。

（3）急性肾功能不全。

3.非典型病例：部分急性肾炎可表现为：

（1）肾外症状性肾炎：尿呈轻微改变或尿常规正常。

（2）具肾病表现的急性肾炎：以急性肾炎起病，但水肿、大量蛋白尿突出，甚至表现为肾病综合征。该类型肾炎诊断主要依据前驱链球菌感染史，血液补体C3下降帮助诊断。4.实验室检查：尿蛋白+～+++；尿镜检可见红细胞；可有透明、颗粒或红细胞管型；血沉快；ASO10～14天开始升高，3～5周达高峰，3～6个月恢复正常。补体C3下降，8周恢复。尿素氮和肌酐可升高。

（三）诊断和鉴别诊断：

急性肾小球肾炎诊断主要依据：

1.前驱感染史。

2.表现为血尿、水肿、少尿、高血压，尿常规血尿伴蛋白尿，可见颗粒或透明管型。

3.血清补体下降，血沉增快，伴或不伴ASO升高。

鉴别：

1）慢性肾炎急性发作：严重者尚可能伴有贫血、高血压、肾功能持续不好转，尿比重常低或固定低比重尿。

2）急进性肾炎：数周内进行性肾功能不全可帮助鉴别，表现为新月体肾炎可资鉴别。

3）急性尿路感染：尿红细胞伴白细胞及脓细胞。

4）膜增生性肾炎：血清补体持续下降（大于8周）。

5）IgA肾病：主要以反复发作性血尿为主要表现，ASO、C3往往正常。

6）继发性肾炎：狼疮性肾炎，乙型肝炎病毒相关肾炎等。

（四）治疗：本病为自限性疾病。

1.休息：急性期需卧床休息1～2周，至肉眼血尿消失，水肿减轻，血压正常方可下床轻微活动；血沉正常可以上学；尿沉渣细胞绝对计数正常后，方可恢复体力活动。

2.饮食：对水肿高血压者应限盐及水。

3.抗感染：可选用青霉素7～10天。

4.对症治疗：1）利尿2）降血压用钙拮和血管紧张素转换酶抑制剂合用。

5.严重循环充血的治疗：用呋塞米（速尿）注射，表现为肺水肿者可适当加用硝普钠。

6.高血压脑病的治疗：可选用硝普钠静滴。伴惊厥者及时止痉，给予安定，苯巴比妥等。

第三节肾病综合征

小儿肾病综合征是由于多种原因引起肾小球基底膜通透性增加，导致血蛋白从尿中丢失，引起一系列病理生理改变的临床综合征。小儿时期90%为原发性肾病综合征。

临床特点：

1）大量蛋白尿：尿蛋白排泄＞50mg/（kg·d）。

2）低蛋白血症：血浆白蛋白＜30g/L。

3)高脂血症：胆固醇＞5.7mmol/L。

4)明显水肿。

以大量蛋白尿及低蛋白血症为诊断的必备条件。

（1）临床分型：

我国儿科将原发性肾病综合征分为单纯性和肾炎性肾病两型

①尿检查红细胞超过10个/高倍视野（指两周三次尿沉渣检查）；

②反复出现高血压；

③持续性氮质血症，排除血容量不足所致；

④血总补体或C3反复降低。

凡肾病综合征表现并具有以上四项之一项或多项者诊断为肾炎性肾病，不具备以上条件者为单纯性肾病。

（2）病理分型：

原发性肾病综合征的主要病理改变在肾小球，微小病变型最常见。

（3）按糖皮质激素疗效分型：

①激素敏感型肾病：泼尼松正规治疗≤8周尿蛋白转阴；

②激素耐药型肾病：泼尼松正规治疗8周后尿蛋白仍阳性者；

③激素依赖型肾病：对激素敏感，但减量或停药1个月内复发，重复2次以上者；

④肾病复发和频复发：复发（包括反复）是指尿蛋白由阴转阳＞2周。频复发是指肾病病程中复发或反复≥2次，或1年内≥3次。

（二）临床表现：

单纯性肾病多发生于2～7岁，肾炎性肾病多发生于7岁以上。起病多见于感染后诱发，水肿轻重不一，多从眼睑水肿开始，呈下行性，蔓延至双下肢，呈凹陷性水肿，可伴腹水及胸水，严重水肿患儿于大腿和上臂内侧及腹壁皮肤可见皮肤白纹或紫纹。

（三）并发症

1.感染：由于免疫球蛋白从尿中丢失，机体合成不足及细胞免疫功能紊乱，补体功能不足、蛋白营养不良、水肿、免疫抑制剂的应用，故肾病综合征患儿易患感染。

2.电解质紊乱：最常见为低钾、低钠及低钙血症。

3.血栓形成：肾病综合征高凝状态致血栓形成发生率较高，常见肾静脉血栓，临床表现主要有腰痛、肾区叩击痛、肉眼血尿，有些患儿可能突发急性肾功能衰竭，B超下有些可见单肾增大。肾病综合征并发血栓形成原因很多。

4.低血容量休克：因血浆白蛋白降低使血浆胶体渗透压下降使患儿高度水肿，故本病常有血容量相对不足，加上长期忌盐，如伴有急剧体液丢失（如呕吐、腹泻、大剂量利尿等）即可能出现低血容量休克。

5.急性肾功能损伤：部分病人在病程中出现急性肾衰竭或肾小管功能障碍。

（四）诊断：

凡具备“三高一低”四大特征。

（五）治疗：

1.一般治疗：

（1）休息。

（2）饮食：低盐（1～2g/d）饮食，优质蛋白饮食，注意补充高钙食物及VitD制剂及微量元素。

（3）利尿剂应用

2.激素治疗：

泼尼松中、长程疗法：疗程达6个月者为中程疗法，达9个月者为长程疗法。

3.细胞毒性药物的使用

4.抗凝、溶栓治疗。

第十四单元小儿造血系统疾病

第一节小儿造血及血液特点

（一）造血特点：小儿造血可分为胚胎期造血和生后造血。

1.胚胎期造血：

造血首先在卵黄囊出现，然后在肝，最后在骨髓。因而形成3个不同的造血期。

1）中胚叶造血期：在胚胎第3周开始出现卵黄囊造血，在胚胎第6周后，中胚叶造血开始减退。

2）肝造血期：在胚胎2个月时，至胎儿期6个月后，肝造血逐渐减退。

3）骨髓造血期：胚胎第6周时骨髓腔发育已初具规模，但其造血功能在第6个月之后才逐渐稳定，并成为造血的主要器官，出生2～5周后骨髓成为惟一的造血场所。

2.生后造血：

1）骨髓造血：出生后主要是骨髓造血。婴儿期所有的骨髓均为红骨髓，小儿缺少黄髓（可以转变为红骨髓起到代偿作用），如果造血需要增加，就出现髓外造血。

2）骨髓外造血：骨髓外造血极少。出生后，在婴儿期，当遇到各种感染性贫血或造血需要增加时，肝可适应需要恢复到胎儿时期的造血状态而出现肝、脾和淋巴结肿大，末梢血中可出现有核红细胞或（和）幼稚中性粒细胞。这是小儿造血器官的一种特殊反应，称为“骨髓外造血”。感染及贫血矫正后正常骨髓造血可恢复。

