儿童泌尿系统解剖生理特点

解剖特点

小儿肾脏相对较重。婴儿肾脏位置较低，其下极可低至髂嵴以下第4腰椎水平，2岁以后达髂嵴以上。右肾位置稍低于左肾。2岁以内健康儿童腹部触诊时容易扪及肾脏。

输尿管

婴幼儿输尿管长而弯曲，容易受压、扭曲而导致梗阻，易发生尿潴留而诱发感染。

婴儿膀胱位置较年长儿高，随年龄增长逐渐下降至盆腔内。

新生女婴尿道长仅1cm，且外口暴露、接近肛门，易受细菌污染。男婴尿道虽较长，但常有包茎和包皮过长，尿垢积聚时易引起上行性细菌感染。

生理特点

肾脏的生理功能

排泄功能

排出体内代谢终产物，如尿素、有机酸等。

调节水、电解质及酸碱平衡

维持内环境相对稳定。

内分泌功能

产生激素和生物活性物质，如促红细胞生成素、肾素、前列腺素。

胎儿肾功能

在胎龄36周时肾单位数量已达成人水平，但调节功能较弱，贮备能力差，一般1~2岁才接近成人水平。胎儿于12周末已能形成尿液，但此时主要通过胎盘来完成机体的排泄和调节内环境稳定。

肾小球滤过率

（GFR）新生儿出生时肾小球滤过率仅为成人的1/4，2岁时达成人水平。

肾小管重吸收及排泄功能

足月新生儿氨基酸及葡萄糖的重吸收能力正常，出生后已能维持钠平衡，但钠的重吸收能力很低，因此在钠负荷过大时不能迅速排钠，而易致水肿。早产儿肾功能尚不成熟，葡萄糖肾阈较低，易出现糖尿。新生儿头10天对钾的排泄能力较差，故有高钾血症倾向。

浓缩和稀释功能

新生儿和幼婴由于髓袢短、尿素形成量少、抗利尿激素分泌不足，使尿液浓缩功能不足，在应激状态下保留水分的能力低于年长儿和成人。故入量不足时易发生脱水、诱发急性肾衰竭。新生儿和幼婴尿稀释功能接近成人，但因肾小球滤过率较低，大量水负荷或输液过快时易出现水肿。

酸碱平衡

新生儿及婴幼儿时期易发生酸中毒。

肾脏的内分泌功能

新生儿的肾脏已具有内分泌功能，其血浆肾素、血管紧张素、醛固酮均等于或高于成人，生后数周内逐渐降低。新生儿肾血流量低，因而前列腺素合成速率较低。由于胎儿血氧分压较低，故胚肾合成

促红细胞生成素较多

，出生后合成减少。婴儿血清1，25-(OH）2D3水平高于儿童期。

儿童排尿和尿液特点

排尿次数

93%的新生儿在生后24小时内排尿，99%在48小时内排尿。生后头几天，因摄入量少，每日排尿仅4~5次；1周后因新陈代谢旺盛，进水量增多而膀胱容量小，排尿突然增至20~25次／日；1岁时15~16次／日；学龄前和学龄期为6~7次／日。

排尿控制

3岁时能控制排尿。

每日尿量

新生儿生后48小时正常尿量一般为每小时1~3ml/kg，2天内平均尿量为30~60ml/d，3~10天为100~300ml/d，~2个月为250~400ml/d，~1岁为400~500ml/d，~3岁为500~600ml/d，~5岁为600~700ml/d，~8岁为600~1000ml/d，~14岁为800~1400ml/d，>14岁为1000~1600ml/d。

新生儿尿量每小时＜1.0ml/kg为少尿，每小时＜0.5ml/kg为无尿。

学龄儿童排尿量＜400ml/d，学龄前儿童＜300ml/d，婴幼儿＜200ml/d为

少尿；＜50ml/d为无尿

尿液酸碱度

生后头几天因尿中含尿酸盐多而呈强酸性，以后接近中性或弱酸性，pH多为5~7。

尿渗透压和尿比重

新生儿尿渗透压平均为240mmol/L，尿比重为1.006~1.008，随年龄增长逐渐增高，1岁后接近成人。儿童尿渗透压通常为500~800mmol/L，尿比重为1.011~1.025。

