封面摄影：柳迎春老师

脊髓是人体中枢神经的一部分，受大脑的控制，是连接大脑与全身器官的主要通道，它将来自四肢和躯干的各种感觉冲动，传送至大脑，经大脑分析后发出指令，再传送至肌肉，使它们协调地运动。

当脊髓发生病变时，就会出现感觉或运动障碍，或者引起低级反射活动的消失，如大小便失禁、腱反射（膝跳反射）消失等。

脊髓由灰质（位于脊髓的中央，含大量神经细胞）和白质（位于周边，聚集着神经纤维）组成。

灰质又分为前角和后角，前角内含有大量运动神经细胞，支配人体的运动；

后角内则是感觉神经细胞，支配人体的痛觉和温度觉。

而脊髓空洞症的病变大多发生在脊髓的后角，因此常首先表现为受损节段内的感觉异常，严重时出现运动障碍以及植物神经功能紊乱。

以往把液体积聚在中央管内称为脊髓积水或真性脊髓空洞症；

而液体积聚在脊髓实质内形成的空洞不与中央管和四脑室相通，称为假性脊髓空洞症。

由于大部分病例在临床上并不能将二者真正区分开，因此，现在一般把这两种情况统称为脊髓空洞症。

髓空洞症是一种脊髓内出现囊腔的慢性病变，病理上将衬以胶质细胞的囊腔称为脊髓空洞症，而将衬以室管膜细胞的称为脊髓积水症，而临床工作中很难

将两者真正区分开来，一般目前均称之为脊髓空洞症。

脊髓内形成囊肿样改变，这种囊肿随时间由内向外不断扩大，压迫并损伤脊髓神经组织，导致四肢力量逐渐减弱，背部、肩部、手臂及腿部僵硬，并出现慢性疼痛；

也可出现头痛、温感觉消失、膀胱及括约肌功能丧失等表现。

大部分患者呈缓慢进展，但也可能因咳嗽或者紧张等导致急性症状。

根据脊髓空洞症的病因及其MRI表现，将其分为特发性脊髓空洞症和继发性脊髓空洞症，后者包括继发于Chiari畸形或其他脊柱畸形、肿瘤、外伤、颅脑或脊柱手术等。

1特发性脊髓空洞症

MRI表现为脊髓空洞形成，多位于脊髓中央，冠、矢状位呈粗管状、腊肠样(或称串珠状)或裂隙样，横断面呈圆形或双圆形，脊髓实质受压变薄，主要累及颈胸段，病变范围较大，可累及数个脊髓节段，甚至脊髓全长。

T1WI呈低信号，T2WI呈高信号，病变一般不强化。

2继发性脊髓空洞症

分以下四种类型：

（1）伴有Chiari畸形或其他脊柱畸形的脊髓空洞症

①伴有Chiari畸形，MRI检查可清楚显示小脑扁桃体下移，下移程度均在枕骨斜坡下端与枕大孔后缘连线下5mm以上，空洞位于颈胸段，MRI表现与特发性脊髓空洞症相似。

②脊柱裂并脊膜膨出，同时合并有马尾终丝栓系，空洞仅局限于相应椎体水平，呈裂隙样。

③颅底凹陷合并脊髓空洞症主要是齿状突突入枕骨大孔内压迫脊髓，如合并寰枢椎脱位造成结构不稳时，脊髓前方受到长期慢性刺激导致脊髓水肿，第四脑室正中孔及两侧孔周围瘢痕形成导致脑脊液循环出现障碍，继而出现脊髓空洞，从而引起一系列临床症候群。

（2）伴有肿瘤的脊髓空洞症

脊髓髓外与髓内肿瘤都可以造成局限性肌萎缩以及节段性感觉障碍，在肿瘤病例中脊髓灰质内的星形细胞瘤或室管膜瘤分泌出蛋白性液体积聚在肿瘤上、下方使脊髓的直径加宽脊柱后柱侧突及神经系统症状可以类似脊髓空洞症尤其是位于下颈髓部位有时难以鉴别。