（二）血象特点：

1.红细胞数和血红蛋白量：出生时红细胞数（5.0～7.0）×1012/L，血红蛋白量150～220g/L，未成熟儿可稍低。生后2～3个月时红细胞数降至3.0×1012/L，血红蛋白量降至100g/L左右，出现轻度贫血，称为“生理性贫血”。3个月以后，红细胞数和血红蛋白量又缓慢增加。

2.白细胞数与分类：生后4～6天时两者比例约相等；以后淋巴细胞约占0.60，中性粒细胞约占0.35，至4～6岁时两者又相等。

3.血容量：小儿血容量相对较成人多，新生儿血容量约占体重的10%，平均300ml。儿童约占体重的8%～10%.成人血容量占体重的6%～8%。

第二节小儿贫血概论

1.贫血的定义：

贫血是指末梢血中单位容积内红细胞数或血红蛋白量低于正常。Hb值的低限6个月～6岁为110g/L，6～14岁为120g/L，海拔每升高1000米，Hb上升4%，低于此值称为贫血。我国小儿血液学会议暂定：新生儿Hb＜145g/L，1～4个月Hb＜90g/L，4～6个月Hb＜100g/L者为贫血。

2.贫血分度：

血红蛋白从正常下限～90g/L属轻度，～60g/L为中度，～30g/L为重度，＜30g/L为极重度；新生儿血红蛋白为144～120g/L属轻度，～90g/L为中度，～60g/L为重度，＜60g/L为极重度。

3.病因分类法：（1）红细胞和血红蛋白生成不足（2）溶血性贫血（3）失血性贫血。

第三节营养性缺铁性贫血

（一）病因

缺铁性贫血是由于体内铁缺乏导致的血红蛋白合成减少而引起的一种小细胞低色素性贫血。婴幼儿发病率高，为小儿贫血中最常见者。小儿缺铁的常见原因包括：1.先天储铁不足2.铁摄入量不足3.生长发育快4.铁吸收障碍5.铁的丢失过多。

（二）临床表现：6个月至2岁最多见。

1.一般表现

2.髓外造血表现：由于骨髓外造血反应，肝、脾可轻度肿大，年龄越小、病程越久贫血越重，肝、脾肿大越明显。

3.非造血系统症状：

（1）消化系统症状：异食癖

（2）神经系统症状

（3）心血管系统症状

（4）其他：因细胞免疫功能低下，常合并感染。指趾甲可因上皮组织异常而出现反甲。

（三）实验室检查

1.血象：

血红蛋白降低比红细胞减少明显，呈小细胞低色素性贫血。血涂片可见红细胞大小不等，以小细胞为多，中央淡染区扩大。网织红细胞数正常或轻度减少。

2.骨髓象：

幼红细胞增生活跃，以中、晚幼红细胞增生为主。

3.铁代谢的检查：

（1）血清铁蛋白（SF）：SF值可较灵敏地反应体内贮铁情况。测定值低于12μg/L提示缺铁。

（2）红细胞游离原卟啉（FEP）：增高。

（3）血清铁（SI）、总铁结合力（TIBC）和转铁蛋白饱和度（TS）：缺铁性贫血时SI降低，TIBC增高及TS降低。

（4）骨髓可染铁：缺铁时细胞外铁粒减少，铁粒幼细胞数亦可减少（小于15%），是反映体内贮存铁的敏感而可靠的指标。

（四）预防和治疗：

1.预防：

母乳喂养，及时添加含铁丰富吸收率高的辅食；婴幼儿食品可加入适量铁剂进行强化；早产儿、低体重儿2个月给予铁剂预防。

2.治疗：

口服铁剂为主，选用二价铁易吸收。两餐间服药、同时口服维生素C.铁剂治疗有效则3～4天后网织红细胞增高，7～10天达高峰，2～3周降到正常。治疗后2周血红蛋白增加，如3周仍无效则考虑诊断错误。铁剂应服用到血红蛋白正常1个月左右。

第四节营养性巨幼红细胞性贫血

（一）病因：

1.缺乏维生素B12所致的巨幼细胞贫血的原因

（1）摄入量不足：单纯母乳喂养的婴儿未及时添加辅食者。

（2）吸收和运输障碍：食物中的维生素B12进入胃内，必须先与由胃底部壁细胞分泌的糖蛋白（内因子）结合，成为B12糖蛋白复合物，然后在回肠末端被肠粘膜吸收，进入血循环，运送到肝内贮存，上述环节中的任何一部分异常均可引起维生素B12缺乏所致的巨幼细胞性贫血。

（3）需要量增加。

2.缺乏叶酸所致的巨幼细胞性贫血的病因：

（1）摄入量不足：羊乳叶酸含量低，牛乳制品如奶粉、蒸发乳经加热等处理，所含叶酸遭到破坏，由于胎儿可从母体得到叶酸贮存于肝，故4个月之内一般不会发病，此病的高峰年龄是4～7个月。

（2）药物作用：结肠内细菌含有叶酸，可被吸收，长期服广谱抗生素者结肠内部分细菌被清除，影响叶酸的供应。

（3）代谢障碍

（二）临床表现：

维生素B12和叶酸所致的巨幼细胞性贫血多见于婴幼儿，小于2岁者占96%以上，起病缓慢，

主要临床表现如下：

1.一般表现：多呈虚胖，或伴轻度水肿，毛发稀疏发黄，严重病例可有皮肤出血点或瘀斑。

2.贫血表现：轻度或中度贫血者占大多数。患儿面色苍黄，疲乏无力。常有肝、脾肿大。

3.精神神经症状：维生素B12缺乏者还可出现智力、动作发育落后，甚至退步。还常出现震颤，甚至抽搐，感觉异常，共济失调、踝阵挛及巴宾斯基征阳性等。

4.消化系统症状。

（三）实验室检查：

1.血象：呈大细胞性贫血，MCV>94fl，MCH>32pg。红细胞数的减少比血红蛋白量的减少更为明显。大细胞为主，中性粒细胞变大并有分叶过多现象。

2.骨髓象：骨髓增生明显活跃，以红细胞系统增生为主，粒：红比值常倒置，各期幼红细胞出现巨幼变。

3.维生素B12缺乏的血清学检查：

（1）血清维生素B12<100ng/L提示缺乏。

（2）血清乳酸脱氢酶（LDH）水平明显示增高；尿甲基丙二酸的排泄量增多是维生素B12缺乏的一个可靠而敏感的指标。

4.叶酸缺乏的血清学检查。

（三）预防和治疗：

（1）缺乏维生素B12所致的巨幼细胞贫血

①注意营养与护理，防治感染。

②肌注维生素B12，直至临床症状明显好转，血象恢复正常为止。对于维生素B12吸收缺陷所致的患者，应给予长期肌注维生素B12的治疗，每月1mg；当有神经系统受累的表现时，应按每日1mg剂量连续肌注至少两周，单纯缺乏维生素B12时，不宜加用叶酸治疗，以免加剧精神神经症状。用维生素B12治疗2～4天后一般精神症状好转，网织红细胞增加，6～7天时达高峰，均于2周时降至正常。骨髓内巨幼红细胞于治疗后6～72小时即可转为正常幼红细胞，故骨髓检查必须在治疗前进行才有助于诊断。

③对症治疗：肌肉震颤可用镇静剂治疗；重度贫血者可予输血。

（2）缺乏叶酸所致的巨幼红细胞性贫血的治疗

①去除病因，改善营养。

②叶酸治疗，口服剂量为每次5mg，每日三次，连服数周至临床明显好转，红细胞和血红蛋白恢复正常为止。维生素C能促进叶酸利用。同时口服可提高疗效。

、围生期：指胎龄

周至出生后不满一周的小儿。

、小儿

指肺炎、肠炎、贫血、佝偻病。

二，生长发育

：人的生长发育指从受精卵到成人的成熟过程。生长是指身体各组织、器官的长大；发育指细胞、器官的分化与功能成熟。

、生长发育的规律：由上到下、由近到远、由粗到细、由低级到高级、有简单到复杂。

、体重：生后

3—12

（月龄

+10

1—12

岁体重

(Kg)=

*2+8.