尿蛋白

正常儿童尿中含有微量蛋白，通常≤100mg/(㎡·24h），定性为阴性。若尿蛋白＞150mg/d或4mg/(㎡·h）或100mg/L，定性检查阳性为异常。

尿细胞和管型

正常新鲜尿液离心后沉渣镜检，红细胞＜3个／HP，白细胞＜5个／HP，偶见透明管型。12小时尿细胞计数：红细胞＜50万、白细胞＜100万、管型＜5000个为正常。

急性肾小球肾炎（急性肾炎）

急性肾炎是指一组病因不一，急性起病，多有

前驱感染

血尿为主

，伴不同程度蛋白尿、水肿、高血压或肾功能不全等特点的肾小球疾病。急性肾炎分急性链球菌感染后肾炎和非链球菌感染后肾炎。

β溶血性链球菌感染

绝大多数为A组β溶血性链球菌急性感染后引起的免疫复合物性肾小球肾炎。溶血性链球菌感染后，肾炎的发生率一般在0~20%。以

上呼吸道感染或扁桃体炎最常见

，占51%，

脓皮病或皮肤感染次之

，占25.8%。

其他细菌

草绿色链球菌、肺炎链球菌、金黄色葡萄球菌、伤寒杆菌、流感嗜血杆菌等。

柯萨奇病毒型、ECHO病毒、麻疹病毒、腮腺炎病毒、乙肝病毒、巨细胞病毒、EB病毒等。

其他病原体

如疟原虫、肺炎支原体、白念珠菌、丝虫、钩虫、血吸虫、梅毒螺旋体等。

临床表现与分型

前驱感染

90%的病例

发病前1-3周

有链球菌感染史，以呼吸道、皮肤感染为主。呼吸道感染者前驱期为6~12天（平均10天），皮肤感染者前驱期为14~28天（平均20天）。

典型表现

急性期常有全身不适、乏力、食欲不振、发热、头痛、咳嗽、气急、恶心、呕吐等。

70%病例有水肿，一般仅累及眼睑及颜面部，重者2~3天遍及全身，呈非凹陷性。

50%~70%的病例有肉眼血尿，一般1~2周后转为镜下血尿。

蛋白尿

程度不等，20%可达肾病水平。蛋白尿患者病理上呈严重系膜增生。

高血压

30%~80%的病例有高血压。

尿量减少

肉眼血尿严重者可伴有尿量减少。

严重表现

少数患儿在疾病早期

（2周以内）

可出现下列严重症状：

严重循环充血

常发生于起病1周以内

。当肾炎患儿出现呼吸急促、肺部湿啰音时，应警惕循环充血的可能，严重者可出现呼吸困难、端坐呼吸、颈静脉怒张、频咳、咳粉红色泡沫痰、两肺满布湿啰音、心脏扩大，甚至出现奔马律、肝大而硬、水肿加剧。

高血压脑病

由于脑血管痉挛，导致脑组织缺血缺氧、血管通透性增高而发生脑水肿所致。常发生于疾病早期，

血压可达150~160/100~110mmHg以上

。年长儿会主诉

剧烈头痛、呕吐

、复视或一过性失明，严重者突然出现

惊厥、昏迷

急性肾功能不全

常发生于疾病初期，出现尿少、尿闭、暂时性氮质血症等。

非典型表现

无症状性急性肾炎

患儿仅有镜下血尿或血C3降低，而无其他临床表现。

肾外症状性急性肾炎

患儿水肿、高血压明显，甚至有严重循环充血及高血压脑病，但尿改变轻微或尿常规检查正常，可有链球菌前驱感染和血清C3水平明显降低。

以肾病综合征为表现的急性肾炎

患儿以急性肾炎起病，但水肿、蛋白尿突出，伴低白蛋白血症和高胆固醇血症，临床表现类似肾病综合征。

辅助检查

尿液检查

血尿明显；尿蛋白＋～＋＋＋，且与血尿的程度相平行；可见多种管型。

血液检查

外周血WBC正常或轻度升高，血沉（ESR）加快。

抗链球菌溶血素O

(ASO）前驱期为咽炎的病例ASO往往增高，一般10~14天开始升高，3~5周达高峰，3~6个月后恢复正常。皮肤感染后急性肾炎ASO升高者不多。

补体C3

80%~90%患儿血清C3下降，至

第8周恢复正常

抗脱氧核糖核酸酶B

(DNAase-B）、抗双磷酸吡啶核苷酸酶（ADPase）和抗透明质酸酶（HAase）咽炎后急性肾炎ADPase滴度升高，皮肤感染后急性肾炎DNAase-B、HAase滴度升高。

