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简介:脊髓空洞症是慢性进行性肌肉疾病。通常,主要特征性表现为脊髓内充满液体的异常腔。这种疾病通常发生在20岁到50岁之间的人群中,以前的女性比男性高。如果在早期进行手术,可以在最大程度上获得更好的恢复。当然,这种疾病是非常不可预测和多变的。脊髓空洞症能否得到治疗与潜在的病因、神经功能层的损伤程度以及脊髓空洞症的位置和范围密切相关
01您对脊髓空洞症了解多少?让我们来看看病因1。疾病的定义
首先,我们知道脊髓是什么。脊髓主要是灰质,位于椎管内。在上端,语言与枕骨大孔相连。肩部末端切开后,通常呈锥形,脊髓是连接中枢神经和周围神经的通道。通常,大脑的指令通过脊髓,然后,所有指令通过神经纤维传输到全身所有组织。同时,所有组织的感觉都会反馈给大脑。如果脊髓内产生充满液体的空腔,同样的感觉也会在身体内发生,如分离、营养紊乱、四肢无力等。一旦发生此类病变,我们统称为脊髓空洞症,此时范围、长度、,脊髓空洞症的形态和脑脊液循环可以通过磁共振成像(
)来确定。目前,通过国外资料可以发现,每10万人中约有2~8人会患脊髓空洞症。这种疾病通常发生在20至50岁之间的人群中,女性明显多于男性。该病主要分为四种类型:交通型、非交通型、萎缩型和流行型。在治疗过程中,药物根据不同的疾病类型量身定制
2。病因学
(1)先天性异常:影响鲁京交界区脑脊液循环、颅底凹陷等鲁京交界区畸形,以及部分脑积水、胚胎期、神经管闭合不全等。,脊髓损伤:脊髓损伤或创伤会导致脊髓的分子和解剖学改变。影响脊髓空洞症发展的因素很多,如脑脊液流动障碍、骨畸形等。同时,创伤性脊髓空洞症常位于损伤节段上方。临床表现通常是脊髓损伤原有症状的逐渐加重,并会出现新的神经功能障碍。然而,少数患者在创伤数年后出现持续性脊髓空洞症
(3)肿瘤和占位性病变:包括蛛网膜囊肿。最常见的是血管母细胞瘤和室管膜瘤。当然,第四脑室或小脑的肿瘤也是常见类型。由于肿瘤内血管内液体的渗出、肿瘤细胞的分解和部分流动中的高分泌状态,通常细胞外液中的蛋白质含量会迅速增加,从而影响脑脊液的流动。硬膜外或硬膜外对脊髓流动的干扰是疾病发展的关键因素
(4)炎性病变:包括细菌性、结核性、真菌性蛛网膜炎、化学性或无菌性炎症、蛛网膜下腔出血、,etc
(5)特发性:当常规检查难以确定具体原因时,必要时,医生将安排脑部+全脊柱增强MRI或脊髓造影以排除其他原因。一些难以确定病因的病例称为特发性
(6)其他:包括椎间盘退变、血液循环异常、脑出血、脑膜炎、创伤性脊髓病、放射性脊髓病、脊髓梗死、软化、脑出血、坏死性脊髓炎、,etc
02脊髓空洞症患者通常起病缓慢,这导致及时发现其症状,及时治疗是关键
1。感觉症状
首先,身体会有感觉异常或感觉过敏,其次,身体也会有非跟骨期疼痛。这种情况会发生在上肩部和上胸部的三个部位,这三个部位会有寒冷和疼痛,麻木和其他感觉通常以节段性和分离性感觉障碍为特征。身体的疼痛和温度感觉将逐渐消失,而触觉和深度感觉仍然存在。在后期,它们可能积聚到脊髓丘脑束和后索,患者可能表现出一些传导性感觉障碍和深度感觉障碍,也就是说,患者可能会抱怨他们对水温感觉不同,甚至在不知不觉中被烫伤
2。运动症状
这时候患者往往会出现单侧上肢肌力下降,同时肌肉出现猥琐以及健反射消失。同时手部小肌肉受累时间是比较早的,通常情况下会出现动作不灵活的异常,这种情况会逐渐影响到上升到胸部以及其他的肢体,如果不能及时治疗,严重的患者可能会出现爪形手畸形。
一旦空洞扩大病变平面以下,表现为上运动神经元瘫痪,腱反射亢进和肌张力增高,当身体出现进行性脊椎侧凸时,这种情况是由于支配椎旁轴相机肉组织的前角细胞损伤而引起的。
3、自主神经损害症状
由于部分患者可能会出现关节肿大的现象,但是自身并没有痛感产生,把这种称之为神经元性骨关节损害,而肢体与躯干皮肤可能会出现分泌异常的现象,这种异常大多数局限于身体的一侧,皮肤营养障碍这种情况包括皮肤增厚,皮肤肿胀,指尖发紫和痛觉缺失区域,一些患者可能会形成顽固性溃疡。
4、延髓症状
延髓症状的出现往往是由于延髓空洞向上延伸所导致的,其临床表现主要表现为延髓麻痹导致的症状,这种症状包括吞咽困难,眼睑下垂,舌既为所构音障碍,眼球震颤。患者还可能会出现一侧性面部向心性洋葱皮样痛觉与温绝障碍,而触觉保留,但是有一少部分患者会累积到呼吸和循环,这种情况下会不会及患者的生命
5、与Chiari畸形直接相关的临床特征
主要为咳嗽枕下性头痛和颈部疼痛,同时伴有的症状还包括声音嘶哑,吞咽咳嗽,复试眼球震颤,听力下降,耳鸣,四肢动作不协调,如果压迫到脑干,很可能会出现打鼾,睡眠呼吸暂停和心悸等情况。
结语:患者在日常生活中要预防感染和感冒,避免腹压动作的产生,同时还要预防伤口,肺部和尿路感染的情况,需要及时的治疗,日常生活中也要保持乐观愉悦的心情,这样可以增强身体的免疫能力。而且也要坚持吃水果和蔬菜,适当的时候用通便药物,不仅如此,患者的饮食也需要高能量高蛋白来补充神经细胞和骨骼细胞重建。
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