正常婴儿生后第一个月增加

1—1..7Kg

，生后

3—4

个月体重约为出生时的两倍。

月时为出生时

、身高（长）：

75cm

。二岁

87cm,

，以后每年增加

6—7

岁以后若每年身高增长低于

5cm

，为生长速度下降。

头围：出生：

；三个月：

个月：

53—54

、骨骼：①头颅骨：出生时后卥已闭合

6—8

周；前卥出生时

1—2cm

，以后随颅骨生长而增大，

月龄开始减小，最迟

1.5

岁闭合。（脑发育不良时头围减小、前卥小或关闭早；甲状腺功能低下时前卥闭合延迟；颅内压增高时前卥饱满；脱水时前卥凹陷②脊柱：

个月出现抬头动作使颈椎前凸；

个月能坐出现胸椎后凸；

岁时会走出现腰椎前凸。③长骨：腕部出生时无骨化中心，出现顺序：头状骨、钩骨、下桡骨骺、三角骨、月骨、大小多角骨、舟骨、下尺骨骺、豆状骨，

岁时长全，共

1—9

岁腕部骨化中心数目大于为其岁数加

。骨龄延迟：甲状腺功能低下症、生长激素缺乏症、肾小管酸中毒；骨龄超前：真性性早熟。④乳牙约

2.5

岁长齐。

新生儿在腰椎穿刺时在

4—5

椎间隙。

大运动：二抬，四翻，六坐，八爬，十站，周岁走，二岁跑，三岁独足跳。大运动发育迟缓：

月不能抬头，

月不能翻身和独坐；

月不能独爬；

月不能独走。

，夜间遗尿症：在

岁后仍发生不随意排尿即为遗尿症，多数在夜间熟睡时发生。

三：儿童保健原则

，生后

周内是新生儿发病率和死亡率极高。

，计划免疫：乙肝疫苗：

；卡介苗：

；脊髓灰质炎：

；百日破：

；麻疹：

，儿童意外伤害是

岁以下儿童死亡的主要原因：窒息和异物的吸入、中毒、外伤、溺水和交通事故。

四，儿科疾病的诊治原则

，神经反射：

岁以下

Babiinski

征可呈阳性，但一侧阳性，一侧阴性有临床意义。

，贫血饮食：每日增加含铁食物，如动物血、动物肝、各种肉类。

，药物选择：①水痘患儿禁用糖皮质激素；②镇静止惊药：新生儿首选苯巴比妥，年长首选安定；③每日（次

病儿体重（

Kg)*

每日（次）每千克体重所需药量。

，液体疗法：

五：营养和营养障碍疾病

人乳的优点：①营养丰富：乙型乳糖及不饱和脂肪酸含量丰富，人乳的脂肪酶使脂肪粒颗粒易消化吸收，人乳钙磷比例

，含乳糖多，钙易吸收。②生物作用：缓冲力小，含有不可替代的免疫成分，生长调节因子。③经济、方便。缺点：维生素含量较低，维生素

含量也较低。

，初乳：

4—5

日；过渡乳：

5—14

日；成熟乳：

日以后。初乳量少，淡黄色，碱性。随哺乳时间的延长，蛋白质和矿物质含量减少，各期乳糖含量恒定。

，全牛乳的家庭改造：加热、加糖、加水。

﹪糖牛乳

100ml

供能约

100kcal

。全牛奶喂养时，因蛋白质与矿物质浓度较高，应两次喂育

之间加水，使奶和水量达

150ml/(kg.d)

营养性维生素

缺乏性佝偻病：是由于儿童体内维生素

不足使钙、磷代谢紊乱，产生的一种以骨骼病变为特征的全身慢性营养性疾病。典型表现是生长着的长骨干骺端和骨组织软化不全。①维生素

的生理功能和代谢：

②维生素

的来源：母体

胎儿的转运；食物中维生素

；皮肤光照合成（主要来源）。③临床表现：主要表现为生长最快的骨骼改变，重症佝偻患儿还可有消化和心肺功能障碍。分期

初期：出现非佝偻病的特异症状，无骨骼改变，

线正常；

活动期（激期）：

月龄以内颅骨软化，

7—8

月变成方头：方头、串珠肋、手足镯、鸡胸、肋膈沟、膝内翻、膝外翻、

行下肢畸形、靴状颅、佝偻

线显示长骨钙化带消失；干骺端呈毛刷样、杯口样改变；骨骺软骨盘增宽，骨质稀疏，骨皮质变薄；可有骨干弯曲畸形或青枝骨折，骨折可无临床表现；

恢复期；后遗症期。④诊断：血生化与骨骼

线查为诊断的

金标准

25—

水平为最可靠的诊断标准。

，维生素

缺乏性手足搐搦症：多见于

个月以内的小婴儿。（

）临床表现：主要为惊厥、喉痉挛和手足抽搐。①隐匿性：面神经征，腓反射，陶瑟征；②典型发作：血清钙低于

1.75mmol/l

时可出现可出现惊厥、喉痉挛和手足抽搐。（

）治疗：急救处理：氧气吸入、迅速控制惊厥或喉痉挛

钙剂治疗：

10%

葡萄糖酸钙

5-10ml

，加入

10%

葡萄糖液

5-20

毫升，缓慢静脉注射或者滴注，不可皮下或肌内注射钙剂，以免造成局部坏死。

，蛋白质

能量营养不良（

PEM)

：是由于缺乏能量和蛋白质所致的一种营养缺乏症，主要见于

岁以下婴儿。临床分型：能量供应不足为主的消瘦型、以蛋白质供应不足的浮肿型以及介于两者之间的消瘦

浮肿型

轻度营养不良可从每日

250-330kj/kg

开始，中重度可参考原来的饮食情况，从每日

165-230kj/kg

开始，逐步少量增加，若消化吸收能力较好可逐渐加到

500-727kj/kg

六、新生儿疾病总论

新生儿：指从脐带加扎到生后

天的婴儿。

新生儿分类：①根据胎龄分：胎龄（

）指从最后一次月经第一天至分娩为止。

，足月儿：

<=ga<42

周的新生儿；

，早产儿：

GA<37

周的新生儿；

，过期儿：

GA>=42

周的新生儿。②根据出生体重分：出生体重（

BW)

指出生

小时内的体重。

，低出生体重（

LBW)