肾功能

肾小管功能正常，明显少尿时血尿素氮和肌酐可升高。

对于急性肾炎的诊断，

最重要

的检查方法是

肾活检

，其次是血清ASO和C3测定。

根据前期有链球菌感染史，急性起病，具备血尿、蛋白尿、水肿、高血压等症状，急性期血清ASO滴度升高，C3浓度降低，可诊断为急性肾炎。

鉴别诊断

IgA肾病

以血尿为主要症状，表现为反复发作性肉眼血尿，多在上呼吸道感染后

24~48

小时出现血尿

，多无水肿、高血压，血清C3正常。

肾活检可确诊

慢性肾炎急性发作

既往肾病史不详，无明显前期感染，除有肾炎症状外，还有贫血、肾功能异常、低比重尿或固定低比重尿，尿改变以蛋白增多为主。

原发性肾病综合征

具有肾病综合征表现的急性肾炎需与原发性肾病综合征鉴别，

肾活检可确诊

本病无特异治疗。

急性期需

卧床休息2~3周

。直到肉眼血尿消失、水肿减退、血压正常，即可

进行轻微活动。血沉正常可

，但应避免重体力活动。尿检完全正常后方可

恢复体力活动

以低盐饮食为好［＜1g/d，或＜60mg/(kg·d）]。严重水肿、高血压者需无盐饮食。水分一般不限。有氮质血症者，应限蛋白，可给予优质动物蛋白0.5g/(kg·d）。

抗感染

有感染灶时用青霉素10~14天。

对症治疗

经控制水、盐入量后仍水肿、少尿者可口服氢氯噻嗪，无效者口服或静脉注射

呋塞米

降血压

经休息、控制水盐摄入、利尿后血压仍高者，应行降压治疗。

首选硝苯地平

，次选卡托普利，两者交替使用效果更佳。参阅7版《诸福棠实用儿科学》

严重循环充血的治疗

纠正水钠潴留

严重循环充血系因血容量增加所致，而非心泵衰竭，故

洋地黄效果不佳

，而应用利尿剂常能使其缓解。故本症治疗的重点在于纠正水钠潴留、恢复血容量，可使用

呋塞米

有肺水肿表现者，除一般对症治疗外，可加用硝普钠静脉滴注。

难治性病例可采用连续血液净化治疗或透析治疗。

高血压脑病的治疗

应选用降压效力强而迅速的药物，

首选硝普钠

，有惊厥者应及时止痉。

肾病综合征

肾病综合征是一组由多种原因引起的

肾小球基膜通透性增加

，导致

血浆蛋白从尿中大量丢失

的临床综合征。临床有4大特点：①

大量蛋白尿

（定性＞＋＋＋，24小时定量＞50mg/kg）;②

低蛋白血症

（血清白蛋白＜30g/L）;③

高脂血症

（血清胆固醇＞5.7mmol/L）;④

明显水肿

。以上①②项为必备条件。

分类方法

按病因分类

肾病综合征分为原发性、继发性、先天性三类。

原发性肾病综合征

指原因不明的肾病综合征，约占肾病综合征总数的90%。

继发性肾病综合征

包括继发于全身性疾病（如过敏性紫癜、系统性红斑狼疮）、临床诊断明确的肾小球肾炎（如急性链球菌感染后肾炎、急进性肾炎）以及药物、金属中毒等导致的肾病综合征。

先天性肾病综合征

指生后3个月内发病，临床表现符合肾病综合征，并除外继发因素所致者。

按病理分型

原发性肾病综合征病理分型包括微小病变、局灶节段性肾小球硬化、膜性增生型肾小球肾炎、单纯系膜增生、增生性肾小球肾炎、局灶性球性硬化、膜性肾病等。其中，

肾病综合征最

的病理类型是

微小病变型

（占76%）。

按临床分型

分单纯性肾病综合征（占80%）和肾炎性肾病综合征（占20%）两类。

单纯性肾病

具有肾病综合征的四大临床特点，即典型“三高一低”临床表现者。

肾炎性肾病

是指具有以下4项之一或多项者：2周内分别3次以上离心尿检查RBC≥10个／HP，并证实为肾小球源性血尿；反复或持续高血压，学龄儿童≥130/90mmHg，学龄前儿童≥120/80mmHg，并除外糖皮质激素等原因所致；肾功能不全，并排除血容量不足等所致；持续低补体血症。