（3）颅脑、脊柱手术后脊髓空洞症

脊髓损伤或脊柱手术后，首先在损伤或手术局部脊髓内有出血或缺血变性发生，逐渐产生局部脊髓软化、囊变、萎缩性改变，从而使脊髓血管周围间隙(Virchow-Robin间隙)增宽，同时局部脊髓、蛛网膜、硬脊膜可发生硬化、纤维化及粘连性改变，造成蛛网膜下腔不同程度的梗阻，导致脑脊液循环障碍。

由于脑脊液的搏动、脊柱活动、胸内压和腹内压增高，使蛛网膜下腔局部压力异常升高，导致脑脊液通过Virchow-Robin间隙或四脑室下端的“闩”进入髓内囊变灶内或脊髓中央管内形成空洞，洞内液体因压力梯度向上或向下延伸，沿神经纤维束的方向或冲击相对薄弱的脊髓组织而使空洞扩大，有时可能突破中央管(由于中央管背侧室管膜缺乏交叉纤维，局部血液循环较差)，使其参与空洞的形成。

这就可以解释为何空洞既可以在脊髓损伤最严重的上方，也可以在其下方发生；既可以是中心性的，也可以是偏心性的，还可以解释为何延时CT脊髓造影可见造影剂进入空洞内。

（4）创伤后脊髓空洞症

外伤后因多种原因致使枕大孔区发生完全性或不完全性阻塞，当脑脊液发生搏动时，不能顺利地在蛛网膜下腔通过，四脑室内下注的脑脊液发生“水锤样效应”，每次搏动时冲击四脑室下端在胚胎时已闭塞的“闩”部，使脑脊液下注入脊髓中央管内，日久即形成空洞。

此种理论能解释为何部分病例的空洞壁由室管膜细胞构成，MRI显示四脑室与脊髓中央管相通，有时在空洞内有脑脊液流空征象。但MRI显示大部分外伤后脊髓空洞与四脑室间未见直接相通的征象，而且脊髓中央管随年龄的增长逐渐萎缩闭塞，20~30岁后中央管大部分已闭合。

创伤后脊髓空洞症的典型表现为：与脊髓原发损伤相连的上行或下行脊髓内纵行管状或腊肠状长T1和长T2信号，有时可见脑脊液流空现象。部分空洞T2像为不均匀高信号，可能为脑脊液通过较宽的血管周围间隙或脊髓表面损伤处进入空洞内形成涡流所致。有时空洞周围实质环状、空洞头或尾侧纵行条带状呈略长T2信号，可能为空洞周围脊髓实质的水肿、缺血性改变，与脑积水时的室周变化相似。

空洞小于1个脊髓节段时，通常头或尾端变尖，向脊髓实质内伸延，病灶边缘清晰，这时需结合患者的临床症状，定期复查。如果病灶较小，需与外伤后髓内囊性变、软化灶鉴别。外伤后脊髓囊性变、软化灶通常无一端变尖，且内壁不光整，边缘模糊。

（5）颈椎病

最近观点认为由于颈椎病导致蛛网膜下腔阻塞，诱发阻塞上端脑脊液暂时压力升高。由于静液压力透壁效应，可能导致梗阻上端蛛网膜下腔内血管通透性增加和下游血管扩张，破坏脊髓实质和扰乱血脑屏障。另外由于血管内压力升高导致晶体物质超滤出，引起脊髓实质内液体积聚。积聚液体沿脊髓内的薄弱侧分开脊髓中央管，导致病理性脊髓空洞症。

但在许多颈椎病引起脊髓压迫程度或这期间引起的脑脊液的阻塞常常不足以产生脊髓空洞症。当发生急性严重压迫会得到急诊治疗处理，较轻的压迫在退变的颈椎病是经常可见，不可能导致长期的静夜压力升高。

当脊髓型颈椎病患者出现与该病不一致的临床表现时，脊髓内局部或远处的腔隙可解释这些症状，例如：

各种临床表现提示脊髓横断性损害或萎缩性侧索硬化，脊髓中央管综合征，脊髓半切综合征等症状时；

手肌肉萎缩；

神经学表现与影像学结果无相关时；

术中发现脊髓并未受压时；

减压后神经症状未或改善者。当颈椎病患者出现上述情形时应警惕并发脊髓空洞症的可能性，应行进一步检查明确诊断。

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