BW<2500g

的新生儿，其中

BW<1500g

称为极低体重；

正常出生体重

BW≥2500g

≤4000gC

巨大儿

BW>4000g

③根据出生体重和胎龄的关系：

小于胎龄婴儿的

在同胎龄儿平均出生体重的第

百分位以下。

适于胎龄儿：第

百分位之间

大于胎龄儿第

百分位以上。④根据出生后周龄分类：早期新生儿出生一周以内；晚期新生儿，出生后第二周到第四周末。⑤高危儿：指已发生或可能发生危重疾病而需要监护的新生儿。

正常足月儿：指胎龄

>=37

<42

周，出生体重

>=2500g

<=4000g

，无畸形或疾病的活产婴儿。

，足月儿与早产儿外观特点：表格

正常足月儿和早产儿的生理特点：

七，新生儿窒息

：指婴儿出生后无自主呼吸或呼吸抑制而导致的低氧血症、高碳酸血症和代谢性酸中毒，是引起新生儿死亡和儿童伤残的重要原因。窒息的本质是缺氧。

，病理生理：①窒息时胎儿向新生儿呼吸、循环的转变受阻。②窒息是各器官缺血缺氧改变。③呼吸改变（原发性、继发性呼吸暂停）④血液生化和代谢改变：

PaO2

降低，及混合型酸中毒；糖代谢紊乱；高胆红素血症；低钠血症和低钙血症。

，临床表现及窒息诊断：（

）胎儿宫内窒息：早期胎动增加，胎心率

>=160

分；晚期胎动减少，甚至消失，胎心率

<=

分；羊水胎粪污染。（

）新生儿窒息：

Apgar

评分系统：

8—10

分正常；

4—7

分轻度窒息；

0—3

分重度窒息。窒息诊断标准：①脐动脉血显示严重代谢性或混合型酸中毒

PH<7

Apgar

0-3

分，且持续时间大于

分钟③有神经系统表现，如惊厥昏迷及肌张力降低④多脏器损伤（

）多脏器受损情况：脑细胞最敏感，其次是心肌、肝和肾上腺。

，复苏方案：

ABCDE

复苏方案：

清理呼吸道；

建立呼吸；

维持正常的循环；

药物治疗；

评估。

八，新生儿缺氧缺血性脑病（

HIE)

：指各种围生期窒息引起的部分或完全缺氧、脑血流减少或暂停而导致胎儿或新生儿脑损伤。

，病因：缺氧是发病的核心，其中围生期窒息时最要的原因；

，病理：①脑水肿：为早期主要的变化；②选择性神经元死亡及梗死；③出血

临床表现：①急性损伤、病变在两侧大脑半球，症状常发生在

小时内，多数发生惊厥，特别是足月儿，同时有脑水肿症状体征；②病变在脑干、丘脑者，可出现中枢性呼吸衰竭、瞳孔缩小或扩大、顽固性惊厥等脑干症状，并在

24—72

小时内病情恶化或死亡。

，治疗：（

）支持疗法①维持良好的通气功能是核心②维持脑和全身良好的血液灌注世关键措施。③维持血糖在正常高值。（

）控制惊厥，首选苯巴比妥（

）治疗脑水肿；（

）新生儿期后治疗

九，呼吸窘迫综合征

RDS

）或肺透明膜病（

HMD)

，是由肺表面活性物质（

）缺乏而导致，出生后不久出现呼吸窘迫并呈进行性加重。

，鞘磷脂含量恒定只在

28-30

周出现小高峰，所以

L/S

可作为评估新生儿肺成熟度的重要指标。

临床表现：生后

小时内出现呼吸窘迫，主要表现：呼吸急促（

>60

分），鼻扇，呼吸呻吟，吸气性三凹征、发绀。呼吸窘迫进行性加重是本病特点。

，辅助检查

:(1)

实验检查：①泡沫实验；②肺成熟度的测定；③血气分析；（

线检查：是目前确诊

RDS

的最佳手段。毛玻璃样改变、支气管充气征、白肺、肺容量减少。（

超声波检查。

，鉴别诊断：湿肺、

组链球菌肺炎、膈疝。

，治疗：机械通气和应用

是治疗的重要手段。（

）一般治疗：保温、监测、保证液体和营养供应、纠正酸中毒、抗生素；（

）氧疗和辅助通气

吸氧、持续气道正压（

CPAP)

、常频机械通气；（

替代疗法；（

）关闭动脉导管：利尿剂、吲哚美辛、布洛芬等。

十，新生儿黄疸

：因胆红素在体内积聚而引起的皮肤或其他器官黄染。若新生儿血中胆红素超过

5—7mg/dl(

成人超过

2mg/dl)

，即可出现肉眼可见的黄疸。

(1)

新生儿胆红素代谢特点：①胆红素生成过多：约

80%

来源血红蛋

白，新生儿每日胆红素生成明显高于成人（新生儿

8.8mg/kg

3.8mg/kg

）原因：血氧分压低，大量红细胞被破坏；红细胞寿命短，且血红蛋白分解速度是成人的二倍；肝脏和其他组织中的红细胞及骨髓红细胞前体较多）②血浆白蛋白联合胆红素的能力差；③肝细胞处理胆红素的能力差：未结合的胆红素进入肝脏在

UDPGT

的催化下，形成水溶性、不能透过半透膜的结合胆红素。新生儿的

UDPGT

含量很低，且活性不足，故生成的结合胆红素量较少。出生时肝细胞将结合胆红素排泄到肠道的能力暂时降低，早产儿更为明显，可出现暂时性肝内胆汁淤积；④肠肝循环增加。

(2)

、新生儿黄疸的分类：①生理性黄疸：

一般情况良好；

儿生后

2—3

天出现黄疸，

4—5

天高峰，

5—7

天消退，最迟不超过两周；早产儿生后

3—5

天出现黄疸，

5—7

天到高峰，

7—9

天消退，最迟

3—4

每日血清血红素升高

<85umol/l(5mg/dl)

。②病理性黄疸：

小时内出现黄疸；

血清胆红素足月儿

>12.9mg/dl,

早产儿

>15mg/dl

，或每日上升

>5mg/dl

黄疸持续时间足月儿

周，早产儿

黄疸退而复现；

血清结合胆红素

>2mg/dl

。若具备上述任何症状均可诊断为病理性黄疸。

十一：新生儿溶血病（

HDN

：指母、子血型不合而引起的同族免疫性疾病。以

ABO

血型不合最常见，其次

血型不合。

(1)

病因：①

ABO

溶血：主要发生在母亲

型而胎儿

一般为第一胎；②

溶血：一般不是第一胎。

(2)

临床表现：症状轻重与溶血程度有关。①黄疸：多数

患儿生后

小时内出现黄疸并迅速加重，而多数

ABO

溶血病在生后

2—3

天内出现；②贫血；③肝脾大。

(3)