肾病综合征－大量蛋白尿（＋＋＋～＋＋＋＋）、低蛋白血症（＜30g/L）。

单纯性肾病－大量蛋白尿（＋＋＋～＋＋＋＋）、低蛋白血症（＜30g/L）、高脂血症、水肿。

肾炎性肾病－单纯性肾病＋尿RBC≥10个／HP、血压≥130/90(120/80）mmHg、C3降低。

C3正常值－成人为0.8~1.5g/L，新生儿为成人的50%~60%，生后3~6个月达到成人水平。

按糖皮质激素治疗反应分型

根据糖皮质激素正规足量治疗

的效应，将肾病综合征分为：

激素敏感型肾病

以泼尼松足量［2mg/(kg·d）]治疗≤4周

（8版儿科学为8周）

，尿蛋白转阴。

激素耐药型肾病

以泼尼松足量治疗4周（8版儿科学为8周），尿蛋白仍为阳性。

激素依赖型肾病

对激素敏感，但连续2次减量或停药2周内复发。

肾病复发与频复发

复发是指连续3天，尿蛋白由阴性转为（＋＋＋）或（＋＋＋＋），或24小时尿蛋白定量≥50mg/kg或尿蛋白／肌酐≥2.0mg/mg;

频复发

是指肾病病程中

半年内复发≥2次

年内复发≥3次

临床表现

一般起病隐匿，无明显诱因。30%有病毒或细菌感染史。70%肾病复发与病毒感染有关。

最常见

症状，开始于眼睑，后逐渐遍及全身，呈凹陷性。严重者可有腹腔或胸腔积液。

尿液改变

常有尿量减少，颜色变深，无并发症的患者无肉眼血尿。15%患者有短暂的镜下血尿。

大多数血压正常，仅15%有轻度高血压，严重高血压通常不支持微小病变型肾病的诊断。

肾功能

30%患者因血容量减少而出现短暂肌酐清除率下降，

肾功能一般正常

肾病综合征－

凹陷性

水肿，从眼睑水肿开始，逐渐遍及全身。

急性肾小球肾炎－

非凹陷

性水肿，从眼睑及颜面水肿开始，2~3天遍及全身。

并发症

肾病患儿极易罹患各种感染，常见为呼吸道、皮肤、泌尿道感染等，其中尤以

上呼吸道感染最常见

，占50%以上。呼吸道感染中以

病毒感染常见

。细菌感染中以肺炎链球菌感染为主。

电解质紊乱

低钠、低钾、低钙

血症常见。患者不恰当长期禁用食盐、过多使用利尿剂、呕吐、腹泻等因素均可导致低钠血症，表现为厌食、乏力、懒言、嗜睡、血压下降、抽搐、休克等。

低血容量

低蛋白血症、血浆胶体渗透压下降、显著水肿而常有血容量不足。

血栓形成

患者呈高凝状态，易导致各种动、静脉血栓形成，以

肾静脉血栓形成最常见

肾静脉血栓形成

表现为突发腰痛、出现血尿或血尿加重、少尿，甚至肾衰竭

下肢深静脉血栓形成

两侧肢体水肿程度差别固定，不随体位改变而变化

下肢动脉血栓形成

表现为下肢疼痛、足背动脉搏动消失

肺栓塞

表现为不明原因的咳嗽、咯血、呼吸困难，而无肺部阳性体征

脑栓塞

表现为突发偏瘫、面瘫、失语或神志改变等神经系统症状

急性肾衰竭

5%的微小病变型肾病可并发急性肾衰竭。

肾小管功能障碍

除原有肾小球的基础病变可引起肾小管功能损害外，由于大量尿蛋白的重吸收，可导致肾小管（主要是近曲小管）功能损害，出现肾性糖尿或氨基酸尿，严重者呈Fanconi综合征。

辅助检查

尿液常规

尿蛋白定性多在（＋＋＋），约15%的病例有短暂镜下血尿，可见透明管型、颗粒管型等。

尿蛋白定量

24小时尿蛋白定量＞50mg/kg为肾病范围的蛋白尿。尿蛋白／尿肌酐（mg/mg），正常儿童上限为0.2，肾病时常达≥3.0。

血清蛋白及胆固醇测定

血清白蛋白≤25g/L。由于肝脏合成增加，α2、β球蛋白浓度增高，IgG降低，IgM、IgE可增加。胆固醇＞5.7mmol/L，甘油三酯、LDL和VLDL均增高，HDL正常。

肾功能测定

BUN、Cr在肾炎性肾病综合征可升高，晚期可有肾小管功能损害。

血清补体测定

微小病变型肾病综合征、单纯性肾病综合征患儿血清补体水平正常，肾炎性肾病综合征患儿血清补体水平可降低。

系统性疾病的血清学检查

对新诊断的肾病患儿需检测抗核抗体（ANA）、抗－dsDNA抗体、抗Smith抗体等。对具有血尿、补体减少并有临床表现的患儿尤其重要。

肾穿刺活检

肾穿刺活检的指征为对糖皮质激素治疗耐药或频繁复发者；对临床或实验室证据支持肾炎性肾病或继发性肾病综合征者。

诊断标准

大量蛋白尿

：尿蛋白定性（＋＋＋）～（＋＋＋＋），或24小时尿蛋白定量≥50mg/kg;