并发症：胆红素脑病为新生儿溶血病最重要的并发症。多于出生后

4—7

天出现症状，分为四期：警告期、痉挛期、恢复期、后遗症期（手足徐动、眼球运动障碍、听觉障碍、牙釉质发育不良）

）辅助检查：①检查母子血型；②确定有无溶血；③致敏红细胞和血型抗体测定：改良直接抗人球蛋白实验；抗体释放实验；游离抗体实验。

）治疗：①光照疗法：降低血清未结合胆红素；②药物治疗：供给白蛋白、纠正代谢性酸中毒、肝酶诱导剂、静脉用免疫球蛋白；③换血疗法

十二：新生儿败血症

：指病原体侵入新生儿血液循环，并在其中生长、繁殖、产生毒素并发生全身炎症反应综合征。

常见为细菌（葡萄球菌）。

）临床表现：①根据发病时间分：

早发型：生后七天内起病，

感染发生在出生前或出生后，由母体垂直传播引起，病原菌以大肠杆菌为主，常成爆发性多器官受累，呼吸系统症状最明显，病死率高。

晚发型：出生七天后发病，感染发生在出生时或出生后，由水平传播引起，病原菌为葡萄球菌、机会致病菌为主，有脐炎、肺炎或脑膜炎等局灶性感染，病死率较早发型低。②早期症状、体征不典型：反应差、嗜睡、发热或体温不升、不吃、不哭、不睡、体重不增等症状。若出现以下表现应高度怀疑败血症：黄疸、肝脾大、出血倾向、休克、其他如呕吐、腹胀、中毒性肠麻痹、呼吸窘迫或暂停、青紫，可合并肺炎、脑膜炎、坏死性小肠结肠炎、化脓性关节炎、骨髓炎。

十三：

21—

三体综合症

：也称先天愚型，母亲年龄越高，发病率高

，临床表现：①智能落后；②生长发育迟缓；③特殊面容：出生时即有明显的特殊面容，表情呆滞。眼列小，眼距宽，双眼外眦上斜，可有内眦赘皮；鼻梁低平，外耳小；硬腭窄小，常张口伸舌，流涎多；头小而圆，前卥大且关闭延迟；颈短而宽。④皮纹特点：可有贯通手和特殊皮纹；⑤伴发畸形。

鉴别诊断：先天性甲状腺功能减低症

颜面粘液性水肿、头发干燥、皮肤粗糙、喂养困难、便秘、腹胀等。

产前筛查：羊水细胞或绒毛细胞染色体检查进行产前诊断；

超测量胎儿颈项皮肤厚度也是诊断

21—

三体综合症的重要指标。

遗传代谢病：治疗基因突变，引起蛋白质分子在结构和功能上发生变导致酶受体载体等的缺陷，使机体的生化反应和代谢出现异常，反应底物或中间那些产物在机体内大量蓄积，引起一系列临床表现。

十四：苯丙酮尿症

(PKU)

病因：患儿肝脏缺乏苯丙氨酸羟化酶活性。

临床表现：出生时正常，通常在

3—6

个月出现症状，

岁时症状明显。①神经系统：智能发育落后最为突出，智商低于正常。有兴奋异常，如兴奋不安、忧郁、多动、孤僻等；②皮肤：患儿出生数月后因黑色素合成不足，头发由黑变黄，皮肤白皙。皮肤湿疹较多。③体味：由于排出较多的苯乙酸，可有明显的鼠尿臭味。

实验室检查：①新生儿疾病筛查：哺乳

天后针刺足部采集外周血，进行苯丙氨酸浓度测定；②苯丙氨酸浓度测定：正常浓度小于

120umol/l(2mg/dl);

经典型

PKU>1200umol/l

诊断：根据智能落后、头发由黑变黄，特殊体味和血苯丙氨酸升高可确诊。

治疗：①开始治疗的年龄越小，预后越好；②患儿主要采用低苯丙氨酸奶治疗，首选母乳，较大的婴儿及儿童应以低蛋白、低苯丙氨酸食物为原则。

十五：风热病

：是最常见的风湿性疾病，主要表现为心脏炎、游走性关节炎、舞蹈病、环形红斑和皮下小结，可反复发作。心肌炎是最严重的表现。本病

岁以下少见，以冬春多见，无性别差异。

，风湿热是

组乙型溶血性链球菌咽喉峡炎后的晚期并发症。

、病理：（

）急性渗出期：结缔组织变性和水肿，心包膜纤维性渗出，关节腔内浆液性渗出，本期持

个月；（

）增生期：发生在心肌和心包膜，特点是形成风湿小体，本期持续

3—4

个月；（

）硬化期：二尖瓣常受累，其次是主动脉瓣，本期持续

2—3

个月。

，临床表现：急性风湿热发生之前

1—5

周有链球菌咽峡炎病史。

）一般表现：急性起病者发热在

38—40

度之间，无一定热型，

周转为低热，其他表现：精神不振、疲倦、胃纳不佳、面色苍白、多汗、、鼻出血，关节痛和腹痛等（

）心脏炎：是唯一持续性脏器损害。初次发作时是心肌炎和心内膜炎最多见，同时累及心肌、心内膜和心包膜者，称为全心炎。（

关节炎：典型病例为游走性关节炎，以大关节为主，表现为红、肿、热、痛，活动受限。不留畸形。（

）舞蹈病。（

皮肤症状：环形红斑、皮下小结。

）风湿热的诊断标准：表格

(3)

治疗：①休息；②清除链球菌感染

青霉素；③抗风湿热治疗：糖皮质激素

十六：过敏性紫癜

HSP):

以小血管炎为主要病变的系统性血管炎。临床特点为血小板不减少性紫癜，常伴关节痛、腹痛、便血

、血尿和蛋白尿。多发在

2—8

岁的儿童，男孩多于女孩。

组溶血性链球菌感染是诱发的主要原因；

，病理：为广泛的白细胞碎裂性小血管炎，以毛细血管炎为主。肾脏损害是判断预后的重要指标。

，临床表现：多为急性起病，首发症状为皮肤紫癜为主，起病前

1—3

周常有上呼吸道感染病史。①皮肤紫癜：反复出现，多见于四肢及臀部，对称分布，伸侧较多，初起时为紫红色斑丘疹，高出皮面，压之不褪色，数日转为暗紫色；②胃肠道症状：阵发性剧烈腹痛为主，常位于脐周或下腹部，疼痛，可伴呕吐，呕血少见；③关节症状：大关节肿痛，活动受限，关节腔内有浆液性积液，不留后遗症；④肾脏症状：多数患儿出现血尿、蛋白尿和管型尿，伴血压增高机浮肿，

称为紫癜性肾炎。

，辅助检查：①周围血象；②尿常规；③血沉轻度增快；④腹部超声。

，治疗：①一般治疗，卧床休息，去除致病因素②糖皮质激素和免疫抑制剂③抗凝治疗

十七，川崎病

：发病以婴幼儿为主。

病理：全身性血管炎，好发于冠状动脉。分为四期。

，临床表现：（

）主要表现：①发热：

39—40

度，持续

7—14

天或更长，成稽留热或弛张热型，抗生素治疗无效；②球结合膜充血：无脓性分泌物；③唇及口腔表现：唇充血皲裂，口腔黏膜弥漫性充血，舌乳头突起、充血呈草莓舌；④手足症状：硬性水肿或掌跖红斑，⑤皮肤表现：多形性皮斑或猩红热样皮疹。肛周皮肤发、脱皮；⑥颈淋巴结肿大；（

）心脏表现：于病程

1—6

周出现心包炎、心肌炎、心内膜炎、心律失常。冠状动脉损害多发生于

2—4

(3)

间质性肺炎、无菌性脑膜炎、消化系统症状、关节痛和关节炎。

，辅助检查：①血液检查：

---

②免疫学检查；③心电图；④胸部平片；⑤超声心动图；⑥冠状动脉造影。

川崎病的鉴别诊断：渗出性多形性红斑、幼发特异性关节炎全身型、败血症和猩红热。

，治疗：阿司匹林、静脉注射丙种球蛋白、糖皮质激素。

十八，腹泻病

：是一组由多病原、多因素引起的以大便次数增多和大便性状改变为特点的消化道综合征，临床特点为腹泻和呕吐，严重时可有脱水、电解质和酸碱紊乱。四季均可发病。

，临床表现：（

）轻型：由饮食因素及肠道外感染引起，以胃肠道症状为主，无脱水及全身中毒症状，多在数日内痊愈。（

）重型：较严重的胃肠道症状，还有明显的脱水、电解质紊乱和全身感染中毒症状。

，各种常见的肠炎：

(1)

轮状病毒：秋、冬季婴幼儿腹泻常见原因。经粪

口传播，多无明显感染中毒症状。病初

1—2

天常发生呕吐，随后出现腹泻。大便次数多、量多、水分多，黄色水样或蛋花样便带少量黏液，无腥臭味。轮状病毒感染可侵犯多个脏器，可产生神经系统症状。

）产毒性细菌引起的肠炎：多发生在夏季。起病急。轻症仅大便次数稍增，性状轻微改变。重症腹泻频繁，量多，呈水样或蛋花样混有黏液，镜检无白细胞。伴呕吐，常发生脱水、电解质和酸碱平衡紊乱。

）侵袭性细菌引起的肠炎：多见于夏季。腹泻频繁，大便呈黏液状，带脓血，有腥臭味。常伴恶心、呕吐、腹痛和里急后重，可出现严重的中毒症状如高热、意识改变，甚至感染性休克。大便显微镜检查有大量白细胞及数量不等的红细胞。与细菌性痢疾相鉴别：大便培养。

）出血性大肠杆菌肠炎：大便次数增多，开始为黄色水样便，后转为血水病，有特殊臭味。大便镜检有大量红细胞，常无白细胞，伴腹痛。

）抗生素诱发的肠炎：表现为发热、呕吐、腹泻、不同程度的中毒症状、脱水和电解质紊乱。典型大便为暗绿色，量多带黏液，少数为血便。

，治疗：原则为：调整饮食，预防和纠正脱水，合理用药，加强护理，预防并发症。

呼吸系统疾病

呼吸困难的第一征象：呼吸频率增快。

，急性上呼吸道感染（

AURI

由各种病因引起的上呼吸道的急性感染，主要侵犯鼻、鼻咽和咽部。

）临床表现：

症状不一。①一般类型：婴幼儿起病急，全身症状

为主，常有消化道症状，局部症状较轻。多有发热，体温可高达

39—40

，热程

2—3

周左右，起病

1—2

天内可因高热引起惊厥。体征可见咽部充血，扁桃体肿大。肠道感染者可见不同形态的皮疹。②疱疹性咽峡炎：

柯萨奇

组病毒。好发于夏秋季。起病急骤，临床表现高热、咽痛、流涎、厌食、呕吐等；

咽结合膜热：腺病毒

型，以发热咽炎和结核炎为特征。

并发症：以婴幼儿多见，中耳炎、鼻窦炎、咽后壁脓肿、扁桃体周围脓肿。

）毛细支气管炎，婴幼儿较常见的下呼吸道感染，多见于

1-6

个月的小婴儿，以憋喘、三凹征和气促为主要特点

(2)

支气管哮喘：

（气流受阻时哮喘病理生理的核心）

①临床表现：

咳嗽和喘息呈阵发性发作，以夜间和清晨为重。发作前可有流涕、打喷嚏和胸闷，发作时呼吸困难、呼吸相延长伴喘鸣音。严重病例呈端坐呼吸，恐惧不安，大汗淋漓，面色青灰。

体格检查时可见桶状胸、三凹征，肺部满布孝鸣音，严重者气道广泛阻塞，孝鸣音可反复消失，称为闭锁肺，是哮喘最危险的体征

哮喘发作在合理应用常规缓解药物治疗后，仍有严重或进行性呼吸困难者，称为哮喘危重状态。表现为哮喘急性发作，出现咳嗽、喘息、呼吸困哪、大汗淋漓和烦躁不安，甚至出现端坐呼吸等。

②辅助检查

：肺功能检查、胸部

线检查，过敏原检查。

③治疗：

，哮喘急性发作期：

）吸入型速效

受体激动剂

）全身性糖皮质激素

）抗胆碱能药物

）口服短效

受体激动剂

）短效茶碱。

哮喘慢性持续期的治疗：

）吸入型糖皮质激素

）白三烯调节剂

）缓释茶碱

）长效

受体激动剂

）肥大细胞稳定剂

）全身糖皮质激素。

二十肺炎

①病理分类

：大叶性肺炎、支气管肺炎、间质性肺炎；

②病程分类：

急性肺炎（病程

<1

个月）、迁延性肺炎

1—3

个月）、慢性肺炎（病程

个月）

③病因分类：

病毒性肺炎，支原体肺炎，细菌性肺炎，衣原体肺炎，原虫性肺炎，真菌性肺炎，非感染病因引起的肺炎。

支气管肺炎：

累及支气管壁和肺泡的炎症，为小儿时期最常见的肺炎，

岁以内的儿童多发。

病理变化

以肺组织充血、水肿、炎性细胞浸润为主；细菌性肺炎以肺实质受累为主，病毒性肺炎以间质受累为主。

）临床表现：

岁以下的婴幼儿多见，起病多数较急，主要症状为

发热、咳嗽、气促，全身症状如精神不振、食欲减退、烦躁不安；体征：呼吸增快、发绀、肺部啰音；

重症肺炎的表现：除呼吸系统外，还有循环系统：可发生心肌炎、心力衰竭。肺炎合并心衰的表现：①呼吸突然加快

>60

分，②心率突然

>180

分；③突然极度不安，明显发绀，面色苍白或发灰，；③心音低钝、奔马律，颈静脉怒张。⑤肝脏迅速增大；⑥尿少或无尿。

）并发症：

脓胸、脓气胸、肺大泡

）辅助检查：

①外周血检查：白细胞检查、

反应蛋白（

CRP

）；②

病原学检查：③

线检查。

）鉴别诊断：

急性支气管炎、支气管异物、支气管哮喘、肺结核。

治疗原则：

控制炎症、改善通气功能、对症治疗，防止和治疗并发症。①糖皮质激素：可减少炎症渗出，解除支气管痉挛，改善血管通透性和微循环，降低颅内压。使用指证：

严重憋喘或呼吸衰竭；

全身中毒症状明显；

合并感染中毒性休克；

出现脑水肿。②肺炎合并心力衰竭的治疗：吸氧、镇静、利尿、强心、血管活性药物。

利尿剂：呋塞米、依他尼酸；

强心药：静脉注射地高辛或毛花苷丙；

血管活性药物：酚妥拉明。

呼吸道合孢病毒肺炎：

最常见的病毒性肺炎。临床上轻症患者发热、呼吸困难等症状不重；中、重症者有较明显的呼吸困难、憋喘、口唇发绀、鼻扇及三凹征。

金黄色葡萄球菌肺炎：

病理改变为肺组织广泛出血性坏死和多发性小脓肿形成为特点。临床特点为起病急、病情严重、进展快，全身中毒症状明显。

二十一：先天性心脏病

分类：①左向右分流型（潜伏青紫型）：室间隔缺损、动脉导管未闭、房间隔缺损；②右向左分流型（青紫型）

法洛四联症和大动脉转位；③无分流型（无青紫型）：肺动脉狭窄、主动脉缩窄。

，区别：①左向右分流型：一般无青紫，肺循环血多、体循环血少，易出现肺炎、心衰，晚期肺动脉高压，出现持续性青紫、艾森曼格综合征；②右向左分流型：早期紫绀，进行性加重，肺血少（或多），体循环为混合血。