低蛋白血症

：血浆白蛋≤25g/L;

高脂血症

：血浆总胆固醇＞5.7mmol/L;

不同程度的水肿。

鉴别诊断

原发性肾病综合征需与继发于全身性疾病的肾病综合征相鉴别。部分非典型链球菌感染后肾炎、系统性红斑狼疮性肾炎、过敏性紫癜性肾炎、乙肝病毒相关性肾炎、药源性肾炎等均可有肾病综合征样表现。临床上须排除继发性肾病综合征后，方可诊断为原发性肾病综合征。

一般治疗

包括休息、饮食控制、防治感染、利尿等。

除显著水肿、并发感染、严重高血压外，一般不需卧床休息。病情缓解后逐渐增加活动量

显著水肿和严重高血压时应短期限制水钠摄入，病情缓解后不必继续限盐

活动期病例供盐1~2g/d、蛋白质1.5~2g/(kg·d）、高生物效价的动物蛋白

防治染感

使用对肾功能无损害的抗生素

对糖皮质激素耐药或未使用糖皮质激素而水肿较重，伴尿少者，可配合使用利尿剂

家属教育

应使父母及患儿很好地了解肾病的有关知识，积极配合随访和治疗

糖皮质激素

最主要

的治疗措施。

初治病例

诊断确定后应尽早选用泼尼松治疗。

适应证

临床应用方法

短程疗法

初治病例

泼尼松2mg/(kg·d）x4周。4周后无论疗效如何，均改为1.5mg/kg，q2dx4周。易复发，国内少用

共8周

中程疗法

各类肾病综合征的初治方案

泼尼松2mg/(kg·d），分次服用。若4周内尿蛋白转阴，则自转阴后至少巩固2周，后改为2mg/kg，q2dx4周，以后每2~4周总量中减2.5~5mg，直至停药

6个月

长程疗法

各类肾病综合征的初治方案

泼尼松2mg/(kg·d），分次服用。4周后尿蛋白未转阴，可继续服至尿蛋白转阴后2周，一般不超过8周。以后改为2mg/kg，q2dx4周，以后每2~4周减量1次，直至停药

9个月

复发病例

延长隔日服药时间，即给予中长程治疗。复发2次以上者，可考虑加用免疫抑制剂。

糖皮质激素依赖性肾病

可调整激素剂量和疗程，更换激素制剂，采用甲泼尼龙冲击治疗等。

调整激素剂量和疗程对于糖皮质激素治疗后或在减量过程中复发者，原则上应再次恢复到初始疗效剂量或上一个疗效剂量，或改隔日疗法为每日疗法，或将激素减量的速度放慢，疗程延长。

更换激素制剂对泼尼松疗效较差的病例，可换用其他制剂，如曲安西龙（阿赛松、康宁克通）。

甲泼尼龙冲击治疗本法虽可用于初治者，但我国更多用于激素耐药或需较大剂量维持且激素副作用明显者。用法为：甲泼尼龙15~30mg/kg(总量不超过1000mg）+5%葡萄糖100~200ml静脉滴注1~2小时，每日或隔日1次，3次为1疗程。冲击治疗后48小时，继续以激素隔日口服。

免疫抑制剂

主要用于肾病综合征频繁复发、糖皮质激素依赖、耐药或出现严重副作用者。在小剂量糖皮质激素隔日使用的同时，可选用下列免疫抑制剂。

环磷酰胺2.0~2.5mg/(kg·d），分3次口服，疗程8~12周，总量不超过200mg/kg。

其他免疫抑制剂如苯丁酸氮芥、环孢素、硫唑嘌呤、麦考酚吗乙酯等。

抗凝及溶栓治疗

肾病常存在高凝状态和纤溶障碍，易并发血栓形成，需加用抗凝和溶栓治疗。

肝素剂量为1mg/(kg·d）+10%葡萄糖50~100ml静脉滴注，每日1次，2~4周为1疗程。

尿激酶有直接激活纤溶酶溶解血栓的作用。

口服抗凝药双嘧达莫，口服6个月为1疗程。

血管紧张素转换酶抑制剂

（ACEI）对改善肾小球局部血流动力学，减少尿蛋白，延缓肾小球硬化均具有良好作用，尤其适用于伴有高血压的肾病综合征。常用制剂有卡托普利，依那普利，福辛普利等。

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