，房间隔缺损：听诊特点：①第一心音亢进，肺动脉第二心音增强；②第二心音固定分裂；③在左第二肋间近胸骨旁可闻及

2—3

级喷射性收缩期杂音；④在胸骨左下第

4—5

肋间隙可出现三尖瓣相对狭窄的短促与低频的舒张早中期杂音。

辅助检查：①

线：对分流较大的房间隔缺损具有诊断价值。右心房及右心室增大，心胸比大于

0.5

，出现

肺门舞蹈

征，心影略成梨形。

室间隔缺损：最多见是膜周围部缺损，其次为肌部缺损。

）分类：①小型缺：

que

缺损直径小于

5mm

或缺损面积

<0.5

面积；②中型室缺：缺损直径

5—15mm

或缺损面积

0.5—1.0

体表面积；③大型室间隔缺损：缺损直径大于

15mm

或缺损面积

>1.0

体表面积。

艾森曼格综合征：当右心室收缩压超过左心室收缩压时，左向右分流逆转为双向分流或右向左分流，出现发绀。

）临床表现：小缺损无症状，大缺损时左向右分流量多，体循环

血流量相应减少，患儿多出现生长发育迟缓，体重不增，有消瘦、喂养困难、活动后乏力、气短、多汗，易反复呼吸道感染，易导致充血性心力衰竭。有时可因压迫喉返神经，引起声音嘶哑。

体格检查时①心界扩大，胸骨左缘第

肋间可闻及全收缩期杂音；②分流量大时可在心尖区闻及二尖瓣相对狭窄的较柔和舒张中期杂音；③大型缺损伴有明显肺动脉高压时，右心室压力显著增高，逆转为右向左的分流，出现青紫，并逐渐加重，心脏杂音轻，肺动脉第二心音亢进。

）辅助检查：①

线检查：小型无明显改变，中型轻度到中度心影增大②心电图③超声：首选④心导管检查。

动脉导管未闭：出生后

小时即可发上功能性关闭；

％在生后

个月解剖性关闭。到出生后

年，在解剖学上应关闭。

）分型：管型、漏斗型、窗型。

）当肺动脉压力超过主动脉压时，左向右分流明显减少或停止，产生肺动脉血流逆向分流入主动脉，患儿呈现

差异性发绀

，下半身青紫，左上肢有轻度青紫，而右上肢正常。

）临床表现：①症状：导管粗大者可有咳嗽、气急、喂养困难及生长发育落后。②体征：

胸骨左缘上方有一连续性

样杂音，占整个收缩期与舒张期，杂音向左锁骨下、颈部和背部传导；

可出现周围血管体征，如水冲脉、指甲床毛细血管搏动。

肺动脉瓣狭窄：

）临床表现：①症状：轻度狭窄可全无症状；中度狭窄

2—3

内无症状，但年长后劳力时即感易疲乏及气促；严重狭窄者于中度体力劳动时出现呼吸困难，突有昏厥甚至猝死。生长发育多正常，半数患儿面容硕圆，大多无青紫，面颊和指端可能暗红；狭窄严重者可有青紫。②体征：心前区可饱满；胸骨左缘第

肋间可及收缩期震颤并可向胸骨上窝及胸骨左缘下部传导；听诊胸骨左缘上部由洪亮的Ⅳ

Ⅵ级以上喷射性收缩杂音；第二心音分裂。

）辅助检查：①

线检查；②心电图；③超声心电图；④心导管检查；⑤心血管造影：右心室造影可见明显的

射流征

，同时可显示肺动脉导管发育不良及肺动脉总干的狭窄后扩张。

法洛四联征症（

TOF

）是婴幼儿最常见的青紫型先天性心脏病。

）法洛四联征四种畸形：右心室流出道梗阻、室间隔缺损、主动

脉骑跨、右心室肥厚。

）临床表现：①青紫：为主要表现，其程度和出现早晚与肺动脉狭窄程度有关。②蹲踞症状；③杵指症状；④阵发性缺氧发作：对见于婴儿，发生的诱因为吃奶、苦闹、情绪激动、贫血、感染等。其原因是由于肺动脉漏斗部狭窄的基础上，突然发生该处肌部痉挛，引起一时性肺动脉梗阻，使脑缺氧加重。

病毒性心肌炎：病理特征为心肌细胞坏死或变性，有时病变可累及心包或心内膜。

二十二：泌尿生殖系统

，①若新生儿尿量每小时

<1.0mg/kg

，每小时

<0.5ml/kg

为无尿。学龄儿童每日排尿量少于

400ML

，学龄前儿童少于

300ml

，婴幼儿少于

200ML

时少尿；每日尿量少于

50ML

为无尿。②尿细胞和管型：红细胞小于

/HP

，白细胞小于

/HP

，偶尔见透明管型。

小时尿细胞计数：红细胞小于

50w

，白细胞小于

100w

，管型小于

5000

个为正常。

，凡具有以下四项之一或多项者属于肾炎型肾病：①两周内分别

此以上离心尿检查红细胞大于等于

/HPF

，并证实为肾小球源性血尿者；②反复或持续高血压，学龄儿童大于等于

130/90

，学龄前儿童大于等于

280

，并除外糖皮质激素等原因所致③肾功能不全，并排除由于血容量不足所致④持续低补体血症。

，急性肾小球肾炎：以

5—14

岁多见，小于

岁少见。病因为

溶血性链球菌急性感染后引起的免疫复合物性肾小球肾炎。

）临床表现：①前驱感染：

％病例有链球菌的前驱感染，以呼

吸道及皮肤感染有关。②典型表现：

水肿：最早最常见，一般仅累及眼睑及颜面部，呈非凹陷性；

血尿：

—70

％患者有肉眼血尿；

蛋白尿；

高血压；

尿量减少。③严重表现：

严重的循环充血；

高血压脑病；

急性肾功能不全。④非典型表现：

无症状急性肾炎；

肾外症状性急性肾炎；

以肾病综合征表现的急性肾炎。

）实验室检查：①有尿蛋白；②尿显微镜下有红细胞，可有透明、颗粒或红细胞管型；③外周血白细胞一般轻度升高或正常，血沉加快；④

—90

％的患者血清

下降，至第八周

％的病例恢复正常；⑤

ASO

滴度增加。

）治疗：无特殊治疗。

休息：急性期需卧床

2—3

周，指导肉眼血尿消失，水肿减退，血压正常，即可下床轻微活动。血沉正常还可以上学。尿沉渣细胞计数正常后才可恢复体力活动。②饮食：对有水肿、高血压者应限食盐及水。有氮质血症应限蛋白。③抗感染：有感染灶时用青霉素

10—14

天④对症治疗：利尿、降压

-------

。⑤变现有肺水肿者，首选硝普钠。

，肾病综合征（

）：是一种由多种病因引起的肾小球基膜通透性增加，导致血浆内大量蛋白质从尿中丢失的临床综合征。临床特点：①大量蛋白尿；②低白蛋白血症；③高脂血症；④明显水肿。

）肾病综合征最重要的病理变化：微小病变型。

）临床表现：①水肿最常见，开始于眼睑，呈凹陷性，严重者有

腹水和胸腔积液，一般起病隐秘，无明显诱因。②尿量减少。

）并发症：①感染：最常见，死亡的主要原因，以上呼吸道感染最常见；②电解质紊乱和低血容量；③血栓形成

以深静脉血栓形成常见，表现为突发腰痛、出现血尿或血尿加重，少尿或肾衰竭；④急性肾衰竭；⑤肾小管功能障碍；⑥肾上腺危象：长期应用大量激素，如撤落太快、突然中断用药，患儿出现休克，再用激素可缓解。

）实验室检查：①尿液分析：尿常规检查、蛋白定量②血清蛋白胆固醇肾功能测定③血清补体测定④血清学检查⑤高凝状态和血栓形成的检查⑥经皮肾穿刺组织病理学检查

）治疗：糖皮质激素的应用：①短疗程：泼尼松

2mg/(kg.d)

，最大量

60mg/d,

分次服用，共四周。

周不管效应如何，均应改为泼尼松

1.5mg/kg

隔日晨顿服，共四周。全疗程八周。②中、长程疗法：泼尼松

2mg/(kg.d)

，最大量

60mg/d,

分次服用。若四周内尿蛋白转阴，，自转阴至少巩固两周后开始减量。

------

泌尿道感染（

UTI

指病原体直接侵入尿路，在尿液中生长繁殖，并侵犯尿路粘膜或组织而引起的损伤。分为症状性泌尿道感染和无症状性菌尿。最常见的致病菌为大肠杆菌。

）感染途径：①血行感染：致病菌为大肠杆菌；②上行性感染：

致病菌为大肠杆菌；③淋巴感染和直接蔓延。

）抗菌药物的治疗：原则：①感染部位：对肾盂肾炎选用血浓度

高的药物，对膀胱炎应选择尿浓度高的药物；②感染途径：对上行感染，首选磺胺类药物治疗。如发热等全身症状明显或属血源性感染，多选用青霉素类、氨基糖苷类或头孢菌素类单独或联合使用；③根据尿培养及药敏实验结果，同时结合临床疗效选用抗生素；④药物在肾组织、尿液、血液中都应有较高的浓度；⑤选用的药物抗菌能力强，抗菌谱广，最好能用强效杀菌剂，且不易使细菌产生耐药的菌株；⑥对肾功能损害小的药物。

二十二：造血系统疾病

）骨髓外造血：出生后，尤其在婴儿期，当发生感染性贫血或溶血性贫血等造血需要增加时，肝、脾和淋巴结可随时适应需要，恢复到胎儿时的造血状态，出现肝、脾、淋巴结肿大。同时外周血中可出现有核红细胞或（和）幼稚中性粒细胞。这是小儿造血器官的一种特殊反应，称为

骨髓外造血

，感染及贫血纠正后即恢复正常。

）生理性贫血：婴儿生长发育迅速，循环血量迅速增加等因素，红细胞数和血红蛋白量逐渐降低，至

2—3

个月时红细胞降至

3.0×10??/L

左右，血红蛋白量降至

100g/L

左右，出现轻度贫血。

，贫血：指外周血中单位容积内的红细胞数或血红蛋白量低于正常。血红蛋白在新生儿期

<145g/L,1—4

个月时

<9g/L

4—6

个月时

<100g/L

者为贫血。①分度，鲜红蛋白从正常下限到

90g/L

为轻度；

—60g/L

为中度；

—30g/L

为重度；小于

30g/L

为极重度。新生儿

144-120g/L

为轻度，

—90

为中度，

—60

重度，小于

极重度。

，营养性贫血（

IDA

）：由于体内铁缺乏导致血红蛋白合成减少，临床上以小细胞低色素性贫血、血清铁蛋白减少和铁剂治疗有效为特点贫血症。

）铁代谢：正常成人男性体内总铁量约为

50mg/kg

，女性约为

35mg/kg

，新生儿约为

75mg/kg

。总铁量约

％用于合成血红蛋白，

％以铁蛋白及含铁血黄素形式贮存于骨髓、肝和脾内。

）①血清铁：正常情况下，血浆中的转铁蛋白仅

1/3

与铁结合，

此结合的铁称为血清铁。②未饱和铁结合力：其余

2/3

的转铁蛋白仍具有与铁结合的能力，在体外加入一定量的铁可使其成饱和状态，所加的铁量即为未饱和铁结合力。③血清总铁结合力（

TIBS

）：血清铁与未饱和铁结合力之和称为血清总铁结合力。④转铁蛋白饱和度（

）：血清铁在总铁结合力中所占的百分比。

）在体内未被利用的铁以铁蛋白及含铁血黄素的形式存在。每日仅有少量的铁排出体外，主要肠道排出。

）病因：①先天储铁不足②铁渗入量不足③生长发育因素④铁的吸收障碍⑤铁的丢失过多。

）缺铁通常经过以下三个阶段才发生贫血：①铁减少期

：此阶段内储存铁已减少，但供红细胞合成血红蛋白的铁尚未减少；②红细胞生成缺铁期

IDE

：此期储存铁进一步耗竭，红细胞生成所需的铁亦不足，但循环中血红蛋白的量尚未减少；③缺铁性贫血期

IDA

：此期出现小细胞低色素性贫血，还有一些非造血系统的症状。

(6)

实验室检查：①外周血象：小细胞低色素性贫血；②骨髓象：增生活跃，以中、晚幼红细胞增生为主。③血清铁蛋白

：可敏感的反应体内贮铁情况，是诊断缺铁

期的敏感指标。低于

12ug/L

提示缺铁。④红细胞游离原

(FEP)

FEP>0.9umol/L

时提示红细胞内缺血。如

值降低、

FEP

升高而未出现贫血，这是

IDE

期的典型表现。⑤血清铁

、总铁结合力

TIBC

、转铁蛋白饱和度

TS:

通常在

IDA

期才出现异常：即

降低，

TIBC

升高。

）治疗：注射铁剂（二价铁盐）首选。应注意在血红蛋白恢复正常后再继续服用铁剂

6—8

周，以增加铁贮存。输红细胞的适应征：①贫血严重。尤其是发生心力衰竭者；②合并感染者；③急需外科治疗者。贫血愈严重者。每次输注量应愈少。

30g/L

以下者，应采用等量换血方法。

30—60g/L

者，每次输注浓缩红细胞

4—6ml/kg

60g/L

以上者，不必输红细胞。

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